【正文】 (2) FVIII 抗體生成伴出血： 首劑 500～ 1000u/小時(shí)，繼之 300～ 1000u/小時(shí)，使體內(nèi)水平達(dá) 30～50u/ml。 3 血漿凝血因子活性 水平 50%(正常值 60～ 140%)。女性純合子型極少見(jiàn)。 3 NR：未達(dá)到 PR 標(biāo)準(zhǔn)。 5 應(yīng)除外繼發(fā)性血小板增多癥及其他骨髓增殖性疾病。 二、 診斷標(biāo)準(zhǔn) 1 臨床表現(xiàn)：有出血、血栓形成引起的癥狀和體征，脾大。 原發(fā)性血小板增多癥 一、 實(shí)驗(yàn)室檢查 1 血象。 四、 療效標(biāo)準(zhǔn) 1 顯效：血小板恢復(fù)正常，無(wú)出血癥狀，持續(xù) 3 個(gè)月以上。 4 其它藥物： (1) 丙種球蛋白 大劑量人血 IgG 5 天 (2) 長(zhǎng)春新堿 1～ 2mg 入 10ml NS iv/周 3 周 (3) 環(huán)磷酰胺 (CTX)2mg/kgd po 至總量 4g。癥狀嚴(yán)重者可用氫化考的松短期靜脈滴注。 4 肝、腎功能、乙肝五項(xiàng)、抗 HCV 5 血小板相關(guān)抗體 (PA IgG) 6 骨髓象 二、 診斷標(biāo)準(zhǔn) 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 18 頁(yè) 共 63 頁(yè) 1 多次化驗(yàn)血小板數(shù) 100 109/L 2 骨髓檢查巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙，少數(shù)可有巨核細(xì)胞減少。皮疹顯著可靜脈給鈣劑。強(qiáng)的松 日口服，或氫化考的松 200mg 1/日靜脈滴注 (不能口服或消化道出血者 )，以后根據(jù)病情逐步減量。次要指標(biāo)— 骨髓中漿 (瘤 )細(xì)胞 5%；血紅蛋白增加 20g/L 以上；血鈣及尿素氮水平降至正常。 7 周圍血干細(xì)胞移植：凡年齡在 65 歲以下，化療和 /或放療有效，一般情況良好者應(yīng)爭(zhēng)取進(jìn)行強(qiáng)化 療配合自身周圍血干細(xì)胞移植，延長(zhǎng)生存期及長(zhǎng)期生存。對(duì)骨痛 嚴(yán)重者，給予骨磷或阿可達(dá) (雙磷酸鹽類藥 )30～ 60mg，溶于 5%葡萄糖液 500ml，靜脈滴注 4 小時(shí)， 3～ 4 周一次，此藥也可用于治療高血鈣癥。(2) 高尿酸血癥 — 別嘌呤醇 100～ 200mg 3/日用至血尿酸至正常。 3 維持治 療：對(duì)完成鞏固治療后仍處于完全緩解狀態(tài)的患者進(jìn)行治療即維持治療。 3 溶骨性損害 具有上述 3 項(xiàng)中 2 項(xiàng)，即可診斷為本病。 非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 一、 診斷標(biāo)準(zhǔn)：依靠組織病理學(xué)報(bào)告 二、 分型： (NCI 工作方案， 1982) 低度惡性： 小淋巴細(xì)胞性 (包括粘膜相關(guān)淋巴組織型，即 MALT 型 ) 瀘泡性，小裂細(xì)胞性 瀘泡性，小裂細(xì)胞性和大細(xì)胞混合性 中度惡性 瀘泡性，大細(xì)胞為主 彌漫性，小裂細(xì)胞性 (包括帽帶細(xì)胞型，即 Mantle Cell型 ) 彌漫性，小細(xì)胞性和大細(xì)胞混合性 (含有上皮細(xì)胞成分者又稱 Lennert’ s 淋巴瘤 ) 彌漫性，大細(xì)胞性 (包括血管中心型 ) 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 15 頁(yè) 共 63 頁(yè) 高度惡性 淋巴母淋巴母細(xì)胞性 (核折疊或不折疊 ) 小無(wú)裂細(xì)胞性 (Burkitt 淋巴瘤 ) 1其他：蕈樣霉菌病，組織細(xì)胞性，髓外漿細(xì)胞瘤，不可分類型 三、 分期：同霍奇金病 III．淋巴瘤的常規(guī)治療 A．霍奇金病 (HD) 一． 早期病例 (自 I 至 IIAE)，適于放療， MOPP 或 個(gè)療程再放療 二． 晚期病例 (自 IIB 至 IV)，適于聯(lián)合化療 三． 常用誘 導(dǎo)緩解化療方案 1． MOPP：氮芥 6mg/m2 . d1, mg/m2 . d1,d8 甲基芐肼 100 mg/m2 po d1d14強(qiáng)的松 40 mg/m2 po d1d14 每 28 天重復(fù)一次，最少 6 個(gè)療程 (或 CR 后鞏固 2 個(gè)療程 ) 2． ABVD：阿霉素 25mg/m2 . d1, d15 平陽(yáng)霉素 10mg/m2 . d1, d15 長(zhǎng)春新堿 , d15 氮烯咪胺 375mg/m2 . d1, d15 每 28 天重復(fù)一次 四． 復(fù) 發(fā)時(shí)的化療方案 1 BEAM：卡氮芥 300mg/m2/日 . dd5 足葉乙甙 100～ 200mg/m2/日 . d2d5 阿糖胞苷 100～200mg/m2 2/日 . d2d5 馬法蘭 140mg/m2 d6(需輸注造血干細(xì)胞 ) 多發(fā)性骨髓瘤 一、入院檢查 1 血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、 ECG、 24 小時(shí)尿蛋白定量 2 血清 Ca、 P、尿酸、β 2M、 LDH、 CRP 3 血清蛋白電泳、 Ig 定量、血及尿免疫球蛋白輕鏈定量 4 血清免疫電泳 5 骨髓穿刺 6 骨骼 X 結(jié)檢查 (頭顱、肋 骨、胸腰錐、骨盆 )。 各期進(jìn)一步分組： A 無(wú)全身癥狀。 免疫病理示： CD15(LeuM1)+,CD25,CD30(Ki1)+,CD45(LCA) 二、 分型： (Rye 會(huì)議， 1966) 淋巴細(xì)胞為主型 結(jié)節(jié)硬化型 混合細(xì)胞型 淋巴細(xì)胞消減型 三、 分期： (Ann Arbor 1971,Cotswold 1989 修訂 ) I 期 侵犯單個(gè)淋巴結(jié)區(qū)域 (I)或單個(gè)結(jié)外器官或部位 (IE) II 期 侵犯膈肌同側(cè)兩個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)域 (II)，或局部侵犯單個(gè)結(jié)外器官或部位膈肌同側(cè)一個(gè)或多個(gè)淋巴結(jié) 區(qū)域 (IIE)；應(yīng)指明受累解剖部位數(shù) (如 II4)。血 WBC、淋巴細(xì)胞絕對(duì)值和骨髓中淋巴細(xì)胞比例降至療前 50%以下。 (6) 聯(lián)合化療 CVP： CTX 6001000mg,dl,VCR 2mg dl，強(qiáng)地松 4060mg/d,dl5 每 4 周一次。 (2) 瘤可寧 28mg/d 或 3060mg/m2， 13 天內(nèi)分次服用，每 4 周用 1 次。 (2) 骨髓象：增生明顯活躍及以上，成熟淋巴細(xì)胞 ，活檢淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)型或可分 3 種類型：結(jié)節(jié)型、間質(zhì)型、彌漫型。 注：目前尚難結(jié)合用標(biāo)準(zhǔn) 4 來(lái)判定療效。 4 細(xì)胞遺傳學(xué)反應(yīng)： 1) 無(wú)細(xì)胞遺傳學(xué)反應(yīng)， Ph染色體持續(xù)在所有分裂相中存在。 3) 臨床癥狀、體征消失 (如脾大消失 )。 2 干擾素 適應(yīng)于慢 性期患者， INF 39mU， qd，或 qod，皮下，療程 6 個(gè)月，可與保療合用，或在控制白細(xì)胞數(shù)后單用。 (3) 有髓外原粒細(xì)胞浸潤(rùn)。 (8) 對(duì)常用的治療藥物無(wú)反應(yīng)。 (4) 原粒細(xì)胞 (I+II 型 )在血或骨髓中 10%，但 20%。 (5) CFUGM培養(yǎng)，集落及集簇較正常明顯增加。 (2) 血象： WBC10 109/L，分類以中性中、晚幼和桿狀粒細(xì)胞為主，原始細(xì)胞 (原 +早 )10%，嗜酸和嗜堿粒細(xì)胞增多，可有少量有核細(xì)胞。 五、 持續(xù)完全緩解 (CCR)：自達(dá) CR 起，無(wú)白血病復(fù)發(fā) 3～ 5 年。 三、 未緩解 (NR)：未達(dá) (PR)標(biāo)準(zhǔn)者。 療效標(biāo)準(zhǔn) 一、 完全緩解 (CR) ：骨髓 白血病細(xì)胞 5%，增生程度正常，各系比例基本正常。 M M5 預(yù)防用藥同 ALL。給予腎上腺皮質(zhì)激素?？谇粷冋呔植客恳詽兩?，鵝口瘡者局部涂以 2%龍膽紫及含服制霉素 50 萬(wàn)單位，每日 3～ 4 次。 預(yù)防 (一 ) 感染 1 保持環(huán)境清潔。如顱壓 增高的癥狀和體征、顱神經(jīng)麻痹、偏癱、截癱、神智和 /或精神異常、抽搐等。 (二 ) t(15； 17) 見(jiàn)于 AML M3。此外， CD71(轉(zhuǎn)鐵蛋白受體 )、血型糖蛋白 A及紅細(xì)胞膜收縮蛋白也陽(yáng)性。 M3 CD3 CD1 CD15，但 HLADR 及 CD34 應(yīng)陰性。 4 B 細(xì)胞型 (BALL)CD1 CD CD2 SmIg 5 前 T 細(xì)胞 型 (PreALL)CD CD CD2。 三、 免疫學(xué)分型 根據(jù)急性白血病細(xì)胞表面分化抗原的不同進(jìn)行分型。粒細(xì)胞陰性或弱陽(yáng)性。 (二 ) 酯酶染色 : 1 萘酚醋酸酯酶 (NAE)，單核細(xì)胞強(qiáng)陽(yáng)性，且被氟化鈉抑制；粒細(xì)胞陽(yáng)性，不被氟化鈉抑制。 (二 ) ALL 1 L1：胞體小，較一致；胞漿少；核形規(guī)則、核仁小而不清楚，少見(jiàn)或不見(jiàn)。前者 BM 中原始細(xì)胞 80%，后者則 30%。 BM中 NEC的原始細(xì)胞 30%，原粒及以下各階段粒細(xì)胞占 30～ 79%，各階段單核細(xì)胞 20%和 /或外周血原粒細(xì)胞 5 109/L。又分三種亞型： (1) 粗顆粒型 (M3a)。 6 AML 者完全緩解后行腰穿檢查及鞘內(nèi)注藥。乙肝 5項(xiàng)、抗 HCV每 4周 1 次?；熼g期每周 1 次。 8 ALL 及 AMLM M5行腰穿刺，檢測(cè)顱壓及腦脊液常規(guī)、生化及找幼稚細(xì)胞，同時(shí)鞘內(nèi)注藥。 5 胸片、心電圖、腹部 B 型超聲。 3 微效：符合以下條件 3 個(gè)或 3 個(gè)以上者： (1) Hb 較療前增加 20g/L； (2) 中粒較療前增加 109/L； (3) 血小板較療前增加 20 109/L； (4) 輸血量減少 50%以上； (5) BM 中原始細(xì)胞無(wú)增加，(其中第 5 條為必備條件 ) 4 穩(wěn)定：無(wú)變化 5 進(jìn)展：細(xì)胞減少加重，外周血原粒 50%， BM 中原粒 30%及任何在 FAB 分型范疇內(nèi)時(shí)進(jìn)展。 3 個(gè)月無(wú)效者，試用其它藥物。骨髓：同 RAEB，原始細(xì)胞 。 2 系或 3 系有病態(tài)造血現(xiàn)象。原始細(xì)胞 5%。紅細(xì)胞和白細(xì)胞有病態(tài)造血現(xiàn)象，原始粒細(xì)胞無(wú)或 1%。 2 粒系： BM 中粒細(xì)胞顆粒過(guò)多，過(guò)少或無(wú)，核漿發(fā)育不平衡，中幼粒有雙核，分葉核。但是慢性粒單核細(xì)胞白血病 (CMMoL)，是否列入 MDS 尚有爭(zhēng)議。 二、 診斷標(biāo)準(zhǔn)及臨床分期 1 診斷標(biāo)準(zhǔn)： (1) 骨髓至少 2 系呈病態(tài)造血或骨髓活檢發(fā)現(xiàn) ALP。 2 骨髓象及活檢。 四、 療效標(biāo)準(zhǔn) 1 基本治愈：臨床癥狀消失，血象基本正常，隨訪 1 年以上無(wú)復(fù)發(fā)。有效后逐漸減藥維持治療。 (2) 對(duì)癥治療?；蚩诜h(huán)孢素 A5～ 10 mg/Kg/D3～ 6 個(gè)月，療效好，可延長(zhǎng)療程?；蜷L(zhǎng)效復(fù)方睪丸酮 (巧力寶 )250 mg 每周 2 次肌肉注射，共 個(gè)月。 2 血象：血紅蛋白低于正常，而白細(xì)胞及血小板在正常范圍，紅細(xì)胞指數(shù)正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞低于正常。 (3) 中性粒細(xì)胞絕對(duì)值 109/L。 (3) 能除外其他引起全血細(xì)胞減少的疾患，如 PNH、急性白血病、骨髓增生異常綜合征等。 4 必要時(shí)酸溶血試驗(yàn)、糖水試驗(yàn)、蛇毒因子溶血試驗(yàn)、流式細(xì)胞儀測(cè) CD59()細(xì)胞，以除外陣 發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥 (PNH)。 4 復(fù)發(fā)：經(jīng)治療達(dá)臨床緩解或明顯進(jìn)步后，血象又復(fù)惡化者。 三、 治療 1 貧血明顯﹥ 7歲可行脾切除，若發(fā)生溶血危象，應(yīng)酌情輸血，控制感染、出血， 2 補(bǔ)充葉酸及多種維生素。 四、 療效標(biāo)準(zhǔn) 在判斷 G6PD 缺乏所致溶血性貧血的療效時(shí)，應(yīng)對(duì)照其自然病程，不可將疾病本身的緩解當(dāng)為治療有效。 紅細(xì)胞酶缺陷疾病 一、 實(shí)驗(yàn)室檢查 1 G6PD活性定性測(cè)定 (預(yù)約 ) 2 PK 酶活性定性測(cè)定 (預(yù)約 ) 二、 診斷標(biāo)準(zhǔn) 1 臨床表現(xiàn)：貧血、黃疸； 2 實(shí)驗(yàn)室檢查：有溶血性貧血指標(biāo)；符合 G6PD 或 PK 酶缺乏的試驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)。 完全緩解：原發(fā)性伴發(fā)疾病尚不能治愈而能緩解者，原發(fā)病緩解，陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿亦緩解，無(wú)臨床表現(xiàn)，無(wú)貧血，冷熱溶血試驗(yàn)陰性。 進(jìn)步：有所好轉(zhuǎn)，但達(dá)不到顯效指標(biāo)。此時(shí)癥狀消失，無(wú)貧血，抗人球蛋白試驗(yàn)直接反應(yīng) C3 陰性，冷凝集素 效價(jià)正常 (1： 40)。 部分緩解：臨床癥狀基本消失。 四、 療效標(biāo)準(zhǔn) 1 溫抗體型自身免疫性溶血性貧血 緩解：臨床癥狀消失。 (3) 診斷標(biāo)準(zhǔn)：溶貧患者冷熱溶血試驗(yàn)陽(yáng)性，結(jié)合臨床表現(xiàn)及其他實(shí)驗(yàn)室檢查，可診斷為陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥。隨后即有血紅蛋白尿，多數(shù)持續(xù)幾小時(shí)，偶有幾天者。③ 抗直接人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性，幾乎均為 C3 型。 (2) 實(shí)驗(yàn)室檢查：① 慢性輕至中度貧血，周圍血中無(wú)紅細(xì)胞畸形及大小不一，可有輕度高膽紅素血癥，反復(fù)發(fā)作者有含鐵血黃素尿。④ 需除外系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (SLE)或其他疾 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 5 頁(yè) 共 63 頁(yè) 病 (如 CLL， Lymphoma)引起的繼發(fā)性自身免疫性溶血。② 骨髓