anca相關(guān)性血管炎的診治進(jìn)展(完整版)
【正文】 9月后 ? 作為挽救性治療值得期待 Keogh. Arthritis Rheum 2024。 ?血漿置換：重癥患者 。 缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。指一組異質(zhì)性由于血管壁發(fā)生炎癥〔炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和 /或血管壁壞死〕而引起的疾病。神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸道受累較單純腎受累預(yù)后差。 89/9。 第二十二頁(yè)，共二十五頁(yè)。目前用于維持期證據(jù)最強(qiáng)的藥物 (CYCAZAREM研究， WEGENT研究， REMAIN研究 )。 26:17115 第十八頁(yè)，共二十五頁(yè)。58:30817 第十七頁(yè)，共二十五頁(yè)。 ?6月時(shí)， MMF組 BVAS分?jǐn)?shù)較低 (177。 MEPEX研究 ? 歐洲多中心 ? 血肌酐 500 umol/L ? Pred 1mg/+CTX ? PE*7〔 n=70〕 vs MP 3000mg〔 n=67〕 ? 主要終點(diǎn)： 3個(gè)月內(nèi)不需透析比例；次要終點(diǎn)： 1年人、腎存活率 Jayne, et al. JASN 2024。中華兒科雜志 2024。 第四頁(yè)，共二十五頁(yè)。ANCA相關(guān)性小血管炎的 診治進(jìn)展 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 韓 飛 第一頁(yè)，共二十五頁(yè)。 ANCA相關(guān)性小血管炎的腎臟病理 ? 腎臟病理主要表現(xiàn)為寡免疫復(fù)合物沉積 ? 組織學(xué)特點(diǎn)：局灶或者彌漫毛細(xì)血管外壞死性腎小球腎炎 ? 免疫熒光：呈現(xiàn)陰性或小顆粒免疫球蛋白沉積 ? 此外毛細(xì)血管外壞死性腎小球腎炎也可以出現(xiàn)在抗腎小球基底膜抗體腎炎、紫癜性腎炎和 IgA腎病 中。41(11):831834 Xin et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2024。18:21808 第十二頁(yè)，共二十五頁(yè)。 vs 177。 B 細(xì)胞去除治療 Rituximab ? 抗 CD20單克隆抗體 ? 多個(gè)小樣本研究說(shuō)明可誘導(dǎo)緩解： 11/11。 誘導(dǎo)緩解治療 小結(jié) ?激素 +CTX— 傳統(tǒng)
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