msa多系統萎縮(ppt45頁)-文庫吧在線文庫
【正文】 穿高筒彈力褲，緊身衣，傾斜臺面練習；適當高鹽飲食，多飲水增加血容量；避免快速體位變動，避免久站不動。常見于藥物性 (三環(huán)類抗抑郁藥、降壓藥、利尿藥、氯丙嗪等鎮(zhèn)靜藥 )；貧血及血容量不足；老年人長期臥床后突然起立和排尿性等低血壓反應誘發(fā)。 ?正電子發(fā)射計算機體層掃描（ PET） ：能發(fā)現紋狀體、黑質、橄欖、腦橋和小腦出現代謝降低區(qū)。 ?病因學研究目前已從細胞和分子水平探討，期望有所突破 Company Logo （三）病理 (pathology) ?基本病理表現主要是 神經元缺失 ， 膠質細胞增生 。 ?臨床表現：帕金森樣癥狀，小腦性共濟失調，自主神經功能障礙，皮質脊髓束損害。 Company Logo 病例介紹 (case description) ?既往：否認腦外傷、腦炎、一氧化碳中毒；否認類似家族史、否認藥物中毒及過敏史。 ?2023年診斷帕金森?。? ?2023年開始服藥，曾服藥苯海索、金剛烷胺、多巴絲肼、吡唄地尓，癥狀略有改善。 ?腦 MRI：腦干，小腦萎縮。主要發(fā)生在下橄欖核、腦橋、小腦、黑質、紋狀體和脊髓的中間外側細胞柱和迷走神經核。 ?肌電圖 ： MSA患者的尿道括約肌或肛門括約肌EMG檢查發(fā)現為神經元性受損。 Company Logo 鑒別診斷 ?（ PSP） ?肢體僵硬，活動減少，肢體及軀干的肌張力增高，站立及行走易摔倒； 雙眼注視性麻痹 ，以下視麻痹多見；語言含糊 ,吞咽困難 ,可合并 認知功能障礙 。 Company Logo 五、預后 ?由于直立性低血壓，可反復發(fā)生暈厥，導致頭及四肢的外傷和骨折； ?由于肢體僵硬，活動受限，生活不能自理； ?后期睡眠呼吸暫停，導致突發(fā)呼吸、心跳驟停，危及生命； ?平均存活時間 56年（ 39年）； ?MSA對自主神經系統的損害越重，對黒質紋狀體系統的損害越輕，患者的預后越差。 ?指標。 Comparison ?PD ?PSP Company Logo Company Logo 鑒別診斷 ?4. 皮層基底節(jié)變性（ CBD） ?好發(fā)于 6080歲。 Company Logo 影像學檢查 ?頭顱 CT和 MRI：可見腦干、小腦萎縮，環(huán)池及第 四腦室擴大； ?MRI有相對特征的表現： ? T1像殼核、小腦、腦干萎縮，呈稍低信號； ? T2像殼核、小腦、腦干萎縮，呈稍高信號； ?腦橋十字征：是在 T2WI上腦橋十字形異常高信號影，其出現機制可能與腦橋核及腦橋橫行纖維變性，膠質增生致含水量增加，而由齒狀核發(fā)出構成小腦上腳的纖維和錐體束未損害有關。該包涵體的核心成分為 α synuclein(α突觸蛋白 )。 二、相關概念 (Related Notion) Graham和 Oppenheimer（ 1969） Company Logo （一）流行病學（ epidemiology） ?年發(fā)病率估計為 /10萬人， 50 歲以上年發(fā)病率35/10萬人，平均發(fā)病年齡 54 歲，以 男性 為多； ?MSA進展較 PD快 ； ?80%的患者出現運動障礙后 5 年內癱瘓； ?20%的患者存活期超過 12 年； ?平均病程 56年。 ?查體：神清，面具臉 。 ? MSA depicts a group of disorders chara
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