多發(fā)性肌炎皮肌炎(完整版)
【正文】 稱性近端肌無(wú)力、肌壓痛，表現(xiàn)為下蹲、起立、上樓、舉物、梳頭、抬頭困難。 遺傳因素 ? HLADR3 50%〔 +〕 ， HLAB8 ? HLADR52與抗 JO1抗體綜合征相關(guān) 第四頁(yè)，共四十頁(yè)。 病毒 ?副粘液病毒 ?柯薩奇病毒 A 第五頁(yè)，共四十頁(yè)。 ? 吞咽肌受累時(shí)出現(xiàn)吞咽困難、發(fā)音不清，并可引起吸入性肺炎。 ? 此外可見(jiàn)甲根皺裂有僵硬的毛細(xì)血管擴(kuò)張 ， 其上常見(jiàn)斑點(diǎn) ， 甲裂可有不規(guī)那么增厚 。 多發(fā)性肌炎 /皮肌炎 實(shí)驗(yàn)室檢查 第十六頁(yè)，共四十頁(yè)。 病理 ?病理改變?yōu)榧±w維的變性和慢性炎癥細(xì)胞侵潤(rùn)，并在肌肉內(nèi)動(dòng)脈和靜脈壁上可見(jiàn)免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積。 PM/DM的護(hù)理 ? 急性期臥床休息，適當(dāng)進(jìn)行肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng) ? 加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng) ? 吞咽困難者予半流質(zhì)或流質(zhì)飲食 ? 防止日曬和感染 ? 患者容易產(chǎn)生焦慮，應(yīng)耐心傾聽(tīng)、講解，鼓勵(lì)其建立信心。 皮膚異色癥 poikeloderma 第三十六頁(yè)，共四十頁(yè)。發(fā)病年齡呈雙峰型，前峰 10～ 14歲，后峰 50歲左右。另一種是關(guān)節(jié)伸面的稍高出皮膚的紅色鱗屑性皮疹，如發(fā)生在掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)的反面，稱高雪〔 Gottron〕征。 皮肌炎的肌肉損害 第三十七頁(yè)，共四十頁(yè)。 第二十九頁(yè)，共四十頁(yè)。 PM/DM的診斷 1. 典型的對(duì)稱性近端肌無(wú)力表現(xiàn) 2. 肌酶譜升高 3. 肌電圖示肌原性損害 4. 肌活檢異常
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