生物化學蛋白質(zhì)分解代謝(存儲版)
【正文】 G l nG l u谷 氨 酰 胺 酶H2ON H3C H N H2C O O HC H2C H2C O O HC H N H2C O O HC H2C H2C O N H2G l n 合 成 酶（ 腦 、 肌 肉 ）N H3 + A T P A D P + P i（ 肝 、 腎 ）臨床上用天冬氨酸酶治療白血病 天 冬 氨 酸H2OC O O HC H2C H N H2C O O HC O N H2（ C H2）2C H N H2C O O H谷 氨 酰 胺天 冬 酰 氨C O N H2C H2C H N H2C O O HC O O H（ C H2）2C H N H2C O O H谷 氨 酰 胺N H3天 冬 酰 氨 合 成 酶天 冬 酰 氨 酶 葡萄糖循環(huán) 意義：一方面使肌肉中的氨以無毒的 Ala形式運到肝合成尿素，另一方面又為肝的糖異生提供原料。 說明瓜氨酸、鳥氨酸和精氨酸參與了尿素的合成 (3)大鼠肝切片與碳酸鹽、銨鹽， 瓜氨酸和鳥氨酸一起精氨酸保溫。 肝昏迷或肝性腦?。簢乐氐母尾∫鸬囊源x紊亂為基礎(chǔ)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)綜合癥。磷酸腺苷 5180。 說明 NH4+和 CO2參與尿素合成 圖 9 8 鳥 氨 酸 循 環(huán) 簡 圖N H3鳥 氨 酸瓜 氨 酸精 氨 酸尿 素H2ON H3+ C O2H2OH2O精 氨 酸 酶你能寫出鳥氨酸循環(huán) 的簡單過程嗎？ （ 3 ） 精 氨 酸 的 合 成N H2C HC O O HC H2C H2C H2N HN H2C精 氨 酸 代 琥 珀 酸N H2C HC O O HC H2C H2C H2N HN H2C O瓜 氨 酸H2N C HC O O HC H2C O O H+N C HC O O HC H2C O O H天 冬 氨 酸精 氨 酸 代琥 珀 酸 合成 酶H2OA T PA M P（ 3 ） 精 氨 酸 的 合 成N H2C HC O O HC H2C H2C H2N HN H2C精 氨 酸N HN H2C HC O O HC H2C H2C H2N HN H2C精 氨 酸 代 琥 珀 酸N C HC O O HC H2C O O HC HC O O HC HC O O H延胡索酸裂 解 酶（ 4 ） 尿 素 的 生 成N H2C HC O O HC H2C H2C H2N HN H2C精 氨 酸N HN H2C HC O O HC H2C H2C H2N H2鳥 氨 酸N H2N H2C O尿 素精 氨 酸 酶H2O N H3+ C O2+ H2O2 A T P2 A D P + P iA G A氨 甲 酰 磷 酸P iA s p草 酰 乙 酸蘋 果 酸延 胡 索 酸精 氨 酸 代琥 珀 酸A r g鳥 氨 酸瓜 氨 酸G l ua 酮 戊二 酸a 酮 酸氨 基 酸A T PA M P + P P i線 粒 體胞 液鳥 氨 酸 循 環(huán)H2OU r e a 瓜 氨 酸鳥 氨 酸 ① 食物蛋白的影響 ② 氨基甲酰磷酸合成酶 Ⅰ （ CPSⅠ ）的調(diào)節(jié) N乙酰谷氨酸（ AGA）是 CPSⅠ 的變構(gòu)激活劑，精氨酸是 AGA合成酶的激活劑。 （ 2）鳥氨酸循環(huán)的發(fā)現(xiàn) (1)大鼠肝切片與碳酸鹽和銨鹽保溫，發(fā)現(xiàn)銨鹽減少，尿素生成 說明 NH4+參與了尿素的合成 (2)大鼠肝切片與碳酸鹽、銨鹽，并分別加入瓜氨酸、鳥氨酸和 精氨酸保溫。 氨 基 ） （ 蛋 白 質(zhì) 泛 素 化 ）( 2 ) 酶3（ 泛 素 — 蛋 白 質(zhì) 連 接 酶 ） H S — 酶1（ 泛 素 活 化 酶 ） 泛 素 — C O ~ S — 酶2 （ C 端 甘 氨 酸 被 活 化 ） 酶2（ 泛 素 結(jié) 合 酶 ）蛋 白 質(zhì) — 酶3( 3 )( 4 ) 酶3蛋 白 酶 類 ， A T P( 5 )氨 基 酸ε 第四節(jié) 氨基酸的一般代謝 1 . 總 反 應(yīng)R 2CC O O HR 1CC O O HH N H 2R 2CC O O HH N H 2OR 1C
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