【正文】 Goodpasture syndrome） ： 抗 GBM抗體與肺泡 BM產(chǎn)生交叉反應(yīng) 臨床表現(xiàn)：咯血、血尿、蛋白尿、高血壓， 常發(fā)展為腎衰 。 主要臨床表現(xiàn)為急性腎炎綜合征 病因和發(fā)病機(jī)制： 病原菌： 1. A族乙型溶血性鏈球菌中的致腎炎 菌株（ 1 4和 1型等） 咽部、皮膚鏈球菌感染 14周后發(fā) 生，血清抗 “ O”↑ 2. 肺炎雙球菌 、 葡萄球菌 、 腮腺炎病 毒 、 麻疹病毒 、 水痘病毒和乙型肝 炎病毒等 發(fā)病機(jī)制： Ag + Ab→→Ag － Ab可溶性 復(fù)合物 → 沉積腎小球 → 炎 （ Ag≈Ab ） （ 補(bǔ)體沉積 ） 病理變化 ：大紅腎或稱 “ 蚤咬腎 ” ① 雙側(cè)腎彌漫腫大 ② 色紅，表面散在小出血點(diǎn) ③ 切面被膜緊張，散在小出血點(diǎn) ④ 皮質(zhì)增寬 ： 腎小球 ：彌漫性增大 ， 細(xì)胞核增多 ， 即 “ 球大 、 核多 ” 腎小球細(xì)胞增多 ：內(nèi)皮細(xì)胞 、 系膜 細(xì)胞腫脹、增生 → 阻塞壓迫毛 細(xì)血管腔 → 腎小球缺血 嚴(yán)重者 ：毛細(xì)血管壁可發(fā)生節(jié)段性 纖維素樣壞死 ， 破裂 、 出血 。 （五）補(bǔ)體替代途徑的激活：個(gè)別類(lèi)型腎 小球腎炎由此引起 （ 六 ） 腎小球損傷的炎癥介質(zhì) 抗原抗體復(fù)合物 、 致敏 T淋巴細(xì)胞 → 炎癥介質(zhì) → 腎小球損傷 → 癥狀 。 沉積部位：內(nèi)皮 C與基底膜之間： 含陰離子復(fù)合物不易通過(guò) BM。 抗 GBM腎炎在人類(lèi)腎炎中占比例不 到 5%。 一 、 病因及發(fā)病機(jī)制 病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明 ， 病理研究表明大多數(shù)是抗原抗體反應(yīng)引起的免疫性疾病 ， 其中抗原抗體復(fù)合物引起的超敏反應(yīng)是最常見(jiàn)的因素 。 腎小球毛細(xì)血管： ◆ 內(nèi)皮細(xì)胞 （ Endothelium） ： 胞體布滿 70100nm窗孔 ， 呈不連 續(xù)狀 。 第一節(jié) 腎小球腎炎（ glomerulonephritis， GN） 腎小球腎炎是指原發(fā)性以腎小球損傷 為主的超敏反應(yīng)性炎癥 。 （ antiGBM－ GN） Masuqi腎炎： 用大鼠腎皮質(zhì)勻漿免疫兔后獲取抗大鼠腎 組織的抗體。 （ 二 ） 循環(huán)免疫復(fù)合物沉積 內(nèi) 、 外源性可溶性 Ag（ DNA、 腫瘤 抗原；感染產(chǎn)物 ， 異種蛋白等 ） ＋ Ab→→ 在血液循環(huán)中形成免疫復(fù) 合物 →→ 沉積于腎小球 →→ 引起 腎小球損傷 (Ⅲ 型超敏反應(yīng) )。 （ 三 ） 抗腎小球細(xì)胞的抗體 有的腎炎病變中未發(fā)現(xiàn)免疫復(fù)合 物的沉積 ， 而是抗腎小球細(xì)胞抗 體 ， 引起細(xì)胞損傷起主要作用 。 免疫熒光：呈顆粒狀或線狀熒光 。 病變特點(diǎn)：腎小球壁層上皮細(xì)胞增生 → → 新月體形成 ， 又稱新月體 性 GN， 或毛細(xì)血管外增生 性腎小球腎炎 。 ② 部分病人可檢出抗嗜中性粒細(xì)胞胞漿 抗體 ， 與血管炎的發(fā)生有關(guān) 。 原因：原發(fā)性：原因不明， 85%。 ② 腎小球基本正常 ， 腎小管上皮細(xì)胞內(nèi) 脂質(zhì)沉積，又稱脂性腎病 （ lipoid nephrosis） ③ 又稱微小病變性腎病 ， 微小病變性腎小球病 。 ② 系膜細(xì)胞增生 、 基質(zhì)增多 → 血管球小葉間隔增寬 ， 呈分葉狀又稱系膜毛細(xì)血管性 GN ③ 電鏡下上皮 :GBM、 內(nèi)皮下電子致密物沉積 。 此型罕見(jiàn) 。 ③ 繼發(fā)性： SLE、 過(guò)敏性紫癜、糖尿病、 肝腸疾病等， 原發(fā)性：發(fā)病前常有上呼吸道、消化 道、泌尿道感染。 ④ 本病多見(jiàn)成人 ， 臨床表現(xiàn)為慢性腎 炎綜合征 ， 最終為尿毒癥 → 死亡 。 ② 臨床表現(xiàn)反復(fù)發(fā)作血尿或伴蛋白尿， 少數(shù)腎病綜合征、急性腎炎綜合征。 臨床特點(diǎn)： ① 兒童 、 青年多見(jiàn) ， 多表現(xiàn)腎病綜 合征 、 部分為血尿或蛋白尿 。 類(lèi)型：根據(jù)沉積部位和形態(tài)分為三型 Ⅰ 型：占原發(fā)性 2/3，內(nèi)皮下電子致密 物沉積，免疫熒光 C3顆粒狀沉 積，并可出現(xiàn) IgG、 C1q、 C4等。 發(fā)病機(jī)制：尚不清，目前認(rèn)為與 T淋巴 細(xì)胞功能異常有關(guān) →→ 血 循環(huán)中細(xì)胞因子樣物質(zhì)產(chǎn) 生 →→ 臟層上皮細(xì)胞損傷 和蛋白尿。 慢性免疫復(fù)合物性腎炎 。 病理變化： ：大白腎、皮質(zhì)散在出血點(diǎn)、切面皮質(zhì)增厚。