msa多系統(tǒng)萎縮(ppt45頁)(文件)
【正文】 oculomotor dysfunction gazeevoked nystagmus Company Logo corticospinal disorder ?Babinski sign with hyperreflexia Company Logo Company Logo Other features ?Sleep disorders(REM) ? Inspiratory sighs ?Severe dysphonia ?New or increased snoring ?Cold hands and feet ?Pathologic laughter or crying ?postural/action tremor Company Logo （五）臨床分型 (Clinical classification) 三組亞型 依據(jù)：臨床癥狀 MSAP型 MSAC型 MSAA型 SND OPCA SDS Company Logo （六）輔助檢查 (auxiliary examination) ?臥立位血壓 ：先測臥位血壓，站立時(shí)血壓下降 2040 mmHg或以上，而心率無明顯變化為陽性。該包涵體的核心成分為 α synuclein(α突觸蛋白 )。 ?MSA還可能與神經(jīng)元凋亡或酶代謝異常有關(guān)。 二、相關(guān)概念 (Related Notion) Graham和 Oppenheimer（ 1969） Company Logo （一）流行病學(xué)（ epidemiology） ?年發(fā)病率估計(jì)為 /10萬人， 50 歲以上年發(fā)病率35/10萬人，平均發(fā)病年齡 54 歲，以 男性 為多； ?MSA進(jìn)展較 PD快 ； ?80%的患者出現(xiàn)運(yùn)動障礙后 5 年內(nèi)癱瘓； ?20%的患者存活期超過 12 年； ?平均病程 56年。 臥立位血壓：臥位 120/60 mmHg,立位 90/50 mmHg Company Logo MRI(2023) Company Logo ?病例特點(diǎn)：中年男性，隱匿起病，病程緩慢進(jìn)展 (7年 )，無家族史。 ?查體：神清，面具臉 。 ?2023年，右手靜止性震顫（輕度），不影響工作； ?20232023年，右側(cè)上肢活動不靈活，伴右下肢行走拖步（輕），仍能工作； ?20232023年，左側(cè)上下肢也出現(xiàn)活動不靈活，動作慢，仍堅(jiān)持工作； ?2023年初，出現(xiàn)講話不清，流口水，小便頻及淋瀝不盡，因四肢活動僵硬，行走困難，頭暈，病休。 ? MSA depicts a group of disorders characterized by neuronal degeneration mainly in the substantia nigra, striatum, autonomic nervous system, and cerebellum. Company Logo 一、病例介紹 (case description) ?李 XX，男， 47歲，國家公務(wù)員。 ?2023年診斷帕金森疊加綜合征？ Company Logo 病例介紹 (case description) ? 2023年 3月復(fù)診。 ?
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