【正文】 infantile spasms) 是發(fā)生在健康(ji224。n)出現(xiàn)，一日發(fā)作數(shù)次， 但一般無(wú)睡眠中發(fā)作。r t243。ng)非癲癇性發(fā)作,二、 嬰兒早期良性肌陣攣 本癥與嬰兒痙攣的鑒別要點(diǎn)：嬰兒痙攣多在睡醒后或困倦時(shí)發(fā)作，沒(méi)有其他誘因，常表現(xiàn)為典型的抱球樣、鞠躬樣或折刀樣發(fā)作，發(fā)作過(guò)程中常伴有反應(yīng)低下或異常哭叫、發(fā)笑等癥狀。ufā)，輕柔改變體位可使震顫減弱或消失。 EEG和其他各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查均正常。 起病年齡在6～24個(gè)月， 發(fā)作特點(diǎn)為雙眼強(qiáng)直性上視伴共濟(jì)失調(diào)。n)的兒童非癲癇性發(fā)作,四、良性陣發(fā)性強(qiáng)直性上視 情緒(q237。 本癥應(yīng)與癲癇的強(qiáng)直性發(fā)作鑒別。 多數(shù)在8～22個(gè)月后消失。EEG及神經(jīng)影像學(xué)正常。n)呈現(xiàn)不同的組合。 發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚，但對(duì)外界反應(yīng)減低，強(qiáng)刺激或分散注意力可中止發(fā)作，恢復(fù)正常。 診斷主要依靠直接臨床觀察或攝像。n)的兒童非癲癇性發(fā)作,七、 屏氣發(fā)作 見(jiàn)于6個(gè)月至6歲的 兒童，高峰年齡在618個(gè)月。,常見(jiàn)的兒童非癲癇(diānxi225。) 紫紺型屏氣發(fā)作較常見(jiàn)，發(fā)作時(shí)有發(fā)紺伴心率增快。n)性發(fā)作,七、 屏氣發(fā)作 在少數(shù)情況下，嚴(yán)重的屏氣發(fā)作可觸發(fā)真正的癲癇發(fā)作，如全面強(qiáng)直—陣攣發(fā)作或肌陣攣發(fā)作，甚至誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)。n)性發(fā)作,八、眼球陣攣—肌陣攣綜合征 (opsoclonusmyoclonus syndrome) 又稱眼球—小腦—肌陣攣綜合征(oculocerebellomyoclonic syndrome)或嬰兒多發(fā)性肌陣攣—眼球陣攣綜合征(infantile polymyocloniaopsoclonus)。 可能的病因有病毒感染引起的小腦炎或腦干炎，但多數(shù)病因不明。 zhěn)為肌陣攣癲癇或肌陣攣持續(xù)狀態(tài)，但真正的癲癇發(fā)作很少見(jiàn)類似的眼球運(yùn)動(dòng)特征。,常見(jiàn)的兒童(233。ngsh236。,常見(jiàn)的兒童非癲癇(diānxi225。 特點(diǎn)為在嬰兒期發(fā)生,起病年齡2～11 個(gè)月,平均6 個(gè)月。發(fā)作時(shí)可被外界刺激所中斷,發(fā)作后立即恢復(fù)原來(lái)狀態(tài)。(二) 按病因分類病因多種多樣,。54,第五十五頁(yè)，共五十五頁(yè)。n)在非快速動(dòng)眼睡眠(NREM)期睡眠，有時(shí)可由聲音或晃動(dòng)?jì)雰旱韧饨绱碳ふT發(fā)。,謝 謝!,54,第五十四頁(yè)，共五十五頁(yè)。,52,第五十二頁(yè)，共五十五頁(yè)。如對(duì)強(qiáng)制性障礙，可選用帕羅西丁治療；伴有行為癥狀的患者，利哌酮、鋰劑、丙戊酸鈉、奧氮平、選擇性5羥色胺再吸收抑制劑、氯丙咪嗪、氟哌啶醇均可能具有一定的治療作用； 對(duì)病情復(fù)雜而藥物治療不能控制的患者，需同時(shí)進(jìn)行神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估、精神病學(xué)咨詢和語(yǔ)言交往技能評(píng)定等，并通過(guò)改變環(huán)境和生活、教育方式等減少其暴露與刺激因素從而減少發(fā)作。r t243。n)欲睡、看書(shū)或聽(tīng)音樂(lè)等不同表現(xiàn)。 有資料顯示該病男孩多于女孩，城市多于農(nóng)村，在城市兒童中發(fā)生率約為5％， 幼兒期尤為常見(jiàn)，臨床(l237。,常見(jiàn)的兒童非癲癇(diānxi225。,常見(jiàn)的兒童(233。ow249。主要鑒別點(diǎn)為屏氣發(fā)作有明顯誘因，發(fā)作間期及發(fā)作期EEG無(wú)癇樣放電。,41,第四十一頁(yè)，共五十五頁(yè)。nzh242。)清潔。Nechay報(bào)道的31例中女?huà)胝?/3，21例曾被考慮為癲癇。n)性發(fā)作,六、 情感性交叉擦腿運(yùn)動(dòng) 也稱自我滿足性病變(gratification disorder)或手淫樣發(fā)作(masturbationlike episodes)。,36,第三十六頁(yè)，共五十五頁(yè)。,常見(jiàn)(ch225。ng)非癲癇性發(fā)作,五 、嬰兒一過(guò)性陣發(fā)性肌張力不全或陣發(fā)性斜頸 多數(shù)(duōsh249。神經(jīng)影像學(xué)正常。 偶有發(fā)作引起跌倒。,32,第三十二頁(yè)，共五十五頁(yè)。,常見(jiàn)的兒童非癲癇(diānxi225。,30,第三十頁(yè)，共五十五頁(yè)。 導(dǎo)致誤診的主要因素是：(1)癥狀出現(xiàn)的年齡與嬰兒痙攣重疊；(2)發(fā)作表現(xiàn)與嬰兒痙攣相似；(3)將嬰兒EEG睡眠期正常的高波幅慢波誤判為“高度失律”；(4)將嬰兒期腦MRI的發(fā)育特征診斷為“腦外腦積水”或“腦發(fā)育不良”。 癥狀一般在12～18個(gè)月后消失，遠(yuǎn)期預(yù)后良好，不需特殊治療。,27,第二十七頁(yè)，共五十五頁(yè)。,26,第二十六頁(yè)，共五十五頁(yè)。,常見(jiàn)的兒童(233。,24,第二十四頁(yè)，共五十五頁(yè)。n)性發(fā)作：診斷,四、必要的鑒別診斷： 意義重大 重視癲癇與NES的診斷與鑒別診斷，對(duì)于提高癲癇的診治水平，減少由于醫(yī)源性因素給患者、家庭及社會(huì)(sh232。癲癇患兒本身有較多的心理行為問(wèn)題 NES 與癲癇發(fā)作并存常使診斷和治療復(fù)雜化,是癲 癇成為難治性的常見(jiàn)(ch225。ng)，發(fā)作間隙期EEG異常是影響NES 診斷的主要因素,19,第十九頁(yè)，共五十五頁(yè)。ngw232。ng)非癲癇性發(fā)作：診斷,二、結(jié)合EEG監(jiān)測(cè) 注意事項(xiàng) 兒童腦電圖檢查的陽(yáng)性率可能受癲癇發(fā)作頻率(p237。)一種臨床癥狀是兒童非癲癇性發(fā)作所特有的 ，單純以臨床觀察確定新生兒發(fā)作的性質(zhì)(癲癇性或非癲癇性)是非常困難的,15,第十五頁(yè)，共五十五頁(yè)。,兒童(233。ng)特點(diǎn) 1. 發(fā)作形式多樣且不固定。,兒童非癲癇性發(fā)作(fāzu242。)：分類,(三) 按發(fā)作性質(zhì)分類 根據(jù)發(fā)作性事件的性質(zhì),可將NES 分為3 類。)發(fā)作(rage attacks) 、 其他發(fā)作性疾病[如偏頭痛、暈厥及癔癥性發(fā)作(hysteria attacks) ],8,第八頁(yè)，共五十五頁(yè)。r t243。,兒童(233。)性疾病,與癲癇發(fā)作相比，非癲癇發(fā)作性疾病更為常見(jiàn)，尤其在兒童 據(jù)統(tǒng)計(jì)在國(guó)外癲癇中心就診(ji249。n)： 臨