免疫缺陷病-原發(fā)性免疫缺陷病(存儲版)
【正文】 第四十一頁，共四十七頁。 血清 Ig量測定 * 總 Ig 4g/L, IgG 2 g/L提示缺陷 抗體檢測 * 天然抗體：抗 A、抗 B血型抗體〔 IgM〕 ASO、嗜異凝集素： 〔 IgG 〕 抗體反響〔白喉 /破傷風(fēng)疫苗〕 B細(xì)胞計數(shù)〔 CD1 CD20〕 篩查實驗： 第三十三頁，共四十七頁。 第二十五頁，共四十七頁。 伴其他典型表現(xiàn)的免疫缺陷病 〔 WAS WiskottAdrich〕 X連鎖隱性遺傳〔 ) WASP基因突變 發(fā)病率： 1/10萬～ 1/20萬 臨床表現(xiàn) 出血傾向 濕疹 感染 其他 實驗室檢查 B細(xì)胞數(shù)量增多， T細(xì)胞數(shù)量明顯減少 IgM下降 ,同族血凝素低下 ,IgA和 IgE升高 ,IgG正?；蚪档? 缺乏皮膚遲發(fā)性超敏反響 血小板減少 ,體積小 第十七頁，共四十七頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID)概述 PID病因及分類 幾種常見的 PID PID的共同臨床表現(xiàn) PID的實驗室篩查 *和診斷 PID的治療及預(yù)防 原發(fā)性免疫缺陷病 第十頁，共四十七頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨床表現(xiàn) 幾種常見的 PID PID的實驗室篩查 *和診斷 PID的治療及預(yù)防 原發(fā)性免疫缺陷病 第三頁，共四十七頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨床表現(xiàn) * 幾種常見的 PID PID的實驗室篩查 *和診斷 PID的治療及預(yù)防 原發(fā)性免疫缺陷病 第五頁，共四十七頁。 PMN Plet RBC PreB PT T B CD8+ Plasma CD4+ TH1 TH2 IgM B Plasma IgA IgA IgM B Plasma IgG IgG THYRUM Epi. BM CD3+ 第十二頁，共四十七頁。 慢性肉芽腫病 (CGD chronic granulomatous) AR/XL，發(fā)病率 1/25萬 吞噬細(xì)胞復(fù)原型輔酶 II (DAPDH)氧化酶缺 陷，不能殺滅被吞噬的病原體 臨床表現(xiàn)：皮膚、消化道、泌尿道感染， 并在反復(fù)感染部位形成肉芽腫 淋巴結(jié)腫大、肉芽腫形成 硝基四唑氮藍(lán) (NBT)復(fù)原試驗：復(fù)原率 ﹤1% 吞噬功能缺陷 第二十頁，共四十七頁。 ? 病原體 抗體缺陷 —— G+菌化膿性感染 T細(xì)胞缺陷 —— 病毒、真菌、結(jié)核和沙門菌屬 等細(xì)胞內(nèi)病原體感染 補(bǔ)體成分缺陷 —— 奈瑟菌屬 中性粒細(xì)胞功能缺陷 —— 金葡球菌 第二十八頁，共四十七頁。 血清 C3含量測定 總補(bǔ)體溶血力 (CH50)測定 原理：血清補(bǔ)體能通過經(jīng)典途徑溶解被抗體結(jié)合的綿羊
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