疫性血小板減少性紫癜-文庫(kù)吧在線文庫(kù)
【正文】 ? Eltrombopag（艾曲泊帕） 應(yīng)用重組人血小板生成素及其受體激動(dòng)劑治療 ITP——維持治療 ? Kuter等長(zhǎng)期隨訪觀察 292例應(yīng)用 Romiplastin維持治療的 ITP患者，中位用藥時(shí)間為 78周。297:517 血小板在 內(nèi)皮網(wǎng)狀系統(tǒng)中 被吞噬 1 自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板清除 ?ITP發(fā)病機(jī)制 —— ?自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板清除 ?細(xì)胞毒 T細(xì)胞（ CTL）介導(dǎo)的血小板破壞 ?巨核細(xì)胞成熟障礙 ，血小板生成減少 對(duì)自身血小板抗原的免疫失耐受 ?活動(dòng)期 ITP呈現(xiàn) T細(xì)胞介導(dǎo)的血小板破壞 (Olsson B 2022) ? ITP患者 CD8+T細(xì)胞可介導(dǎo) CTL異常激活 /血小板破壞 (Hou M 2022) 2 細(xì)胞毒 T細(xì)胞（ CTL）介導(dǎo)的血小板破壞 T細(xì)胞介導(dǎo)的血小板破壞 Olsson B, 2022 ?ITP發(fā)病機(jī)制 —— ?自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板清除 ?細(xì)胞毒 T細(xì)胞（ CTL）介導(dǎo)的血小板破壞 ?巨核細(xì)胞成熟障礙 ，血小板生成減少 對(duì)自身血小板抗原的免疫失耐受 3 巨核細(xì)胞成熟障礙 ， 血小板生成減少 ? ITP患者抗血小板抗體介導(dǎo)的巨核細(xì)胞生成及成熟障礙 (Chang M 2022, McMillan R 2022) ? ITP患者 Trail介導(dǎo)的巨核細(xì)胞凋亡異常導(dǎo)致巨核細(xì)胞成熟障礙 (Wang L amp。艾曲泊帕； 特比澳； 長(zhǎng)春堿類 ITP國(guó)內(nèi)專家共識(shí)（修訂） —— 成人 ITP的治療 ?腎上腺糖皮質(zhì)激素： 大劑量地塞米松 潑尼松 ?丙種球蛋白（ IVIg） 一線治療： 二線治療： ITP國(guó)內(nèi)專家共識(shí)（修訂） ——成人 ITP療效標(biāo)準(zhǔn) ?完全反應(yīng) (CR)： 治療后血小板數(shù) ≥ 100 109/L且沒(méi)有出血。 ③ 幽門螺桿菌檢測(cè) 、 HIV、 HCV ITP國(guó)內(nèi)專家共識(shí)（修訂） ——ITP的診斷 ?新診斷的 ITP： 指確診后 3個(gè)月以內(nèi)的 ITP患者 。 國(guó)內(nèi)背景 ITP國(guó)內(nèi)專家共識(shí)修訂版 中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)血栓與止血學(xué)組 中華血液學(xué)雜志 2022。指南 ?發(fā)病機(jī)制 ?全新治療方案 關(guān)注 ITP ?免疫性血小板減少癥 ( immune thrombocytopenia， ITP )是獲得性自身免疫性出血性疾病，占出血性疾病 1/3。113:238693 ? International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood, 2022, 115: 168186. 2022年 4月由中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)會(huì)血栓與止血學(xué)組召集的第二次“ ITP診斷治療專家共識(shí)會(huì)”在山東省威海市舉行，國(guó)內(nèi) 30多位專家進(jìn)行了討論，初步達(dá)成了 國(guó)內(nèi) ITP診治專家共識(shí) 。 ?診斷 ITP的特殊實(shí)驗(yàn)室檢查 ITP國(guó)內(nèi)專家共識(shí)（修訂） ——ITP的診斷 ? 診斷 ITP的特殊實(shí)驗(yàn)室檢查： ① 血小板膜抗原特異性自身抗體檢測(cè)： MAIPA（ Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay） 法檢測(cè)抗原特異性自身抗體的特異性高 ， 可以鑒別免疫性與非免疫性血小板減少 ， 有助于 ITP的診斷 。 ?難治性 ITP： 指滿足以下所有 三個(gè)條件 的患者： ① 脾切除后無(wú)效或者復(fù)發(fā) 。指南 ?發(fā)病機(jī)制 ?全新治療方案 ITP發(fā)病機(jī)制 ? 對(duì)自身血小板抗原的免疫失耐受 ?自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板清除 ?細(xì)胞毒 T細(xì)胞（ CTL）介導(dǎo)的血小板破壞 ?巨核細(xì)胞成熟障礙 ，血小板生成減少 ?對(duì)自身血小板抗原的免疫失耐受 ? 血小板糖蛋白特異性 T細(xì)胞寡克隆增生 (Zhu P 2022, Fogarty PF 2022) ? 血小板糖蛋白特異性 T細(xì)胞凋亡異常 （ Olsson B 2022） ? 無(wú)能 T細(xì)胞 （ Anergized T cells）對(duì)血小板糖蛋白特異性 T細(xì)胞的增殖與抗體生成有抑制作用 (Peng J 2022。 （中華內(nèi)科雜志， 2022） ? 另一多中心臨床試驗(yàn)聯(lián)合應(yīng)用達(dá)那唑，早期有效率為%，顯
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