20xx年醫(yī)學(xué)專題—特發(fā)性門脈高壓癥(存儲版)
【正文】 張期心功能障礙 肝硬化門脈高壓患者并發(fā)的舒張期心功能障礙，同樣也可發(fā)生于IPH，原因不明. 可能與門脈高壓，血漿腎素活性等有關(guān). (2)肝肺綜合征(HPS) 在IPH患者中發(fā)生率約13.3%，可使患者更易出現(xiàn)呼吸困難，半臥位呼吸，杵狀指等. (3)肝性脊髓病曾見于1例IPH患者，表現(xiàn)為痙攣(j236。n),依據(jù)IPH臨床表現(xiàn)，在日本衛(wèi)生福利部主持下，日本IPH研究委員會制訂了IPH的診斷要點(diǎn) (1)不明原因的脾大、貧血、門脈高壓，可除外肝硬化、血液疾病、肝膽系統(tǒng)的寄生蟲病、肝靜脈及門靜脈阻塞以及先天性肝纖維化等. 也就是說，IPH的臨床診斷可通過排除以上相關(guān)疾病而確立. (2)一種以上血液成分減少. (3)肝功能試驗(yàn)正?；蚪咏? (4) B超、CT或脾臟同位素檢查有門靜脈及脾靜脈擴(kuò)張，血流量增加，脾腫大. 肝表面光滑，質(zhì)地均勻，無萎縮，不提示有肝硬化. (5)內(nèi)鏡或X線證實(shí)有上消化道靜脈曲張. (6)肝靜脈插管檢查顯示肝靜脈開放，WHVP正?；蜉p度升高，直接門靜脈測壓大于20 mmHg. (7)腹腔鏡提示肝表面無肝硬化表現(xiàn)。 第三期: 肝臟萎縮，肝包膜下實(shí)質(zhì)也見萎縮。,病理(b236。 (2)脾大并非繼發(fā)于充血，因?yàn)槠㈧o脈血流量在IPH患者中是增加的。ngyīn)及發(fā)病機(jī)制,接觸有毒物質(zhì) 最初(zu236。nɡ b236。特發(fā)性門脈高壓(gāoyā)癥,第一頁，共十九頁。 x237。,病因(b236。 chǔ)靜脈內(nèi)血栓形成，而門靜脈內(nèi)血栓形成足以引起門脈高壓，且難以發(fā)現(xiàn). 因而，曾一度認(rèn)為肝內(nèi)門靜脈血栓與IPH密切相關(guān). 但日本學(xué)者對此提出異議，因?yàn)檩^大肝內(nèi)門靜脈分支內(nèi)血栓均出現(xiàn)在IPH晚期，因而血栓更象是IPH的結(jié)果. Okudaira et al 詳細(xì)羅列了不支持血栓致IPH的依據(jù): (1)IPH為隱襲發(fā)病，病前無任何肝內(nèi)血管血栓征兆。n shēn)硬化癥、系統(tǒng)性硬化癥、橋本氏甲狀腺炎、 混合性結(jié)締組織病、雷諾氏征、 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、Ⅰ型糖尿病以及硬皮病等同時存在. 日本IPH研究委員會通過全國性調(diào)查發(fā)現(xiàn)69.2%的女性IPH患者抗DNA抗體陽性，24.1%抗核抗體陽性，21.5%抗線粒體抗體陽性，17.2%抗甲狀腺球蛋白抗體陽性. 除了這些自身抗體外，在IPH患者中還發(fā)現(xiàn)了許多免疫異常. 如自身混合淋巴細(xì)胞反應(yīng)，以及異常的T細(xì)胞基因庫. Kathayat et al 采用兔的脾提取物反復(fù)致敏兔，得到非硬化性門脈纖維化(NCPF)的兔模型. 這個動物模型表現(xiàn)為巨脾，門脈壓力持續(xù)升高，但肝實(shí)質(zhì)未見損害，與人 NCPF非常類似，提示反復(fù)免疫刺激可能在NCPF中起重要作用. Tokushige et al 發(fā)現(xiàn)，IPH患者可溶性TNF受體2 明顯升高，外周血及脾內(nèi)淋巴細(xì)胞Th1與Th2比率比對照組顯著升高(主要是由于Th2 CD4 T 細(xì)胞百分
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