【正文】 房性心率失常。 30 2022/5/31 常規(guī)治療（ 5）－預(yù)防 /治療呼吸道感染 呼吸道感染會給 PAH患者帶來災(zāi)難性的后果。只有在短效血管擴(kuò)張劑急性測試中肺動脈壓力和肺血管阻力真正下降的病人，才可進(jìn)一步選擇口服 CCB進(jìn)行測試。利于內(nèi)皮素 21的清除 。 40 2022/5/31 療效 和常規(guī)療法聯(lián)合應(yīng)用，依前列醇可以使IPAH患者的運(yùn)動耐力 (六分鐘步行距離 ) 和血流動力學(xué)改善，生活質(zhì)量指數(shù)提高，平均肺動脈壓和平均肺血管阻力下降；同時還能夠改善硬皮病繼發(fā)肺動脈高壓患者的運(yùn)動耐力和血流動力學(xué)狀態(tài)。 44 2022/5/31 皮下給藥的曲前列環(huán)素 ? 給藥途徑：最常選擇的注射部位是腹部皮下脂肪多的地方，但也可以選擇臀部或大腿外側(cè)以及上臂內(nèi)側(cè)?；颊叨唐趦?nèi)吸入依洛前列 h環(huán)素后，心功能、運(yùn)動耐力 (6分鐘步行距離平均增加 148米 )和肺循環(huán)的血流動力學(xué)均得到了改善。 55 2022/5/31 臨床應(yīng)用 ? 臨床應(yīng)用：日本已經(jīng)批準(zhǔn)用于 PAH患者的治療；目前正在接受歐洲藥品監(jiān)督局 (EMEA)的審核。 61 2022/5/31 2022年 ,Channick等報(bào)道了一個雙盲 !隨機(jī) !安慰劑對照臨床試驗(yàn) ,試驗(yàn)對象為 32例肺動脈高壓患者 (NYHA功能分級 III2IV),隨機(jī)分為兩組分別服用波生坦或安慰劑 ,12周后 ,波生坦組和安慰劑組的運(yùn)動耐力和血液動力學(xué)指標(biāo)產(chǎn)生了明顯的差異 (前者的平均 6分鐘步行距離增加了 70米 ,而后者減少了 6米 ,前者的肺動脈壓力 /肺血管阻力 /心輸出量均有改善。539。 ? 與 NO兩者應(yīng)用時能夠降低肺動脈楔壓，提高心臟指數(shù)，并比單一用藥時更大程度的降低 PVR，預(yù)防吸入性 NO突然撤退引起的肺血管收縮反彈。長期補(bǔ)充精氨酸的療效尚不明確。 ? 由基礎(chǔ)疾病如硬皮病或者先天性心臟病繼發(fā)的 PAH患者，應(yīng)該進(jìn)行急性血管反應(yīng)性測試。 ? IPAH患者應(yīng)該接受華法林抗凝治療。鼓勵患者參加臨床試驗(yàn)。 。 ? 。 86 2022/5/31 總結(jié)性建議 ? PAH的患兒，應(yīng)該應(yīng)用華法林抗凝治療。 。 ? 對成人 PAH患者進(jìn)行藥物治療（除了抗凝療法）的建議同樣適用于 PAH的患兒。 84 2022/5/31 總結(jié)性建議 ? 13. 治療心功能 IV級的 PAH患者的其他措施還包括： ? （波司坦）。 。 81 2022/5/31 總結(jié)性建議 ? 心功能 II級的 PAH患者，如果不適合應(yīng)用鈣離子通道拮抗劑治療，或者治療失敗，也許能夠從其他治療措施中獲益。 79 2022/5/31 總結(jié)性建議 ? 對缺乏急性血管反應(yīng)性測試支持的 PAH患者，不應(yīng)該僅僅憑借經(jīng)驗(yàn)應(yīng)用鈣離子通道拮抗劑治療肺動脈高壓。 76 2022/5/31 總結(jié)性建議 ? 應(yīng)該對 IPAH的患者應(yīng)用短效藥物如靜脈前列環(huán)素，腺苷或吸入性一氧化氮進(jìn)行急性血管反應(yīng)性測試。L精氨酸是 NOS的單一底物，對 NO的生成十分必要。 68 2022/5/31 Sildenafil/西地那非 ? 理化性質(zhì)：一種強(qiáng)效且選擇性高的 PDE5抑制劑，已經(jīng)被證實(shí)能夠安全有效的治療男性勃起功能障礙。 ? 睪丸萎縮和男性不育：對考慮生育的男性，在應(yīng)用這類藥物治療之前，要告知他們藥物在這方面的副作用。 ? 是同時阻滯 ETA和 ETB受體后對 PAH的治療效果好，還是單獨(dú)阻滯 ETA受體后治療的效果好，目前還存在著大量的爭議。 53 2022/5/31 療 效 ? IPAH患者治療后運(yùn)動耐力提高，但其他基礎(chǔ)疾病繼發(fā) PAH的患者 (結(jié)締組織病，先天性體 肺循環(huán)分流，門靜脈高壓和HIV感染等繼發(fā)的 PAH患者 )亞組治療后，運(yùn)動耐力沒有明顯增加。 ? 給藥裝置：若使用 Jet nebulizers裝置，每次吸入的時間大約是 15分鐘；若使用超聲 nebulizers ，吸入時間則可縮短至 5分鐘左右。 ? 應(yīng)避免突然停止或無意中斷依前列醇的輸注，因?yàn)榭赡軐?dǎo)致一部分患者的肺動脈高壓反彈，癥狀惡化甚至死亡。 39 2022/5/31 靜脈用依前列醇 ? 劑量：初始劑量一般極低（ 1～2ng/Kg/min），隨后依據(jù)藥物的副作用和患者的耐受性，以 1～ 2ng/Kg/min的速度逐漸上調(diào)藥物劑量。 36 2022/5/31 針對 PAH的特殊治療 ? 鈣離子通道拮抗劑（ CCB） ? 前列環(huán)素類藥物 ? 內(nèi)皮素受體拮抗劑 ? 磷酸二酯酶抑制劑 ? 一氧化氮和精氨酸 ? 聯(lián)合治療 37 2022/5/31 基本原理 前列環(huán)素是在血管內(nèi)皮中產(chǎn)生的花生四烯酸的代謝產(chǎn)物，具有強(qiáng)大的肺循環(huán)系統(tǒng)和體循環(huán)系統(tǒng)的血管擴(kuò)張效應(yīng)；通過抑制血管平滑肌的增生對血管重塑有逆轉(zhuǎn)作用 。 33 2022/5/31 血管反應(yīng)試驗(yàn)用藥選擇 大量證據(jù)表明靜脈依前列環(huán)素或吸入一氧化氮是血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)中優(yōu)先選擇藥物。先天性心臟病(咯血 )等抗凝需慎重。 27 2022/5/31 常規(guī)治療（ 2）－利尿劑 ? 利尿劑適用于右心衰竭（如有外周水腫或 /和腹水）患者， 使血容量維持于接近正常的水平和謹(jǐn)慎限制水鈉攝入 對 IPAH患者長期治療十分重要；但快速和過度利尿可導(dǎo)致系統(tǒng)性低血壓，腎功能不全和暈厥。 ? 8. ABG： PaO2， SaO2， PCO2降低，呼吸性堿中毒；如為高碳酸血癥，首先考慮 通氣不足綜合癥 ；如正?；虻吞妓嵫Y，考慮 肺栓塞， 行相關(guān)檢查。