msa多系統(tǒng)萎縮(ppt45頁)-文庫吧在線文庫
【正文】 穿高筒彈力褲，緊身衣，傾斜臺(tái)面練習(xí)；適當(dāng)高鹽飲食，多飲水增加血容量；避免快速體位變動(dòng)，避免久站不動(dòng)。常見于藥物性 (三環(huán)類抗抑郁藥、降壓藥、利尿藥、氯丙嗪等鎮(zhèn)靜藥 )；貧血及血容量不足；老年人長期臥床后突然起立和排尿性等低血壓反應(yīng)誘發(fā)。 ?正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層掃描（ PET） ：能發(fā)現(xiàn)紋狀體、黑質(zhì)、橄欖、腦橋和小腦出現(xiàn)代謝降低區(qū)。 ?病因?qū)W研究目前已從細(xì)胞和分子水平探討，期望有所突破 Company Logo （三）病理 (pathology) ?基本病理表現(xiàn)主要是 神經(jīng)元缺失 ， 膠質(zhì)細(xì)胞增生 。 ?臨床表現(xiàn)：帕金森樣癥狀，小腦性共濟(jì)失調(diào)，自主神經(jīng)功能障礙，皮質(zhì)脊髓束損害。 Company Logo 病例介紹 (case description) ?既往：否認(rèn)腦外傷、腦炎、一氧化碳中毒；否認(rèn)類似家族史、否認(rèn)藥物中毒及過敏史。 ?2023年診斷帕金森??？ ?2023年開始服藥，曾服藥苯海索、金剛烷胺、多巴絲肼、吡唄地尓，癥狀略有改善。 ?腦 MRI：腦干，小腦萎縮。主要發(fā)生在下橄欖核、腦橋、小腦、黑質(zhì)、紋狀體和脊髓的中間外側(cè)細(xì)胞柱和迷走神經(jīng)核。 ?肌電圖 ： MSA患者的尿道括約肌或肛門括約肌EMG檢查發(fā)現(xiàn)為神經(jīng)元性受損。 Company Logo 鑒別診斷 ?（ PSP） ?肢體僵硬，活動(dòng)減少，肢體及軀干的肌張力增高，站立及行走易摔倒； 雙眼注視性麻痹 ，以下視麻痹多見；語言含糊 ,吞咽困難 ,可合并 認(rèn)知功能障礙 。 Company Logo 五、預(yù)后 ?由于直立性低血壓，可反復(fù)發(fā)生暈厥，導(dǎo)致頭及四肢的外傷和骨折； ?由于肢體僵硬，活動(dòng)受限，生活不能自理； ?后期睡眠呼吸暫停，導(dǎo)致突發(fā)呼吸、心跳驟停，危及生命； ?平均存活時(shí)間 56年（ 39年）； ?MSA對自主神經(jīng)系統(tǒng)的損害越重，對黒質(zhì)紋狀體系統(tǒng)的損害越輕，患者的預(yù)后越差。 ?指標(biāo)。 Comparison ?PD ?PSP Company Logo Company Logo 鑒別診斷 ?4. 皮層基底節(jié)變性（ CBD） ?好發(fā)于 6080歲。 Company Logo 影像學(xué)檢查 ?頭顱 CT和 MRI：可見腦干、小腦萎縮，環(huán)池及第 四腦室擴(kuò)大； ?MRI有相對特征的表現(xiàn)： ? T1像殼核、小腦、腦干萎縮，呈稍低信號； ? T2像殼核、小腦、腦干萎縮，呈稍高信號； ?腦橋十字征：是在 T2WI上腦橋十字形異常高信號影，其出現(xiàn)機(jī)制可能與腦橋核及腦橋橫行纖維變性，膠質(zhì)增生致含水量增加，而由齒狀核發(fā)出構(gòu)成小腦上腳的纖維和錐體束未損害有關(guān)。該包涵體的核心成分為 α synuclein(α突觸蛋白 )。 二、相關(guān)概念 (Related Notion) Graham和 Oppenheimer（ 1969） Company Logo （一）流行病學(xué)（ epidemiology） ?年發(fā)病率估計(jì)為 /10萬人， 50 歲以上年發(fā)病率35/10萬人，平均發(fā)病年齡 54 歲，以 男性 為多； ?MSA進(jìn)展較 PD快 ； ?80%的患者出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙后 5 年內(nèi)癱瘓； ?20%的患者存活期超過 12 年； ?平均病程 56年。 ?查體：神清，面具臉 。 ? MSA depicts a group of disorders chara
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