免疫缺陷病-原發(fā)性免疫缺陷病-在線瀏覽
2024-10-03 14:08本頁面
【正文】 缺陷病的構(gòu)成比 : T細胞缺陷 第九頁，共四十七頁。 X連鎖無丙種球蛋白血癥〔 Bruton 病〕 嚴重聯(lián)合免疫缺陷病〔 SCID〕 濕疹血小板減少伴免疫缺陷 (WAS) 胸腺發(fā)育不全 (DiGee綜合征 ) 慢性肉芽腫病 (CGD) 幾種常見的免疫缺陷病 第十一頁，共四十七頁。 PMN Plet RBC PreB PT T B CD8+ Plasma CD4+ TH1 TH2 IgM B Plasma IgA IgA IgM B Plasma IgG IgG THYRUM Epi. BM CD3+ 第十二頁，共四十七頁。 臨床特點： 男孩發(fā)病 生后 4～ 12個月開始出現(xiàn)反復(fù)、嚴重的細菌感染 口服脊灰活疫苗可引起癱瘓 易發(fā)生過敏性和自身免疫性疾病 扁桃體小或缺如，淺表淋巴結(jié)和脾不能觸及 外周血成熟 B 細胞〔 CD1 CD20〕缺如 血清總 Ig2g/L， IgM、 IgG、 IgA和 IgE極低 同族血凝素缺如 不能產(chǎn)生特異性抗體 第十四頁，共四十七頁。 聯(lián)合免疫缺陷病 第十六頁，共四十七頁。 (DiGee綜合征 ) 多為散發(fā)，也可呈 AD遺傳 咽腭弓復(fù)合畸形 胸腺發(fā)育不全 低毒力、時機性病原體感染 易發(fā)生 GVH 低鈣血癥：不易糾正的低鈣抽搐 先天性心臟病 面部畸形 T細胞減少，增殖反響缺如或降低， Ig正常 胸片胸腺影消失 第十八頁，共四十七頁。 慢性肉芽腫病 (CGD chronic granulomatous) AR/XL，發(fā)病率 1/25萬 吞噬細胞復(fù)原型輔酶 II (DAPDH)氧化酶缺 陷，不能殺滅被吞噬的病原體 臨床表現(xiàn)：皮膚、消化道、泌尿道感染， 并在反復(fù)感染部位形成肉芽腫 淋巴結(jié)腫大、肉芽腫形成 硝基四唑氮藍 (NBT)復(fù)原試驗：復(fù)原率 ﹤1% 吞噬功能缺陷 第二十頁，共四十七頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨床表現(xiàn) 幾種常見的 PID PID的實驗室篩查 *和診斷 PID的治療及預(yù)防 原發(fā)性免疫缺陷病 第二十二頁，共四十七頁。 時機性 常發(fā)生低致病力的細菌感染 關(guān)聯(lián)性 體液免疫缺陷 — G+菌感染 細胞免疫缺陷 — G菌、真菌 (Fungi )、原蟲 (Fungal) 病毒 (Virus )分支桿菌感染 補體缺陷 (Complement deficiency)— 奈瑟氏菌感染 中性粒細胞缺陷 — 金黃色葡萄球菌
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