【正文】 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 14 頁 共 63 頁 血液學： 1) 白細胞分類 (鏡下 )2) 嗜酸細胞計數(shù) 3) 血型 4) 骨髓涂片 血生化： 1) 肝功能 (包括 LDH、 ALP)2) 腎功能 3) 尿酸 4) 血 糖 5) ESR6) IgG、 A、 M 血清學： 1) 乙肝五項 2) EBV抗體 3) HIV抗體 (必要時 ) 影象學： 1) 腹部 B 超 (包括腹腔淋巴結 )2) 胸、腹 CT3) 全胃腸鋇餐造影 4) 淋巴管造影 (必要時 ) 活檢 (診斷未明確時進行 )： 1) 淋巴結 2) 結外受累組織 腰穿 (必要時 ) II．淋巴瘤的診斷標準、分型與分期 霍奇金病 (HD) 一、 診斷標準： 組織病理學檢查在多種正常細胞的背景上，見到 ReedSternberg細胞或其變異型 除外淋巴結反應性增生及服用苯妥英鈉等藥物的可能。 (5) Fludarabin 2530mg/m2/d， dl5 每 4 周一次，對 CLL 有效率 80%以上。2) 實驗室檢查 (1) 血象： WBC10109/L，成熟淋巴細胞絕對值 ，淋巴細胞持續(xù)增高時間 3 個月。 3 無效，未達部分緩解者。 WBC 下降，脾回縮。 (7) 出現(xiàn) ph 以外的其他染色體異常。 (4) ph 染色體陽性和 /或 bcr/abl融合基因陽性。 3 臨床出現(xiàn)髓外白血病浸潤 (骨髓及血象仍正常 )。放療結束后仍以相同藥物 IT，每 8 周 1 次，共 2 年。 (二 ) 出血 血小板 20 109/L，或已有較多皮膚出血點、瘀斑，或已有口、鼻粘膜出血者，應及時輸注血小板，每周 1～ 2 次。 (四 ) 維甲酸綜合征 在全反式維甲酸治療 AML M3 過程中，當外周血白細胞明顯升高的同時，出現(xiàn)高熱、呼吸困難、肺部浸潤 征象、胸膜和 /或心包積液等表現(xiàn)，且能除外肺部感染可診為維甲酸綜合征，并在停用全反式維甲酸及用腎上腺皮質激素后逐漸好轉，部分病例加用化療后也能緩解。 (一 ) t(8； 21) 見于 10～ 15%的 AML，主要為 M2。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 11 頁 共 63 頁 M2 同 M1。 (五 ) 血小板過氧物酶染色 :電鏡下巨核細胞核膜及內(nèi)質網(wǎng)陽性。 二、 細胞化學染色 (一 ) 過氧化物酶 (POX)、蘇丹黑 (SBB)染色 3%為陽性， AML 陽性， ALL 陰性。 5 M5(單核細胞型 )：又分為 M5a(原始單核細胞型 )及 M5b。 3 M3(顆粒增多的早幼粒細胞型 )： BM 中顆粒增多的異常早幼粒細胞增生為主，在 NEC中 30%。 3 肝、腎功能、電解質、血糖、尿酸等至少每月 1次，異常者及時復查。 7 AMLM3，或伴全身廣泛出血者，做 DIC 全套檢查 (3P 試驗、優(yōu)球蛋白溶解時間、 FDP 定量、纖維蛋白原半定量、 PT+A、 APTT、 D 二聚體等 )。 2 部分緩解：網(wǎng)織紅細胞 1%和不輸血 Hb 較療前增加 50%或 /和中粒較療前增加 50%或 /和血小板較療前增加 50%及 BM 中原粒明顯減少或至少不增加，臟器腫大縮小 50%。粒 細胞亦增加并有顆粒減少或 Pelger huet 異常，原始粒細胞 5%。粒系及巨核細胞系病態(tài)造血較少見。血象中出現(xiàn)有核紅細胞，巨大紅細胞或其他形態(tài)異常。 5 骨髓核素顯象： (必要時 )。 (5) 必要時試脾切除術。 2 重型再生障礙性貧血 1) 抗胸腺 (或淋巴細胞 )球蛋白 +CsA，同上。 三、治療 1輕型再生障礙性貧血 (1) 康力龍 2mg每天 3次口服，共 個月。 (2) 網(wǎng)織紅細胞 1%，絕對值 15 109/L。 3 肝、腎功能。完全溶血 ～ % 3 紅 細胞自溶試驗 4 紅細胞膜蛋白電泳 5 紅細胞膜蛋白定量測定 二、 診斷標準 1 臨床表現(xiàn)：貧血、黃疸、脾大、陽性家族史 2 實驗室檢查：具備溶血性貧血特點；血片中球形紅細胞﹥ 10%；紅細胞滲透脆性增加；自溶試驗陽性，加入葡萄糖 ATP 后可糾正；膜蛋白電泳證實有膜骨架蛋白 (特別是膜收縮蛋白、錨蛋白 )缺少；凡有溶血性貧血、球形紅細胞增多、滲透脆性試驗陽性或證實有膜骨架蛋白缺少者，可診斷本病。 無效：癥狀及實驗室檢查無好轉或惡化。 顯效：癥狀基本消失，血紅蛋白未恢復正常，但較治療前上升 20g/L，冷凝集素效價仍高于正常， 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 6 頁 共 63 頁 但較治療前下降 50%?？谷饲虻鞍自囼炾庌D。④ 抗人球蛋白試驗陽性大多為 C3 型。 C 白蛋白或生理鹽水內(nèi)，如凝集素效價仍然較高，有診斷意義。 (3)診斷標準：① 符合溶血性貧血的臨床和實驗室表現(xiàn)② 直接 Coombs 試驗陽性③ 如廣譜Coombs 試驗陰性，但臨床表現(xiàn)符合，腎上腺皮質激素或切脾有效，又能除外其他溶血性貧血，可考慮為 Coombs 試驗陰性 的自身免疫性溶血性貧血。繼發(fā)性 AIHA常伴有原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)。 2 血紅蛋白尿：頻發(fā)： 2 月以內(nèi)發(fā)作一次；偶發(fā)： 2 月以上發(fā)作一次；不發(fā)：觀察 2 年不發(fā)作。 3 能 除外其他溶血者，同時有肯定的血紅蛋白尿發(fā)作。 (3) 血清葉酸﹥ 3ng/ml，紅細胞葉酸﹥ 100ng/ml，維生素 B12﹥ 150pg/ml。 (2) 實驗室檢查：血象及骨髓象同上，除血清葉酸、維生素 B12 及紅細胞葉酸同維生素 B12 缺乏性巨幼細胞貧血外，尚有： a. 內(nèi)因子阻斷抗體 (+)。 2 葉酸缺乏性巨幼細胞貧血 (1) 臨床表現(xiàn)：同上。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 2 頁 共 63 頁 3 骨髓穿刺涂片檢查。 2 鐵劑補充治療：元素鐵 150～ 200mg/天。 10 肝、腎功能。 2 血清鐵 +轉鐵蛋白，運鐵蛋白飽和度。 4 必要時胃腸道餐或胃鏡檢查 二．診斷標準 1 男性： Hb﹤ 120g/L， RBC﹤ 1012/L， HCT﹤ 2 女性： Hb﹤ 110g/L， RBC﹤ 1012/L， HCT﹤ 缺鐵性貧血 一、實驗室檢查 1 血象 (包括紅細胞指數(shù) )及網(wǎng)織紅細胞。 9 婦科檢查 (月經(jīng)過多的患者 )。 三、治療 1 去除或治療病因。 2 中性粒細胞分葉計數(shù)。骨髓：紅系呈典型的巨幼紅細胞生成，巨幼紅細胞﹥ 10%，粒細胞系統(tǒng)及巨核細胞系統(tǒng)亦有巨型改變，中性粒細胞分葉過多，血小板生成障礙?？赡苡屑易迨坊虬槊庖咝约不肌? (2) 血象及骨髓象恢復正常。 (3) 流式細胞儀檢測：糖化磷酰肌醇 (GPI)連接蛋白陰性細胞 (CD59)≥ 10%(＞ 5%但＜ 10%者應重復＝。 四、 病情分級標準 1 貧血：輕型 Hb≥ 90g/L；中型 Hb≥ ；重型 Hb≥ ；極重型 Hb≥ 30g/L。 自身免疫溶血性貧血 (AIHA) 一、 實驗室檢查 1 有關溶血性貧 血的檢查 2 外周血涂片，注意球形紅細胞及有核紅細胞 3 抗人球蛋白試驗 (Coombs 直接試驗 ) 4 用單價抗體測紅細胞膜附著的 IgG、 A、 M 和 C3 5 冷凝集素測定 正常﹤ 1： 64 6 必要時做冷熱溶血試驗 (LD 試驗 )，若陽性應做梅毒、病毒等有關檢查 7 嗜異性凝集試驗 8 自身抗體測定 二、 診斷標準 1 溫抗體型自身免疫性溶血性貧血 (AIHA) (1) 臨床表現(xiàn)：原發(fā)性 AIHA多為女性，年齡不限；除溶血性貧血外，半數(shù)有脾腫大， 1/3 有黃疸及肝大。④ 廣譜抗人球蛋白直接試驗，主要為 C3 或 IgG 型。在 30。③ 冷熱溶血試驗 (DonathLandsteiner)陽性。血清膽紅素正常。癥狀消失，無貧血，抗人球蛋白試驗直接陰性，冷凝集素效價正常。 進步：癥狀有所消失，血紅蛋白較治療前上升不足 20g/L，冷熱溶血試驗陽性。 遺傳性球形紅細胞增多癥 (HS) 一、 實驗室檢查 1 有關溶血性貧血的檢查 2 紅細胞形態(tài) 3 紅細胞滲透脆性試驗 :正常值：開始溶血 ～ %。 2 骨髓穿刺涂片及活檢病理檢查。 2 實驗室檢查 1) 血紅蛋白下降速度快。 4 部分患者胸相示胸腺瘤存在或有感染 (以病毒為主 )、藥物病因。 (4) 監(jiān)測血清鐵蛋白及肝功能。 (4) 免疫抑制劑 (如環(huán)磷酰胺 100mg/天或環(huán)孢菌素 天，根據(jù)血藥濃度調(diào)整劑量 )。 4 染色體：核型分析。 附 病態(tài)造血表現(xiàn)： 1 紅系： BM 紅系過多 (60%)或過少 (5%)，或有環(huán)狀鐵粒幼細胞 15%，核呈多核或核破碎 或核形異常、巨幼變、胞漿出現(xiàn)點彩或多嗜性。紅系增生長有病態(tài)造血現(xiàn)象。 慢性粒、單核細胞白血病 (CMMoL)：血象：單核細胞絕對值﹥ 1109/L。對 RAEBT 小劑量 Arac，亦可用 DA、 HA、 HE 方案 (3) 骨髓移植：適用于有 HLA配型一致的供者的年輕患者 四、 療效標準采用歐洲 MDS 協(xié)作組標準 1 完全緩解：血紅蛋白 120g/L，中粒 109/L， Plt100 109/L， BM 中原粒 5%，病態(tài)造血消失，染色體畸變消失。高熱、寒戰(zhàn)原因未明者，應邊疆血培 養(yǎng) 次，且宜在使用抗菌素前抽取。化療期間特別注意尿 PH 及尿酸結晶。 2 M2(粒細胞部分分化型 )： BM原始細胞 I 型及 II型占 NEC的 30～ 79%，各階段單核細胞 20%，分化的粒細胞 10%。染色體畸形 (ivt 16)。 3 L3：胞體大，均一；胞漿多，深蘭色，有較多空泡，呈蜂窩狀；核形規(guī)則，核仁清楚，一個或多個。 (四 ) 酸性磷 酸酶 (ACP)染色 :T 淋巴細胞及巨核細胞呈強陽性，原、幼粒及單核細胞陽性。 (二 ) AML 各亞型細胞表面主要陽性村志 M1 CD3 CD1 CD15。 四、 細胞遺傳學 克隆性細胞遺傳學異常發(fā)生率高，但除少數(shù)類型外，變異范圍甚大，僅下列幾種異常和分型有一定關系。 5 CSF找到白血病細胞 (如當時周圍血中有白血病細胞，而腰穿有明顯損傷者，應復查后確定，以排除腰穿操作帶來的假像 )。 5 嚴重粒細胞缺乏 者，即使體溫正常，也宜予以一般廣譜抗生素。高危 ALL 宜行全顱放療，總量 20GY。 2 骨髓白血病細胞 20%。 (3) 骨髓象：增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主其中主要為中、晚幼和桿狀粒細胞增多，原始細胞 10%。 (6) 骨髓中有顯著的膠原纖維增生。 三、 治療 1 化療 可用羥基脲 (Hu)、馬利蘭 46 周 Hu 13g/d ， po,24 周起效。 2) 白細胞計數(shù)正常，但仍存在幼稚粒細胞或 /和脾大。 (2)淋巴結和肝脾腫大。 (4) CTX 50mg Bid 或 Tid，至 WBC 下降時減量維持。 淋巴瘤 (霍奇金病和非霍奇金病淋巴瘤 ) I．入院檢查 一、 病史：注意發(fā)熱、消瘦、盜汗、等癥狀。 E 由一個淋巴結部位局部擴散引起的單一結外部位受累。但對 IgM 型多發(fā)性骨髓瘤，則需具有上述所有 3 項方可診斷。 (3) 高粘滯血癥 — 血漿交換 (每次以 5%白蛋白液 2,000～ 3,000cc 交換 )。 2 部分緩解：達到一項主要指標或 2 項以上次主要指標為部分緩解。只適用于多次復發(fā)并有腎累及的患 者。 2 腎上腺皮質激素：①急性期、強的松 40～ 60mg/日 (1～ 2mg/kg/d)口服， 3～ 6 周若見效則原量維持 1 個月，之后逐漸減量。 10 單位可使健康人血小板達 40～ 50 109/L。 3 血小板聚集試驗。 2 INF 300 萬 600 萬 u 皮下注射，每周 3 次 四、 療效標準 目前國內(nèi)外尚無統(tǒng)一標準，暫定如下療效標準： 1 CR： Plt 計數(shù)正常，臨床無出血、血栓形成或脾臟腫大。小手術后的遲發(fā)性出血。 (3)