血紅蛋白電泳及其臨床應(yīng)用doc-文庫吧在線文庫
【正文】 nger法）及不穩(wěn)定試驗(yàn)（異丙醇試驗(yàn)）進(jìn)行鑒定。HbC向陽極移動(dòng)得最快，HbS也向陽極移動(dòng)，但比較接近點(diǎn)樣點(diǎn)。電泳發(fā)現(xiàn)異常Hb如HbH、Hb Bart’s、HbCS、HbK等則可確診為相應(yīng)的Hb分子病。HbA2和HbF正常，新生兒期可出現(xiàn)1%~3%Hb Bart’s，出生后3個(gè)月消失。 HbH病 臨床表現(xiàn)有輕、中度貧血，2/3以上病例有肝脾腫大，常反復(fù)出現(xiàn)黃疸。胎兒生下時(shí)，全身水腫，皮膚蒼白，黃疸，肝脾腫大，常于產(chǎn)后數(shù)小時(shí)內(nèi)死亡。少數(shù)癥狀較輕，可活至成年，此型又常稱為中間型。實(shí)驗(yàn)室檢查： Hb60g/L，呈小細(xì)胞低色素性貧血，靶形細(xì)胞多見，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多；骨髓紅系統(tǒng)輕度增生。實(shí)驗(yàn)室檢查：同重型223。當(dāng)然，這些Hb變異體仍有其生物化學(xué)、遺傳學(xué)及人類學(xué)意義。近來又發(fā)現(xiàn)不少與先天性亨氏（Heinz）小體溶血性貧血有關(guān)的不穩(wěn)定Hb。鐮狀細(xì)胞貧血是由純合子HbS引起的是一種很嚴(yán)重且致命的疾患，患嬰多在5~6個(gè)月時(shí)就會(huì)出現(xiàn)臨床癥狀，如疼痛、發(fā)熱，并隨著病情的惡化而加重，患者全身器官都會(huì)漸漸萎縮，衰竭。根據(jù)臨床表現(xiàn)，小細(xì)胞低色素性貧血，Hb電泳及HbF、HbA2含量測定有家族史，一般不難作出診斷。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb稍降低或正常，外周血少量靶形細(xì)細(xì)胞。多在幼兒時(shí)死于重度貧血或感染。Hb電泳：Hb Bart成分80％，抗堿Hb增加，出現(xiàn)少量Hb Portland或少量HbH。HbH明顯增高（％~40％），HbA2及HbF含量正常。有輕度紅細(xì)胞形態(tài)改變。(3)異常HbJ、HbK、HbN、HbG、%。例：正常成人： Hb（A+F）%~% HbA2 %~%新生兒(1個(gè)月)： HbA 12%~40% HbF 6%~93% HbA2 %~%嬰兒（3個(gè)月）：HbA %—% %—% HbA2 —2%嬰兒(6個(gè)月)： HbA 86%~98% HbF %~% HbA2 %~%I23 臨床意義
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