【正文】 ? ① 24小時尿兒茶酚胺，去甲腎上腺素，腎上腺素或其他代謝產(chǎn)物香草苦杏仁酸（ VMA）增高。④尿 17KS、 17OHCS均降低。 十、繼發(fā)性高血壓的診斷 ? 先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（ CAH） ：本癥可引起高血壓者有二種類型：（ 1） 11β羥化酶缺乏癥（ 11β－ OHD），本型占CAH5%，（ 2） 17α羥化酶缺乏癥 (17αOHD)，本型占 CAH的 1%。 十、繼發(fā)性高血壓的診斷 ? 庫欣病診斷要點(diǎn) 本病為因垂體腫瘤或垂體細(xì)胞增生，促腎上腺皮質(zhì)激素（ ACTH）分泌增多而引起的皮質(zhì)醇增多癥，其診斷要點(diǎn)為： ? ① 多見于 7歲以上的兒童，發(fā)病較慢， ? ② 尿 17羥類固醇 (17OHCS)增高， 17酮類固醇可正常。本癥診斷主要依據(jù)： ? ① 臨床表現(xiàn)：嬰兒型主動脈縮窄常伴有左心衰竭或心源性休克。由于顯影從腹主動脈開始，還可顯示是否有大動脈炎。 ? ②血漿腎素活性（ PRA）測定，如周圍循環(huán) PRA每小時 5181。任榕娜研究小兒腎實(shí)質(zhì)病變的性質(zhì)性高血壓與腎臟病理類型的關(guān)系。鉀、鈣、鎂攝入與高血壓呈負(fù)相關(guān)。以幾點(diǎn)因素與原發(fā)性高血壓有關(guān)，可供診斷原發(fā)性高血壓參考： ? ①年齡，年齡越小，原發(fā)性高血壓越少。有些引起高血壓的疾病可通過腹部 B超顯示如腎臟病變、嗜鉻細(xì)胞瘤 神經(jīng)母細(xì)胞瘤等。有些高血壓病因明顯，根據(jù)同時存在的臨床表現(xiàn)，即可作出正確的診斷，如急性腎炎并高血壓。脈壓差增大者常見于動脈導(dǎo)管未閉、主動脈瓣閉鎖不全、甲狀腺功能亢進(jìn)等。 器械檢查 ? ① 心電圖、超聲心動圖，觀察是否有心臟肥大，如已有左室肥大表示高血壓時間較長。 四、小兒高血壓的病因 ? （五）中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病 ：腦水腫 ：腦腫瘤、腦炎，顱內(nèi)出血等 四、小兒高血壓的病因 ? (六 )其他 肥胖 高血鈣、重金屬中毒等。 腎臟疾病 腎血管疾病 心血管疾病 內(nèi)分泌疾病 中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病 其他 四、小兒高血壓的病因 ? (一 )腎臟疾病 ：急性腎炎、慢性腎炎、腎炎性腎病、慢性腎盂腎炎等。張衛(wèi)平對新疆 4379名不同民族學(xué)齡兒童調(diào)查，高血壓患病率：哈薩克和維吾爾族明顯高于回族與漢族。 小兒高血壓判定標(biāo)準(zhǔn) ? 在 1996年美國第二屆兒童高血壓控制專題工作組會議上，經(jīng)過 1987年第二屆國際心臟、肺、血液協(xié)會發(fā)布的 7000多個以年齡和性別為基礎(chǔ)的 1～ 17歲正常兒童所獲得的血壓標(biāo)準(zhǔn)，作了新的分析后認(rèn)為：臨床醫(yī)生可將兒童血壓分為：正常血壓、臨界血壓和高血壓。 診斷思路點(diǎn)撥 一、正確測量血壓 根據(jù)被測兒童手臂長短和粗細(xì)選擇合適的袖帶，即袖帶的氣囊應(yīng)環(huán)繞上臂周長的 80～100%，寬度為上臂長度的 40%。 ? 高血壓是一種臨床表現(xiàn)。不論采用何種姿勢，測量血壓時手臂必須得到支撐，尤其是肘部，否則收縮壓可因等長運(yùn)動而升高 10%左右。 三、小兒高血壓常見嗎？ ? 很多兒科醫(yī)生誤認(rèn)為小兒高血壓少見，再加上小兒前臂數(shù)短，嬰幼兒測血壓（ BP）時不配合，因此有病時，往往不測 BP，把高血壓漏診了。 四、小兒高血壓的病因 ? 小兒高血壓不但要診斷是否有高血壓，更重要的是診斷出高血壓的病因，這樣才能正確的治療。 ：腎動脈炎、腎靜脈炎、腎動脈鈣化等。注意眼底是否有動脈痙攣，視網(wǎng)膜出血。 ? ③腎單光子斷層掃描以顯示腎臟解剖與功能。③ 2～ 8歲常見有急性腎炎、慢性腎炎、腎血管病、動脈導(dǎo)管未閉等。應(yīng)做主動脈造影，以明確診斷，同時確定狹窄部位，狹窄段長短以確定手術(shù)治療的方法。因此高血壓原發(fā)病診斷必須分清因果。 ? ③高血壓程度，原發(fā)性高血壓程度輕，僅為輕度增高，開始時血壓波動大，繼發(fā)性高血壓增高程度可輕可重。 ? ⑧其他 小于胎齡兒和低出生體重較正常體重兒易發(fā)生高血壓，可能因這些小兒的腎皮質(zhì)較少，易發(fā)生鈉、小 角和腎小球硬化，而內(nèi)皮依賴的血管舒張因子較少，使外周血管阻力增加，易引起高血壓。腎實(shí)質(zhì)病變重者，高血壓發(fā)生率高，藥物治療效果差。后者對診斷腎血管性高血壓的敏感性及特異性均很高。 ? ② 數(shù)字減影心血管造影（ DSA），此法可不必主動脈逆行插管，減少造影劑的用量及濃度，圖象清晰，危險性小。 ? ② X線檢查：胸片顯示左室擴(kuò)大，主動脈弓突出，吞鋇檢查顯示主動脈形成反 3字型切跡， 6歲以后肋骨下緣有側(cè)支循環(huán)壓迫而引起的切跡。 ? ⑤甲砒酮試驗(yàn)，血去氧皮質(zhì)酮（ DOC）濃度增高。③血 17OHD DOC血睪酮（ T）與氫異雄酮化酶（ DHEA）均增高。 ? ③腎素（ PRA）降低，近年來應(yīng)用 ALD和 PRA比值來診斷原醛癥顯著提高了診斷率。 ? ④ 90%以上的本癥患兒可特異性攝取間碘芐胍（ MIBG），因此用 131I的 MIBG作為示蹤物，可診斷本癥并發(fā)現(xiàn)腎上腺外腫瘤。 十一、高血壓危象和高血壓腦病的診斷 ? 高血壓腦病是由于血壓急劇增高時腦血管收縮產(chǎn)生腦缺血；由于腦小動脈收縮不如腦動脈收縮顯著，使腦毛細(xì)血管壓增加，濾過加速，形成腦水腫；腦血管破裂形成顱內(nèi)出血；后期血壓重度增高使腦循環(huán)自動調(diào)節(jié)功能障礙，腦血管擴(kuò)張，腦灌注顯著增加，腦水腫加重，顱內(nèi)壓增高，腦血管受壓又進(jìn)一步加重腦缺血而導(dǎo)致腦損傷。 十一、高血壓危象和高血壓腦病的診斷 ? 高血壓腦病應(yīng)與中樞神經(jīng)病變高血壓相鑒別。因此正確選用降壓藥是治療高血壓的重要治療措施。 （一）常用降壓藥物簡介 ? 鈣通道阻滯劑 ，通過阻滯 Ca2+進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，使血管平滑肌松馳，達(dá)到擴(kuò)張血管，降低血壓。（總量 60mg/d）分 2～ 3次口服。此藥應(yīng)用超過 48小時，很容易引起硫氫酸鹽中毒，因而不適用腎衰病例。 （一）常用降壓藥物簡介 ? 利尿劑 通過促進(jìn)排尿、降低血容量而起降壓作用。 ? AB/CD法則，即年輕人與老年人相比腎素水平較高，對 ACEI抑制劑（ A）， β受體阻滯劑（ B）反應(yīng)優(yōu)于鈣通道組織劑（ C）和利尿劑（ D），應(yīng)優(yōu)先應(yīng)用（ 13）。注意建立規(guī)律的生活制度、消除各種 緊張因素，保證充足睡眠。積極治療腎實(shí)質(zhì)損害的原發(fā)生變?nèi)缋钳從I炎。因此術(shù)后隨訪血壓變化極為必要。 ? ④ 腎上腺切除術(shù)：上述方法不能奏效時，可采取腎上腺切除術(shù)加垂體放療。治療過程中必須定期進(jìn)行臨床評估和血漿 17OHP、 DHEA、 T、 PRA等測定，籍以調(diào)節(jié)皮質(zhì)激素的用量，達(dá)到最佳治療效果。術(shù)前須應(yīng)用 α受體阻滯劑以控制高血壓，可防止手術(shù)時血壓大幅度波動以及腫瘤切除術(shù)后的血壓下降。酚托拉明的降壓作用僅能維持 5～ 10min，因此宜持續(xù)靜脈輸入。必要時靜脈持續(xù)滴注，先按 ，最大劑量為 5mg/kg、 min，持續(xù)滴注 20min。