泌尿系統(tǒng)疾病ppt課件-wenkub
2023-01-20 12:35:23 本頁面
【正文】 腎小球 ：彌漫性增大 ， 細(xì)胞核增多 ， 即 “ 球大 、 核多 ” 腎小球細(xì)胞增多 ：內(nèi)皮細(xì)胞 、 系膜 細(xì)胞腫脹、增生 → 阻塞壓迫毛 細(xì)血管腔 → 腎小球缺血 嚴(yán)重者 ：毛細(xì)血管壁可發(fā)生節(jié)段性 纖維素樣壞死 ， 破裂 、 出血 。 電鏡： ● 電子致密沉積物 （ 免疫復(fù) 合物 ） 沉積的部位不同 ， ● 可沉積在上皮細(xì)胞下基底膜 表面 、 基底膜內(nèi) 、 基底膜與 內(nèi)皮細(xì)胞之間 、 血管系膜區(qū) ， ● 上皮下的免疫復(fù)合物沉積處臟 層上皮細(xì)胞足突融合或消失 。 （五）補(bǔ)體替代途徑的激活：個(gè)別類型腎 小球腎炎由此引起 （ 六 ） 腎小球損傷的炎癥介質(zhì) 抗原抗體復(fù)合物 、 致敏 T淋巴細(xì)胞 → 炎癥介質(zhì) → 腎小球損傷 → 癥狀 。 ② 大量抗原持續(xù)存在 ， 免疫復(fù)合 物不斷形成沉積 ， 引起慢性膜 性增生性腎炎 。 沉積部位：內(nèi)皮 C與基底膜之間： 含陰離子復(fù)合物不易通過 BM。 （ 3） 抗體與種植抗原反應(yīng)： 非腎小球 Ag ＋ 腎小球成分反應(yīng) →→ 植入腎小球 Ab ＋ 種植 Ag→ → 原位免疫復(fù)合物形成 →→ GN 種植抗原種類：帶正電荷蛋白質(zhì) 、 DNA、 細(xì)菌產(chǎn)物 、 聚合 IgG、 免疫 復(fù)合物 、 病毒 、 寄生蟲產(chǎn)物 、 藥 物等 。 抗 GBM腎炎在人類腎炎中占比例不 到 5%。 主要通過下列兩種方式致?。? （ 一 ） 原位免疫復(fù)合物形成 （ in situ immune plex deposition) （ 在發(fā)病中起主要作用 ） Ab ＋ Ag（ 腎小球性 、 植入腎小球 ） →→ 腎小球原位免疫復(fù)合物形成抗 腎小球基底膜腎炎和 Heymann腎炎 兩個(gè)動物模型反映了原位免疫復(fù)合 物形成的機(jī)制和特點(diǎn) 。 一 、 病因及發(fā)病機(jī)制 病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明 ， 病理研究表明大多數(shù)是抗原抗體反應(yīng)引起的免疫性疾病 ， 其中抗原抗體復(fù)合物引起的超敏反應(yīng)是最常見的因素 。 本章主要介紹腎小球腎炎 、 腎小管 間質(zhì)性腎炎和腎 、 膀胱的常見腫瘤 。 腎小球毛細(xì)血管： ◆ 內(nèi)皮細(xì)胞 （ Endothelium） ： 胞體布滿 70100nm窗孔 ， 呈不連 續(xù)狀 。 細(xì)胞表面含大量帶負(fù)電荷 唾液酸糖蛋白 ◆ 基底膜 （ GBM） ： Ⅳ 型膠原、 LN、 硫酸、肝素、 FN、 內(nèi)動蛋白等。 第一節(jié) 腎小球腎炎（ glomerulonephritis， GN） 腎小球腎炎是指原發(fā)性以腎小球損傷 為主的超敏反應(yīng)性炎癥 。 相關(guān)抗原： 內(nèi)源性抗原： 腎小球性抗原：腎小球基底膜（層粘蛋白）抗原，足細(xì)胞的足突抗原，內(nèi)皮細(xì)胞膜抗原，系膜細(xì)胞膜抗原等。 （ antiGBM－ GN） Masuqi腎炎： 用大鼠腎皮質(zhì)勻漿免疫兔后獲取抗大鼠腎 組織的抗體。 GBM抗原成分為 Ⅳ 型膠原 α 3鏈羧基端非膠原區(qū) （ NC1） （ 實(shí)驗(yàn)性大鼠的 Heymann腎炎 ） ： 近曲小管上皮細(xì)胞刷毛緣 Ag→ 免疫 大鼠 → Ab Ab注入大鼠 → 與人膜性腎 小球腎炎相似的腎小球改變 現(xiàn)已證實(shí)： Heymann Ag （ 330KDmegalin糖蛋白） ＋ 44KD受體相關(guān)蛋白 →→ 抗原復(fù)合物 該抗原復(fù)合物位于臟層上皮細(xì)胞的基 底側(cè)抗體與細(xì)胞膜的抗原結(jié)合 ， 形成 典型的上皮下沉積物 → 引起 GN。 （ 二 ） 循環(huán)免疫復(fù)合物沉積 內(nèi) 、 外源性可溶性 Ag（ DNA、 腫瘤 抗原；感染產(chǎn)物 ， 異種蛋白等 ） ＋ Ab→→ 在血液循環(huán)中形成免疫復(fù) 合物 →→ 沉積于腎小球 →→ 引起 腎小球損傷 (Ⅲ 型超敏反應(yīng) )。 基底膜與足細(xì)胞之間： 含陽離子復(fù)合物可穿過 BM。 （ 三 ） 抗腎小球細(xì)胞的抗體 有的腎炎病變中未發(fā)現(xiàn)免疫復(fù)合 物的沉積 ， 而是抗腎小球細(xì)胞抗 體 ， 引起細(xì)胞損傷起主要作用 。 炎癥介質(zhì)：細(xì)胞性、大分子可溶性活性 物質(zhì)兩大類 ：嗜中性粒細(xì)胞 、 單 核巨噬細(xì)胞 、 淋巴細(xì)胞和 NK細(xì)胞 、 血管系膜細(xì)胞 、 血小板 →→ 蛋白 酶 、 氧自由基 、 花生四烯酸產(chǎn)物 、 NO、 PG、 細(xì)胞因子等 ：補(bǔ)體成分 、 趨化性 細(xì)胞因子 、 花生酸衍生物 、 生長 因子 、 凝血系統(tǒng) 、 NO、 內(nèi)皮素 。 免疫熒光：呈顆粒狀或線狀熒光 。 腎小管 ： ① 近曲小管上皮細(xì)胞腫脹和脂肪變性 ② 腎小管管腔可見各種管型：
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