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泌尿系統(tǒng)疾病ppt課件(已修改)

2025-01-17 12:35 本頁面
 

【正文】 第十章 泌尿系統(tǒng)疾病 腎臟的組織學(xué)結(jié)構(gòu): 腎單位 : 腎小球 腎小管 血管球: 2040個盤曲 毛細血管袢 腎球囊 Bowmans capsule: 臟層上皮細胞 壁層上皮細胞 腎小球包括血管球和腎球囊: 血管球毛細血管壁為濾過膜 ( filtering membrane) : 由內(nèi)皮細胞 、 基底膜和臟層上皮 細胞構(gòu)成 。 腎小球毛細血管: ◆ 內(nèi)皮細胞 ( Endothelium) : 胞體布滿 70100nm窗孔 , 呈不連 續(xù)狀 。 細胞表面含大量帶負電荷 唾液酸糖蛋白 ◆ 基底膜 ( GBM) : Ⅳ 型膠原、 LN、 硫酸、肝素、 FN、 內(nèi)動蛋白等。 ◆ 臟層上皮細胞 ( Visceral epitheliam) : 胞體伸出足突,細胞表面含一層帶 負電荷唾液酸糖蛋白。 系膜細胞 系膜基質(zhì) 將毛細血管袢聯(lián)系在一起有收縮、吞噬、分泌細胞因子功能, 腎小球血管系膜 : 泌尿系統(tǒng)疾病包括腎和尿路的病變, 包括: :如腎小球腎炎 、 腎結(jié)核 、 腎盂腎炎 …… :如糖尿病性腎硬化 :如高血壓性腎硬化 :如汞中毒 、 磺胺等 藥物中毒引起的急性腎小管壞死 :泌尿道結(jié)石等 :多囊腎 、 馬蹄腎等 :如腎細胞癌 、 膀胱移行細胞 癌等 。 本章主要介紹腎小球腎炎 、 腎小管 間質(zhì)性腎炎和腎 、 膀胱的常見腫瘤 。 第一節(jié) 腎小球腎炎( glomerulonephritis, GN) 腎小球腎炎是指原發(fā)性以腎小球損傷 為主的超敏反應(yīng)性炎癥 。 臨床主要表現(xiàn):尿的改變 ( 尿質(zhì) 、 量 ) , 水腫 , 高血壓等 。 分類: 原發(fā)性:原發(fā)病變在腎小球 繼發(fā)性:全身性或系統(tǒng)性疾病中出現(xiàn) 的腎小球病變 , 如紅斑狼瘡 、 過敏性紫癜 、 高血壓 、 糖尿 病等 。 一 、 病因及發(fā)病機制 病因和發(fā)病機制尚未完全闡明 , 病理研究表明大多數(shù)是抗原抗體反應(yīng)引起的免疫性疾病 , 其中抗原抗體復(fù)合物引起的超敏反應(yīng)是最常見的因素 。 相關(guān)抗原: 內(nèi)源性抗原: 腎小球性抗原:腎小球基底膜(層粘蛋白)抗原,足細胞的足突抗原,內(nèi)皮細胞膜抗原,系膜細胞膜抗原等。 非腎小球性抗原:機體的 DNA、 核抗原、 免疫球蛋白、腫瘤抗原、甲狀 腺球蛋白等。 外源性抗原:病原體成分(細菌、病 毒、寄生蟲、真菌、螺旋體 等),藥物,外源性凝集素, 異種血清等 致病機制: ① 原位免疫復(fù)合物形成 , ② 循環(huán)免疫復(fù)合物沉積 , ③ 其他:抗腎小球細胞抗體 、 細胞免疫 、 補體激活等 , ④ 細胞產(chǎn)生 、 血漿存在的炎 癥介質(zhì) →→ 腎小球損傷 。 主要通過下列兩種方式致病: ( 一 ) 原位免疫復(fù)合物形成 ( in situ immune plex deposition) ( 在發(fā)病中起主要作用 ) Ab + Ag( 腎小球性 、 植入腎小球 ) →→ 腎小球原位免疫復(fù)合物形成抗 腎小球基底膜腎炎和 Heymann腎炎 兩個動物模型反映了原位免疫復(fù)合 物形成的機制和特點 。 ( antiGBM- GN) Masuqi腎炎: 用大鼠腎皮質(zhì)勻漿免疫兔后獲取抗大鼠腎 組織的抗體。將該抗體給健康大鼠注射后, 抗體與大鼠 GBM成分反應(yīng),引起腎炎。免疫 熒光顯示沿基底膜有密集抗體沉著,形成 抗 GBM腎炎特征性的連續(xù)線性熒光。 抗 GBM腎炎在人類腎炎中占比例不 到 5%。 GBM抗原成分為 Ⅳ 型膠原 α 3鏈羧基端非膠原區(qū) ( NC1) ( 實驗性大鼠的 Heymann腎炎 ) : 近曲小管上皮細胞刷毛緣 Ag→ 免疫 大鼠 → Ab Ab注入大鼠 → 與人膜性腎 小球腎炎相似的腎小球改變 現(xiàn)已證實: Heymann Ag ( 330KDmegalin糖蛋白) + 44KD受體相關(guān)蛋白 →→ 抗原復(fù)合物 該抗原復(fù)合物位于臟層上皮細胞的基 底側(cè)抗體與細胞膜的抗原結(jié)合 , 形成 典型的上皮下沉積物 → 引起 GN。 電鏡顯示上皮細胞與基底膜之間有大 量電子致密物沉積 。 免疫熒光顯示不連續(xù)的顆粒狀熒光 。 ( 3) 抗體與種植抗原反應(yīng): 非腎小球 Ag + 腎小球成分反應(yīng) →→ 植入腎小球 Ab + 種植 Ag→ → 原位免疫復(fù)合物形成 →→ GN
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