免疫缺陷病-原發(fā)性免疫缺陷病(完整版)
【正文】 備解素缺陷（ PFC） 濕疹血小板減少伴免疫缺陷 (WASP) X連鎖無丙種球蛋白血癥（ btk） X連鎖 淋巴增生性疾病 (XLP） X連鎖高 IgM血癥（ CD40L） 21 12 13 21 22 23 24 25 26 27 28 p q 基因診斷 嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷?。?IL2RG） 第三十七頁(yè)，共四十七頁(yè)。 是最常見的免疫缺陷病 由于環(huán)境因素所致〔感染、藥物、營(yíng)養(yǎng)不良、 外科、年齡等〕 免疫系統(tǒng)廣泛受累 (T, B,NK, PMN,M ) , 但明顯不如原發(fā)性免疫缺陷病嚴(yán)重 最常見臨床表現(xiàn)：反復(fù)呼吸道感染 治療原那么： 治療原發(fā)病，去除誘因 繼發(fā)性免疫缺陷 〔 secondaryID， SID〕 定義：由于后天因素導(dǎo)致的免疫系統(tǒng)暫時(shí)性功能障礙 第四十三頁(yè)，共四十七頁(yè)。 內(nèi)容總結(jié) 免 疫 缺 陷 病 Immunodeficiency。補(bǔ)體成分缺陷 ——奈瑟菌屬 第四十七頁(yè)，共四十七頁(yè)。 50%伴自身免疫疾病和過敏性疾病。 免疫功能低下 反復(fù)感染 腫瘤 自身免疫性疾病 營(yíng)養(yǎng)紊亂 繼發(fā)性免疫缺陷〔 secondaryID， SID〕 第四十五頁(yè)，共四十七頁(yè)。 原發(fā)性免疫缺陷病 治療 預(yù)防和治療感染 保護(hù)性隔離 預(yù)防用藥 用殺菌劑 ,療程和劑量大 心理學(xué)支持 鼓勵(lì)正常的學(xué)習(xí)和生活 嚴(yán)重免疫缺陷、細(xì)胞免疫缺陷者禁用活疫苗 防止 GVH 選擇性 IgA缺乏者禁忌輸血和血制品 第三十九頁(yè)，共四十七頁(yè)。 病史 感染史 發(fā)病年齡 過去史：疫苗病 臍帶脫落延遲 其他臨床特征 家族史：家譜調(diào)查 體檢和 X線 皮膚 淋巴結(jié)、扁桃體、肝脾 毛細(xì)血管擴(kuò)張 先天畸形 X線：胸腺 原發(fā)性免疫缺陷病 診斷 第三十一頁(yè)，共四十七頁(yè)。 １．反復(fù)感染 是最常見的表現(xiàn) 反復(fù)性 感染次數(shù)多 嚴(yán)重性 不常見的嚴(yán)重感染如敗血癥 (septicemia)、腦膜炎 (Meningitis) 難治性 感染遷延不愈，治療效果不佳，抑菌劑效果差 多重性 可同時(shí) 感染細(xì)菌 (bacterium).真菌 (Fungi)、寄生蟲 (parasitic)、 病毒 (Virus)、分支桿菌 臨床表現(xiàn) ( clinical manifestation) 第二十三頁(yè)，共四十七頁(yè)。 IgA缺乏癥 發(fā)病率：我國(guó) ‰ 常顯 /常隱遺傳 男女都可發(fā)生 B細(xì)胞不能合成轉(zhuǎn)換 IgA,只缺乏血清 IgA及分泌型 IgA 可無病癥或患反復(fù)呼吸道感染、腹瀉、吸收障
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