【正文】 LOGO 免疫病理與免疫性疾病 ? 超敏反應(yīng)疾病 ? 自身免疫病 ? 免疫缺陷病 LOGO 自身免疫和自身免疫性疾病 ?自身免疫（ autoimmune ） 機(jī)體免疫系統(tǒng)對(duì)自身抗原成分發(fā)生免疫應(yīng)答，形成特異性自身抗體或致敏淋巴細(xì)胞。 3)影響腫瘤的發(fā)生、發(fā)展和轉(zhuǎn)移。 ?單核巨噬細(xì)胞是機(jī)體固有免疫應(yīng)答的重要組成細(xì)胞，同時(shí)又是一類主要的抗原呈遞細(xì)胞，在特異性免疫應(yīng)答的誘導(dǎo)與調(diào)節(jié)中起著關(guān)鍵的作用。 ?主要組織相容性抗原系統(tǒng)： 引起快而強(qiáng)的排斥反應(yīng)的抗原 人： HLA 主要組織相容性復(fù)合體 LOGO 主要組織相容性復(fù)合體 (MHC):脊椎動(dòng)物某一染色體上的一組緊密連鎖的基因群，其編碼分子參與 APC對(duì)抗原的處理與提呈，并與免疫應(yīng)答和免疫調(diào)控相關(guān)。 血漿 中的補(bǔ)體成分在被 激活 前無生物學(xué)功能。 LOGO 補(bǔ)體系統(tǒng)： 是存在于 血清 、組織液和細(xì)胞膜表面的一組 經(jīng) 活化后具有酶活性 的蛋白質(zhì)，包括 30余種 可溶性蛋白和膜結(jié)合蛋白。 ? 正常： 消除體內(nèi)衰老的和被破壞的細(xì)胞 ? 異常： (過高 )自身免疫病 ?自身免疫?。?自身抗體或自身致敏淋巴細(xì)胞攻擊自身正常細(xì)胞和組織，使其產(chǎn)生的病理性改變或功能障礙。機(jī)體識(shí)別“ 自身 ”與“ 非己 ”抗原，并由此產(chǎn)生的一系列生理或病理性反應(yīng)。 免疫特性 LOGO ?免疫防御： 為機(jī)體清除異己物質(zhì)的一種免疫保護(hù)功能。 免疫球蛋白 LOGO Ig V區(qū)的功能 ?特異性識(shí)別和結(jié)合抗原 免疫球蛋白 LOGO Ig C區(qū)的功能 ?激活補(bǔ)體 免疫球蛋白 LOGO Ig C區(qū)的功能 ?激活補(bǔ)體 ?調(diào)理作用 免疫球蛋白 LOGO Ig C區(qū)的功能 ?激活補(bǔ)體 ?調(diào)理作用 ?ADCC 免疫球蛋白 LOGO Ig C區(qū)的功能 ?激活補(bǔ)體 ?調(diào)理作用 ?ADCC ?介導(dǎo) Ⅰ 型超敏反應(yīng) 免疫球蛋白 LOGO Ig C區(qū)的功能 ?激活補(bǔ)體 ?調(diào)理作用 ?ADCC ?介導(dǎo) Ⅰ 型超敏反應(yīng) ?通過胎盤 Immunity is transferred from mother to fetus through placental transfer of IgG. 免疫球蛋白 LOGO 各類 Ig的特點(diǎn) ?IgG ?單體 ?含量最高 占總 Ig 75% ?半衰期最長(zhǎng) 21d ?唯一能通過胎盤 ?4個(gè)亞類 :IgG1,IgG2,IgG3,IgG4 ?激活補(bǔ)體 IgG3最強(qiáng)， IgG4無 ?是主要的抗感染性抗體 LOGO ?IgM ?分子量最大 ?合成最早 感染后最早產(chǎn)生 : 傳染病早期診斷 胚胎晚期 :宮內(nèi)感染指標(biāo) ?殺菌、激活補(bǔ)體、調(diào)理作用效率高，比IgG高 1000倍 ?SmIgM是 B細(xì)胞抗原受體 (BCR) 各類 Ig的特點(diǎn) LOGO ?IgA ?包括血清型 IgA和分泌型 IgA（ SIgA） ?SIgA主要存在分泌液、初乳 、唾液 ?功能：局部抗感染 各類 Ig的特點(diǎn) LOGO SIgA的結(jié)構(gòu)示意圖 LOGO ?IgE ?含量最低 ?IgE的 Fc受體可分為高親和力（ FcεRI ）和低親和力（ Fcε RⅡ ），前者分布在肥大和嗜堿粒細(xì)胞表面，與 I型超敏反應(yīng)有關(guān)；后者分布 Mφ 、 B細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞，具有調(diào)理作用，調(diào)節(jié) IgE產(chǎn)生，抗寄生蟲感染。 LOGO 補(bǔ)體系統(tǒng)： 是存在于 血清 、組織液和細(xì)胞膜表面的一組 經(jīng) 活化后具有酶活性 的蛋白質(zhì)，包括 30余種 可溶性蛋白和膜結(jié)合蛋白。以 受體 配體 的形式發(fā)揮作用，參與免疫應(yīng)答等重要的生理和病理過程。 ?固有免疫作用范圍廣，無特定抗原針對(duì)性，故又稱 非特異性免疫 。 NK細(xì)胞 LOGO ?表面標(biāo)志： CD16， CD56和 CD57 表面標(biāo)志 NK細(xì)胞陽性率 (％ ) 其他陽性細(xì)胞 CD16 80~90 吞噬細(xì)胞 CD56 95 少數(shù) T細(xì)胞 CD57 50~70 部分 T細(xì)胞 CD2 10~80 所有 T細(xì)胞 IL2Rβ 100 所有 T細(xì)胞 NKp30 100 NKp44 100 NK細(xì)胞 LOGO ?NK細(xì)胞 在功能上類似 CD4+輔助性 T細(xì)胞和CD8+殺傷 T細(xì)胞的雜交細(xì)胞： NK細(xì)胞通過 穿孔素 和 FasL殺傷靶細(xì)胞，甚至能夠直接殺傷寄生蟲，還能象 TH細(xì)胞一樣 分泌大量的細(xì)胞因子如 IFNγ,發(fā)揮免疫調(diào)節(jié)作用。 ?CTL可高效、特異性地殺傷靶細(xì)胞，而不損害正常組織。 ?3 . 應(yīng)用免疫學(xué)方法可復(fù)制出與該自身免疫病的臨床癥狀和病理改變相似的動(dòng)物模型，包括主動(dòng)免疫、被動(dòng)轉(zhuǎn)移。 ?病因： 多與遺傳因素相關(guān)。 主要免疫學(xué)特征 1． 抗核抗體 (ANA)陽性 ， 較為特異的抗核抗體為抗 dsDNA 2． 出現(xiàn)多種其它自身抗體 ， 如抗磷脂抗體 、抗 Sm抗體等 3． IC和補(bǔ)體沿腎小球基底膜 、 表皮和真皮交界處沉積 4． 病情活動(dòng)期 ， 血清補(bǔ)體水平下降 LOGO LOGO 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（ RA） RA是滑膜關(guān)節(jié)的慢性炎癥 主要免疫學(xué)特征 1． 血清和滑液中存在類風(fēng)濕因子（ RF）、抗核 周因子、抗角質(zhì)蛋白