【正文】 ?IVIG 可給予 2或 3劑 ?皮質激素 ?有爭議，國外小樣本研究認為可縮短發(fā)熱期和住院時間 ,降低血沉及 CRP,對冠狀動脈預后無明顯影響。 ?男性患者 。 ，伴咽痛，流涕，無咳嗽。腹軟，臍周輕壓痛，肝脾不大，四肢末梢暖。 ?輕者可無癥狀，僅心電圖異常，重者可有心力衰竭、心源性休克、心腦綜合征、猝死。心率 134次 /分，心音低鈍，肝肋下 2cm，壓痛明顯。 死亡診斷 ?暴發(fā)性心肌炎 ?室性心動過速 ?阿 — 斯綜合征 ?I型呼吸衰竭 ?代謝性酸中毒 ?充血性心力衰竭 急救原則 ?吸氧、監(jiān)護 ?抗心律失常 ?保持呼吸道通暢 ?維持有效循環(huán) ?糾正水、電解質紊亂及酸堿平衡失調 ?甲強沖擊 ?改善心肌代謝 ?抗心力衰竭：速尿、卡托普利 。 ?發(fā)病前 2周左右有過咽痛病史。起病急驟，數(shù)小時至 1~2日內出現(xiàn)心功能不全的表現(xiàn)，或很快發(fā)生心源性休克 ? 心源性休克：煩躁不安、面色灰白、四肢濕泠、脈弱和末梢發(fā)紺，可在數(shù)小時或數(shù)日內死亡 ? 心腦綜合征：暈厥、抽搐等 ? 心力衰竭：呼吸困難、面色灰白、吐粉紅色泡沫痰、肺部細濕羅音、肝大 治療原則 ?無特效治療，可采用下列綜合措施 休息以減輕心臟負荷 ?急性期至少應休息到退熱后 34周，有心功能不全及心臟擴大者應強調絕對臥床休息。 ?入院后即刻快速心肌酶：正常。 ?自發(fā)病來精神欠佳，飲食欠佳，睡眠可，無大便。 ?紅細胞壓積 ( HCT)≤ 35%。 阿司匹林劑量 ?美國通常給予 80~100mg/kg/d,分 4 次服用； ?日本等亞洲國家則給予 30~50mg/kg/d； ?退熱后 48~72h 即改為小劑量 3~5mg/kg/d, 病程的第 14 天且退熱 48~72h 后改為小劑量 ?入院 9天（病程 15天）患兒出現(xiàn)陰囊腫，血培養(yǎng)結果未長菌，停用美平。 ?初步印象？ ?入院 1天（病程 7天） ?血常規(guī)示白細胞計數(shù)偏高，中性為主 ?尿常規(guī)示 有蛋白 2+，白細胞 46/HP ?因考慮患兒對頭孢類藥物過敏，給予阿奇霉素抗感染，因患兒飲食稍差，給予補液。 輔助檢查 ?血常規(guī)： WBC *109/L,Neut% %,Hb 161 g/L, PLT 259*109/L ?CRP正常 ?血氣分析 : , PO235mmHg, , SPO2 % ?胸片：右上肺炎癥 ?經(jīng)皮膽紅素 :1718mg/dl 初步診斷 ?青紫原因待查 ?新生兒高膽紅素血癥 ?多指畸形 周圍性青紫 機械性青紫 中心性青紫 變性血紅蛋白病 青紫 血氣 動脈血氧分壓及 血氧飽和度正常 動脈血氧分壓及 血氧飽和度降低 鑒別診斷：青紫待查 診療經(jīng)過 ?入 NICU，開放暖箱，心電監(jiān)護，經(jīng)皮測血氧飽和度，頭罩吸氧，下病危通知。 ?患兒系 G2P1，胎齡 37＋ 6周，自然分娩，出生體重 3000g。心前區(qū)略隆起，心音鈍有奔馬律，胸骨左緣第 4肋間聞及 3～ 4/6級收縮期噴射樣雜音，有震顫，肝肋下 5cm。無抽搐及長期發(fā)熱史，母早孕期曾上感未服藥，無放射線接觸史。心血管系統(tǒng)疾病 教學目標 ?掌握先心病的分類 ?掌握左向右分流型先心病的病理生理和臨床表現(xiàn)的共同點及不同點 ?掌握室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)、診斷 ?掌握病毒性心肌炎臨床表現(xiàn)，診斷標準 ?熟悉病毒性心肌炎治療原則 ?了解病毒性心肌炎病因、發(fā)病機理 病例 1 ?女， 2歲半 ?因活動后心跳氣短 2年入院 病例 1 ?2年前因聲音嘶啞于外院發(fā)現(xiàn)心臟雜音，之后活動后心慌氣短，無紫紺及喜蹲踞，無咯血及暈厥。 ?1歲半后未再發(fā)作。 病例 3 ?查體： T 36℃ ， P 180次 /分， R 64次 /分， W ,口周紫紺，三凹征明顯，雙肺密集細小水泡音。生后 4天仍有呼吸急促，血氧飽和度偏低，為進一步診治，由空軍總醫(yī)院轉入我院。左手拇指多指畸形。 大，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕性羅音，心音有力，律齊，未及雜音，腹軟，肝肋下約 2cm，脾肋下未及。 ?甲強 1－ 2mg/kg/d 13天 或強的松口服 ?應用激素前已形成動脈瘤病例 ,激素治療宜謹慎。 ?血漿白蛋白 35 g/L。 1天前開始出現(xiàn)心悸，今門診就診收入。 病例 ?血、尿、便常規(guī)：正常。 發(fā)病機理 ?與病毒感染與自身免疫有關 ?一種是病毒的溶細胞作用 ?另一種是病毒誘導產(chǎn)生的細胞毒 T淋巴細胞對感染的心肌細胞的殺傷作用 ?同時，自由基引發(fā)脂質過氧化形成脂質過氧化物對未感染的心肌細胞有明顯的毒性作用 臨床表現(xiàn) ?前驅感染癥狀 ?發(fā)熱、周身不適、咽痛、腹瀉、嘔吐及皮疹等，某些病毒感染，則有其特異性征象，如麻疹、腮腺炎等 ?心肌受累表現(xiàn) ?在病毒感染同時或 13周之后出現(xiàn)心悸、疲勞乏力、胸悶、頭暈、蒼白、多汗、肌痛、腹痛、關節(jié)痛等 臨床表現(xiàn) ?分型 ?輕型較多 ?中型較少，多有心力衰竭 ?重型更少 ?多呈暴發(fā)型。 ?心電圖：室性心