【正文】 抗 JO1抗體綜合征相關(guān) 第四頁，共四十頁。 ? 特征性皮疹有兩種 ， 一種是眶周的水腫性暗紫紅色斑 ， 而且可擴(kuò)展至面部 、 頸部 、 前胸上部 〔 V區(qū) 〕 ，上眼瞼可有特殊的淡紫色腫脹 ， 稱向陽疹；另一種是關(guān)節(jié)伸面的稍高出皮膚的紅色鱗屑性皮疹 ， 如發(fā)生在掌指關(guān)節(jié) 、 近端指間關(guān)節(jié)的反面 ， 稱高雪〔 Gottron〕 征 。 第二十一頁，共四十頁。 Gottron 丘疹 甲周紅斑 第三十五頁，共四十頁。此外可見甲根皺裂有僵硬的毛細(xì)血管擴(kuò)張，其上常見斑點(diǎn)，甲裂可有不規(guī)那么增厚 第四十頁，共四十頁。 第三十頁，共四十頁。 第十八頁，共四十頁。少數(shù)病人合并肺間質(zhì)纖維化、心肌炎，但腎損害少見。 皮肌炎 皮膚科 楊廣智 20240316 第一頁，共四十頁。 ? 全身表現(xiàn)可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、體重減輕、雷諾現(xiàn)象等。 肌活檢異常 1．肌纖維灶性或廣泛退行性變 2．肌纖維局部或全部壞死，并有巨細(xì)胞吞噬 現(xiàn)象 3．間質(zhì)區(qū)和〔或〕血管周圍有單核細(xì)胞浸潤 4．肌纖維斷面粗細(xì)不一，間質(zhì)纖維增生 5. 束周肌纖維萎縮，小血管周圍炎性細(xì)胞浸 和纖維化 第十九頁，共四十頁。 第三十一頁，共四十頁。 。 第三十三頁，共四十頁。 抗合成酶抗體綜合征 ?抗 Jo1抗體陽性的 PM/DM常有 : ?肺間質(zhì)病變 ?雷諾現(xiàn)象 ?關(guān)節(jié)炎 、 ?“技工