【正文】 4ml加入10%葡萄糖注射液2030ml中靜脈點滴，每日一次。但往往因超過3個月已有肝硬化而不能手術。 （9）膽管造影 無論口服或靜脈造影，正常嬰兒不顯影，可能與肝臟濃縮能力不佳有關，可采取剖腹膽囊造影術，即在剖腹檢查時，先尋找膽囊，再從膽囊注入造影劑攝片，觀察肝外膽管情況?，F經WHO命名為“丙氨酸氨基轉移酶（alanine aminotransferase,ALT）升高 病程早期即較高者，提示肝炎；病程長而ALT升高者，僅提示肝細胞有破壞，無鑒別價值。 （1）黃疸出現的時間 生理性黃疸過后，黃疸持續(xù)加深，閉鎖可能性較大；如生理黃疸明確消退又復發(fā)黃疸，則肝炎的可能性較大。以抑制胰蛋白酶活力來間接定量測定α1AT，正常情況下，此為胰蛋白酶抑制活力（trypsin inhibition capacity,TIC），即TIC正常值為12mg/ml，小于此值即可診斷。 HCMV抗 原血癥分析：是近年發(fā)展起來的一種敏感性好、特異性高、操作相對簡單的早期快速診斷方法。 聚合酶鏈反應（PCR）：具有快速、敏感、準確、取材不受限制的優(yōu)點，適于病原學診斷。 甲胎蛋白（AFP determination）檢測 正常新生兒AFP陽性，約在生后1個月時轉陰，如用定量法，則仍在正常值以上。 （3）α1抗胰蛋白酶缺乏癥（α1antitrysin deficiency） 先天性α1抗胰蛋白酶（α1AT）缺乏是一種常見染色體隱性遺傳缺陷。同時血液系統(tǒng)受累也常見，表現為血小板減少、貧血、紫癜等。 177。 聽力障礙 + + + + + + 眼病變 白內障 177。不足32周早產兒20%可遺有膽紅素腦病。腹壁靜脈怒張，出現腹水、會陰及下肢水腫，甚至肝性腦病。起病常緩慢而隱匿，多數在生后數天至34周 漸現黃疸，并持續(xù)或越來越重。顯微鏡下肝葉結構受損，肝實質有壞死區(qū)，枯否氏細胞、肝管上皮細胞內均 可見包涵體。 敗血癥 2． 細菌感染如B型β鏈球菌、李斯特菌屬、金黃色葡萄球菌、大腸桿菌等的感染均可引起新生兒肝臟的損害，梅毒螺旋體、鉤端螺旋體等亦可引起胎兒和嬰兒肝炎。新生兒HBV感染主要通過HBsAg陽性的母親經母嬰宮內傳播和圍產期傳播。 人類CMV（HCMV）屬皰疹病毒屬，為DNA病毒，具有高度的種族特異性，是新生兒 肝炎綜合征的主要病原之一。 歐美教科書則認為新生兒肝炎綜合征(主要指巨細胞性肝炎類)通常是特發(fā)性的, 主要病理改變?yōu)榉翘禺愋远嗪司藜毎纬?，表現為黃疸、預后較佳，多數由感染引起，少數病例與先天性代謝缺陷有關。 【疾病概念的變遷】 由 于對本病研究探討及關注的角度的不同，本病曾有多種不同的病名，其定義至今未能得到完全統(tǒng)一。隨著影像技術的成熟和進步以及對本病了解的深入，原本診斷困難的病例有望在相對早期得到診斷；而傳統(tǒng)觀念認為不宜手術的病 例，可能通過手術得到更好的緩解，因而有必要對本病的概念進行再探討。但臨床研究發(fā)現若嬰 兒肝炎綜合征本身包括膽道閉鎖和先天性膽管擴張癥，臨床上又將嬰兒肝炎綜合征與膽道閉鎖和先天性膽管擴張癥鑒別，于邏輯上難以成立，概念較為混亂。因部分病例于新生兒期發(fā)病，故感染可能發(fā)生于胎兒期，其中多數為病毒感染所致。1998年李云珠等報道我國HCMVDNA和HCMVIgM陽性的新生兒肝炎中，%，母親乳汁陽性者占22%，認為HCMV可完整地整合到精細胞或卵細胞中進行轉錄，引起胎兒先天性感染。③產后感染：通過唾液、乳汁、糞便等傳播。先天性遺傳代謝性疾病所致肝臟損害中，α1抗胰蛋白酶（α1AT）缺陷引起的嬰幼兒原發(fā)性慢性肝內膽汁淤滯是重要原因，其他如1磷酸半乳糖尿苷酰轉移酶（UGUT）缺乏引起的半乳糖血癥、1磷酸果糖醛縮酶（FPA）缺陷導致的果糖不耐受癥、葡萄糖6磷酸激酶缺陷導致的糖原累積癥等也可導致肝臟損害。 用淀粉酶消化處理掉其中所含的糖原后，再用過碘酸染色（PAS法）可以顯露出來，它們呈圓形或多結節(jié)形，數目120個不等，120μm大小?？砂橛猩僭S納差、嘔吐、腹瀉和體重不增等。部分病例發(fā)展緩慢，無發(fā)熱、厭食、嘔吐等癥狀，黃疸與大便色澤變淡未引起注意，直到新生兒后期或超過新生兒期才被發(fā)現，逐漸發(fā)展為重癥。 + + + + + + + + 肝脾腫大 + + + + + + + + + + + + + 貧血 + + + + + + + + + 皮膚改變 出血斑 177。 心臟畸形 + + + 骨骼病變 + + 177。主要表現為多系統(tǒng)及多器官損傷的癥狀及體征，可為早產兒、低出生體重兒及小于胎齡兒，出生后發(fā)育遲緩。 （2）新生兒乙型肝炎（hepatitis B） 大多數HBsAg感染嬰兒為亞臨床過程，無黃疸，僅有輕度的肝功能損害，除持久的HBsAg陽性和氨基轉移酶增高外，無其他征象，肝大少見。起病年齡不一，最早可在出生第一天就出現黃疸，膽汁淤積的臨床特點無法與先天性膽管閉鎖區(qū)別。由于ALT在肝內含量較多，且存在于細胞漿易于釋出，故對診斷具有重要意義，但應注意排除肝外疾病，此外新生兒生后可有ALT升高，數天后恢復正常成人水平。 病原學檢查 血清學檢查：雙份血清標本抗體效價增高4倍以上時具有診斷意義。 抗HCMVIgG：新生兒期陽性為胎傳抗體；從陰性轉為陽性提示原發(fā)感染，雙份血清抗體滴度大雨4倍增高提示HCMV活動性感染?？乖Y檢測可用于早期診斷全身性 活動性感染，且能指導臨床治療及評價療效。必要時可進行肝活檢。若用富含果糖的食物喂養(yǎng)嬰兒后出現肝損傷，應考慮到遺傳性果糖不耐受癥。 （3）出生體重 胎內肝炎者出生體重偏低，亦可以為小樣兒，生后食欲也較差。但實際上二者也存在著交叉現象，并且在實際操作中，大便中絕對不能混入小便，女嬰很難做到。 表173 新生兒肝炎綜合征與膽管閉鎖的肝活檢鑒別 （12）十兒指腸液的觀察：插入十二指腸管，注入25%硫酸鎂10ml促進膽汁排泄，然后每隔1小時取十二指腸液，共5次，進行十二指腸液中膽紅素檢查。 表14 新生兒肝炎綜合征與膽道閉鎖的鑒別 7 鑒別指征 膽管閉鎖 新生兒肝炎綜合征 護肝改善肝細胞功能 ATP、輔酶A有保護肝細胞、促進肝細胞新陳代謝的作用，ATP1020mg、輔酶A100u加入10%葡萄糖液中靜脈點滴；也可輔以B族維生素及維生素C，必要時應用人血白蛋白12次。 丙氧鳥苷是無環(huán)鳥苷的衍生物，主要用于各種類型的CMV感染，其療效比無環(huán)鳥苷強50100倍。外周血中性粒細胞500/mm3或血小板25000/mm3，應停藥，酌情處理。 （三）中藥治療 中藥治療新生兒肝炎綜合征有一定的輔