[醫(yī)學(xué)]淋巴造血系統(tǒng)疾病-文庫吧在線文庫
【正文】 質(zhì)粗顆粒狀，分布均勻，可見小核仁，核分裂相多見。高上皮小靜脈增生，內(nèi)皮腫脹。 由于 bcl2蛋白有阻止細(xì)胞凋亡的作用，使得瘤細(xì)胞長期存活。 骨髓多能干細(xì)胞 向髓細(xì)胞方向分化 粒細(xì)胞、紅細(xì)胞增生 巨核、單核細(xì)胞增生 髓樣腫瘤 向淋巴細(xì)胞分化 —大量淋巴細(xì)胞增生形成 淋巴樣腫瘤 白血病基本病變 基本病變 周圍血象 —白細(xì)胞總數(shù)增高，出現(xiàn)幼稚細(xì)胞，血小板 減少。新融合的基因 BCRABL基因定位于變短了的 9號染色體上，此染色體稱為 Ph1染色體 類白血病反應(yīng) 常見原因 嚴(yán)重感染、 某些惡性腫瘤、藥物中毒 造血組織受刺激而產(chǎn)生異常反應(yīng) 大量出血和溶血 類白血病反應(yīng)是一組臨床血液癥狀群以周圍血液內(nèi)出現(xiàn) 幼稚白細(xì)胞為特征，白細(xì)胞可增高、正?；驕p少 常見類型 粒細(xì)胞型、嗜酸性細(xì)胞型 淋巴細(xì)胞型、單核細(xì)胞型、其它 白血病 (粒細(xì)胞性 )與類白血病的區(qū)別 白血病 類白血病 白細(xì)胞數(shù) 可高達(dá) 100?109/L 可達(dá) 50 ?109/L 血小板量 減少 無明顯減少 貧 血 有 沒有 粒細(xì)胞特點(diǎn) 無中毒性改變 胞漿內(nèi)有中毒顆粒及空泡 嗜堿性粒細(xì)胞 較多 無 堿性磷酸酶 積分降低或消失 活性和糖原明顯增高 遺傳學(xué)標(biāo)記 Ph1染色體， t (9。 慢性 —一般無自覺癥狀，或出現(xiàn)疲乏、體重下降， 厭食，心悸，頭暈等 白血病分類 FAB分類原則 是根據(jù)異常白血病細(xì)胞的來源和分化 程度，并結(jié)合病情的輕重緩急。8),t(8。 淋巴瘤的免疫學(xué)標(biāo)記及分子生物學(xué)特點(diǎn) 淋巴瘤類型 免疫學(xué)標(biāo)記 分子遺傳學(xué)特點(diǎn) 濾泡性淋巴瘤 CD1 CD t(14。 瘤細(xì)胞大，胞漿嗜雙色，量較多，核形不規(guī)則，分葉狀或三葉草狀，染色質(zhì)細(xì)而散在，核仁不明顯。 結(jié)節(jié)型淋巴細(xì)胞為主型 : 可轉(zhuǎn)變?yōu)楦叨葠? 性的 B細(xì)胞淋巴瘤（非霍奇金） 混合細(xì)胞型 : 可轉(zhuǎn)變?yōu)榱馨图?xì)胞減少型 . 部分霍奇金淋巴瘤病人 : 可發(fā)生非霍奇金淋巴瘤和白血病 I期： 病變局限于 一組 淋巴結(jié) IE ： 病變局限于一個結(jié)外器官或部位 II期： 病變局限于 膈肌同側(cè) 的 兩組或兩組以上 的淋巴結(jié) IIE ：上述病變直接蔓延至一個結(jié)外器官 III期： 累及 膈肌兩側(cè) 的淋巴結(jié) IIIE: 上述病變累及一個器官或部位 IIIS ：上述病變累及脾臟 IIISE: IIIE +IIIS IV期： 彌漫或播散性 累及一個或多個結(jié)外器官 霍奇金淋巴瘤分期 ? 病原和發(fā)病學(xué) RS細(xì)胞來源難確定 淋巴細(xì)胞為主型中的 RS細(xì)胞表達(dá) B細(xì)胞標(biāo)記 而其他型的 RS細(xì)胞表達(dá) CD15 CD30 現(xiàn)認(rèn)為大多數(shù)霍奇金淋巴瘤是 B細(xì)胞來源的，少數(shù)是 T細(xì)胞源性 EBV感染與霍奇金淋巴瘤發(fā)病有關(guān) ? 臨床過程 無痛性淋巴結(jié)腫大 ⅠⅡ 期：無全身癥狀 預(yù)后較好 Ⅲ Ⅳ 期：發(fā)熱、體重下降、瘙癢、貧血 預(yù)后不良 診斷：淋巴結(jié)活檢 治療：大劑量放療和化療 非霍奇金淋巴瘤 nonHodgkin lymphoma NHL 一、前 B和前 T細(xì)胞淋巴母細(xì)胞白血病 /淋巴瘤 兒童、青少年，占兒童白血病的 80% 前 B細(xì)胞淋巴母細(xì)胞腫瘤累及骨髓和外周血 前 T細(xì)胞淋巴母細(xì)胞腫瘤累及胸腺和縱隔 臨床 : 急性淋巴母細(xì)胞白血病（ ALL） 病理變化： 淋巴母細(xì)胞染色質(zhì)稍粗或片塊狀， 12個核仁 ? 免疫表型： TdT（ +） AML() B: CD19（ +） T: CD2（ +） ? 臨床表現(xiàn)：貧血、感染、出血、骨痛、肝 脾 淋巴結(jié)腫大 ? 實(shí)驗(yàn)室檢查： WBC 100000/ul 50%＜ 10000/ul 血小板＜ 100000/ul 血、骨髓：淋巴母細(xì)胞（ 60%100%） ? 預(yù)后： 210歲前 B預(yù)后最好 二 .小淋巴細(xì)胞淋巴瘤 /慢性淋巴細(xì)胞白血病 ? 病理變化： 淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失 瘤細(xì)胞片狀排列，小圓形、大小一致， 核圓、濃染、胞質(zhì)少 散在灶狀大細(xì)胞（原淋巴細(xì)胞） 常侵犯骨髓、肝、脾 ? 免疫表型： B細(xì)胞標(biāo)記 CD19 CD20 CD23 CD5 表面免疫球蛋白輕鏈 κ或 λ ? 臨床表現(xiàn)：疲勞、體重 、厭食、感染， 血 γ球蛋白 WBC輕微增加或達(dá)到 202200/ul 淋巴結(jié) 肝 脾腫大 ? 預(yù)后：中位生存時間 46年 可轉(zhuǎn)化為彌漫大 B 三、濾泡性淋巴瘤 (follicular lymphoma) 10－ 40％ 病理變化 ：結(jié)節(jié)狀／濾泡狀結(jié)構(gòu) 瘤細(xì)胞與正常生發(fā)中心 B細(xì)胞相似 中心細(xì)胞：比淋巴細(xì)胞稍大，核彎曲，有核裂 核呈凹陷狀或折疊狀，核仁不明顯。胞漿 嗜 堿 性，核 呈 分 葉 狀。 多形性或未分化的 RS細(xì)胞 ：瘤細(xì)胞體積及核體積都較大，大小不規(guī)則，核內(nèi)染色質(zhì)粗，有明顯大核仁。第九章 淋巴造血系統(tǒng)疾病 濱州醫(yī)
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