cjd介紹及病例(完整版)
【正文】 病理表現(xiàn) ? 臨床表現(xiàn) ? 輔助檢查 ? 診斷標(biāo)準(zhǔn) ? 鑒別診斷 ? 治療和預(yù)后 ? CJD患者一例 第十一頁，共四十八頁。 ? 假設(shè) PrPC基因突變，那么可使可溶性PrPC轉(zhuǎn)變?yōu)椴蝗苄訮rPSC； 第五頁，共四十八頁?，F(xiàn)今全世界已經(jīng)有五十多個國家和地區(qū)發(fā)現(xiàn) CJD。我國自 1980到 2024年已經(jīng)發(fā)現(xiàn)至少60余例經(jīng)剖檢或活檢證實的 CJD。 朊蛋白病 ? 朊蛋白病是朊蛋白引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，亦稱朊病毒病、蛋白粒子病、感染性海綿狀腦病、亞急性海綿狀腦病等。 ? 。 腦電圖 ? 早期：廣泛非特異性慢波 ? 中期：特異性周期性同步放電PSD ? 晚期： PSD消失 第十八頁，共四十八頁。 腦活檢： ? 臨床診斷確實困難時可行腦活檢，腦活檢可發(fā)現(xiàn)海綿狀態(tài)和 PrPSC。 1990年英國神經(jīng)病理學(xué)家首次發(fā)現(xiàn)并描述了這一疾病，并提出了 “新變異型 CJD〞 的病名。 第三十一頁，共四十八頁?！?，左側(cè)〔 〕 共濟運動：不配合 姿勢步態(tài)：寬基步態(tài) 感覺系統(tǒng)：不配合 腦膜刺激征：頸軟，腦膜刺激征〔 〕 第三十五頁，共四十八頁。 輔助檢查 ： ? 血、腦脊液檢查 ? 腦電圖 ? 影像學(xué) ? 1433蛋白及 s100蛋白 ? 腦活檢 第三十九頁，共四十八頁。 Thanks~ 第四十七頁，共四十八頁。一種特殊的具有感染性的蛋白質(zhì)，簡稱 PrP。 輔助檢查 ： ? 血、腦脊液查 ? 腦電圖 ? 影像學(xué) ? 1433蛋白及 s100蛋白 ? 腦活檢 第四十一頁，共四十八頁。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院〔具體不詳〕，查頭顱 MR示雙側(cè)半卵圓中心片狀異常信號，考慮輕度腦缺血改變，頭顱 MRA未見明顯異常，按 “腦梗死〞予輸液治療，具體不詳，治療后病癥無明顯好轉(zhuǎn)。 病史資料 主訴：急起反響遲鈍伴視幻覺 20余天 現(xiàn)病史：患者 2024年 11月 02日無明顯誘因下出現(xiàn)視幻覺，如看見異物在衣服上，用手去摸、晚上睡覺時看到黃鼠狼等；伴有頭暈、行走不穩(wěn)、右手不自主抖動，家屬觀察其生活自理能力下降，如不知怎樣吃飯，需示范；上廁所后不知擦屁股等，言語減少，有時不認(rèn)識家人，不和家屬交流，不能干家務(wù)。我國第一例為 2024年香港報道。 CJD ? 病因及發(fā)病機制 ? 病理表現(xiàn) ? 臨床表現(xiàn) ? 輔助檢查 ? 診斷標(biāo)準(zhǔn) ? 鑒別診斷 ? 治療和預(yù)后 ? CJD患者一例 第二十三頁，共四十八頁。
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