【正文】 和第二孔（稱繼發(fā)孔）未閉，臨床上以第二孔未閉型最常見。 3.心電圖檢查：典型表現(xiàn)為電軸右偏和不完全右束支傳導(dǎo)阻滯。分流增加了肺循環(huán)、左心房和左心室的工作。 三、診斷 ： 線檢查：肺血多，左心室大；可有肺門“舞蹈”。 動脈導(dǎo)管未閉： 主動脈血流分流入壓力較低的肺動脈， 增加肺循環(huán)血量。 ：宜在學(xué)齡前選擇手術(shù)結(jié)扎或切斷導(dǎo)管即可治愈。 的呼吸困難或暈厥：（系在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時(shí)性肺動脈梗阻，使缺氧加重所致）。左心室內(nèi)徑較小。 ：宜在 2～ 3 歲以上手術(shù)。（ 2）腎小管的重吸收和排泄功能：葡萄糖腎閾減低，易發(fā)生糖尿。（二）小兒排尿及尿液特點(diǎn)：最遲可延遲至生后 36 小時(shí)左右。正常兒童新鮮尿沉渣鏡檢，紅細(xì)胞 3 個(gè) /HP，白細(xì)胞 5 個(gè) /HP，管型不出現(xiàn)。（ 2）血尿：肉眼血尿。 ：尿蛋白 +～ +++；尿鏡檢可見紅細(xì)胞；可有透明、顆?；蚣t細(xì)胞管型；血沉快； ASO10～ 14 天開始升高， 3～ 5周達(dá)高峰， 3～ 6個(gè)月恢復(fù)正常。 3）急性尿路感染：尿紅細(xì)胞伴白細(xì)胞及膿細(xì)胞。 ： 1）利尿 2）降血壓用鈣拮和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑合用。 2）低蛋白血癥：血漿白蛋白＜ 30g/L。頻復(fù)發(fā)是指腎病病程中復(fù)發(fā)或反復(fù)≥ 2次，或 1 年內(nèi)≥ 3次。 ：部分病人在病程中出現(xiàn)急性腎衰竭或腎小管功能障礙。因而形成 3 個(gè)不同的造血期。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)，稱為“骨髓外造血”。 二、 小兒貧血概論 ： ：貧血是指末梢血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。（二）臨床表現(xiàn)： 6個(gè)月至 2 歲最多見 。 3.鐵代謝的檢查：（ 1）血清鐵蛋白（ SF）： SF 值可較靈敏地反應(yīng)體內(nèi)貯鐵情況。治療后 2周血紅蛋白增加，如 3周仍無效則考慮診斷錯(cuò)誤。 ：輕度或中度貧血者占大多數(shù)。大細(xì)胞為主，中性粒細(xì)胞變大并有 分葉過多 現(xiàn)象。用維生素 B12治療 2～ 4天后一般精神癥狀好轉(zhuǎn)，網(wǎng)織紅細(xì)胞增加， 6～ 7 天時(shí)達(dá)高峰，均于 2 周時(shí)降至 正常。（ 4）神經(jīng)細(xì)胞的發(fā)育：出生后腦重的增加主要由于神經(jīng)細(xì)胞體 積增大和樹突的增多、成長，以及神經(jīng)髓鞘的形成和發(fā)育。 足月兒一般于 3～ 4 個(gè)月消失 。主要經(jīng)呼吸道分泌或飛沫傳播。（ 3）葡萄球菌腦膜炎： ① 常有前驅(qū)的膿毒性疾病，如新生兒 臍炎，蜂窩織炎，皮膚膿癤 ，中耳炎等； ② 常伴有 蕁麻疹樣、猩紅熱樣皮疹 ； ③ 腦膜刺激征較明顯； ④ 腦脊液涂片可見成堆的革蘭陽性球菌，培養(yǎng)陽性。臨床特點(diǎn)為：頻繁驚厥，甚至呼吸衰竭，病情危重，療效不佳， 是造成神經(jīng)系統(tǒng)嚴(yán)重后遺癥的原因之一 。腦脊液或血中細(xì)菌培養(yǎng)陽性 。兩次發(fā)作期間無任何異常。（ 4）腦積水。 ： 患兒常為 過期產(chǎn) ， 生理 性黃疸期常長達(dá) 2 周以上，出生后即有腹脹，便秘 ，易誤診為巨結(jié)腸；喂養(yǎng)困難。 合征 ： 無粘液水腫。 小兒出生是半米，生長最快 1 歲里，前半年月 ，后半年減 1 厘米， 1 歲時(shí)為 75， 2 歲時(shí)為 85， 2 歲以后這樣記：每年增長 5－ 7，身長基礎(chǔ)為 。 性核素檢查（ SPECT） 。 甲狀腺功能減低癥：這是由于母體服用抗甲狀腺藥物或母親患自身免疫性疾病，存在抗甲狀腺抗體，阻斷其通過胎盤進(jìn)入胎兒所造成，這種抗體的半衰期為 天，通常在 3個(gè)月內(nèi)消失。 ： （ 1） 控制驚厥 （ 2） 降低顱內(nèi)壓 （ 3）控制高熱。顱壓增高明顯，頭痛劇烈，可出現(xiàn) 視力障礙。對上述可疑病例應(yīng)及時(shí)作 腦脊液檢查，以明確診斷 。正常情況下硬膜下積液＜ 2ml，蛋白質(zhì)定量＜ 。 常見化腦的臨床特點(diǎn) ： （ 1）肺炎鏈球菌腦膜炎： ① 發(fā)病后不久，即易出現(xiàn)昏迷和驚厥 ； ② 易于多次 復(fù)發(fā)或再發(fā) ； ③ 易并發(fā)硬膜下積液、積膿、腦膿腫、腦積水； ④ 在肺炎流行季節(jié)，或在中耳炎、乳突炎、顱腦外傷、顱底骨折、脾 切除之后出現(xiàn)腦膜刺激征時(shí)，均應(yīng)考慮有本病可能。新生兒和小于 2 個(gè)月嬰兒的常見致 病菌為： 革蘭陰性細(xì)菌 （大腸桿菌、綠膿桿菌）、金黃色葡萄球菌、 B 組溶血性鏈球菌。 約于 3 歲時(shí)完成髓鞘化 。同時(shí)口服可提高療效。 ② 肌注維生素B12，直至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，血象恢復(fù)正常為止。（三）實(shí)驗(yàn)室檢查： ：呈大細(xì)胞性貧血， MCV94fl， MCH32pg。（ 2）藥物作用：結(jié)腸內(nèi)細(xì)菌含有葉酸，可被吸收，長期服廣譜抗生素者結(jié)腸內(nèi)部分細(xì)菌被清除，影響葉酸的供應(yīng)。 ：口服鐵劑為主，選用二價(jià)鐵易吸收。網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)正常或輕度減少。嬰幼兒發(fā)病率高，為小兒貧血中最常見者。 ：小兒血容量相對較成人多，新生兒血容量約占體重的 10%，平均 300ml。（ 2）骨髓外造血：骨髓外造血極少。 第 十四 單元 小兒造血系統(tǒng)疾病 一、小兒造血及血液特點(diǎn) ：（一）造血特點(diǎn)：小兒造血可分為胚胎期造血和生后造血。腎病綜合征并發(fā)血栓形成原因很多。 ：原發(fā)性腎病綜合征的主要病理改變在腎小球， 微小病變型最常見 。臨床特點(diǎn)： 1）大量蛋白尿：尿蛋白排泄＞50mg/（ kg ：對水腫高血壓者應(yīng)限鹽及水。鑒別： 1）慢性腎炎急性發(fā)作：嚴(yán)重者尚可能伴有貧血、高血壓、腎功能持續(xù)不好轉(zhuǎn)，尿比重常低或固定低比重尿。（ 2）具腎病表現(xiàn)的急性腎炎：以急性腎炎起病，但水腫、大量蛋白尿突出，甚至表現(xiàn)為腎病綜合征。本病起病年齡 多發(fā)于 5～ 10 歲兒童 。新生兒尿比重較低為～ ，兒童尿比重通常為 ～ 。（ 4）酸堿平衡功能：新生兒生后為輕度酸中毒狀態(tài)，腎小管重吸收 HCO3～ 及分泌 H+、 NH3能力低，且磷酸鹽排泄少，故易發(fā)生酸中毒。 ）， 生后 1 周為成人的 1/4， 3～ 6 月為成人的1/2， 6～ 12 月為成人的 3/4， 2歲達(dá)成人水平 。吸氧，用 5%碳酸氫鈉 ～。 ：電軸右偏，右心室肥大。 二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥 。 三、診斷 ： 線檢查：主動脈弓增大。 ② 中型缺損臨床上有癥狀者，宜于學(xué)齡前在體外循環(huán)心內(nèi)直視下作修補(bǔ)手術(shù)。體檢：胸骨左緣第 3～ 4 肋間可聞及 Ⅲ ～ Ⅴ 級粗糙的全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，雜音最響部位可觸及震顫。干下型缺損很少自然閉合。肺動脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)并固定分裂。 ，易患肺炎， X線檢查見肺門血管影增粗。（三）心率：新生兒每分鐘 120～140 次， 1歲以內(nèi)每分鐘 110～ 130 次， 2～ 3歲每分鐘 100～ 120 次， 4～ 7歲每分鐘 80～ 100 次， 8～ 14 歲每分鐘 70～ 90 次。 第 十二 單元 循環(huán)系統(tǒng)疾病 胎兒血循環(huán)及出生后的改變 （一）胎兒正常血液循環(huán)特點(diǎn)：胎兒的營養(yǎng)與氣體交換是通過胎盤與臍血管來完成的。散發(fā)，也可流行。 6） X 線常較體征出現(xiàn)早，見大片陰影，且消失較慢。4）可有一過性猩紅熱樣或蕁麻疹樣皮疹。 肺炎支原體和衣原 體：大環(huán)內(nèi)酯類。 4）血?dú)夥治觥?：（ 1） 呼吸系統(tǒng)：三凹征，肺部固定的中、細(xì)濕啰音。原蟲性肺炎：卡氏肺囊蟲為主。病因治療：對病因不明的新生兒驚厥，抽血留作需要時(shí)檢查后立即靜注 25%葡萄糖，無效時(shí)緩慢靜注 5%葡萄糖酸鈣，仍無效時(shí)可緩慢靜注 %硫酸鎂，均無效時(shí)再靜注維生素 B650mg，如系維生素 B6依賴癥，驚厥應(yīng)立即停止。白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞增多。體查可見咽部充血，咽腭弓、懸雍垂、軟腭等處有 2～ 4mm 大小的皰疹，周圍有紅暈，皰疹破潰后形成小潰瘍，病程 1 周左右。嬰幼兒患呼吸道感染的主要原因是 吸道粘膜缺少 SigA。 第 十一 單元 呼吸系統(tǒng)疾病 小兒呼吸系統(tǒng)疾病以急性呼吸道感染最常見。補(bǔ)鉀一般持續(xù) 4～ 6天；低鈣用 10%的葡萄糖酸鈣稀釋后靜注；低鎂者用 25%硫酸鎂肌肉注射。新生兒和有明顯嘔吐、腹脹、休克、心腎功能不全的患兒不宜采用口服補(bǔ)液。大便鏡檢可見真菌孢子及假菌絲。（ 3）空腸彎曲菌腸炎：侵襲性感染為主。 常見幾種不同病原所致腹瀉的臨床特點(diǎn)如下 ：（ 1）病毒性腸炎：“ 秋季腹瀉 ”。（ 3） 致腹瀉的真菌以白色念珠菌多見 。 6 個(gè)月～ 2 歲嬰幼兒發(fā)病率高 。 第 十 單元 消化系統(tǒng)疾病 （一）解剖特點(diǎn)：常發(fā)生胃食 管反流，胃呈水平位，賁門括約肌發(fā)育不成熟，幽門括約肌發(fā)育良好，易發(fā)生溢奶及嘔吐。白細(xì)胞 50～ 500106/L，分類淋巴細(xì)胞為主 ，糖氯化物降低，蛋白增高。 一、病理 ：結(jié)核菌使 軟腦膜 彌漫充血、水腫、炎性滲出，并形成許多結(jié)核結(jié)節(jié)。肺部體征可不明顯，與肺內(nèi)病變不一致。 原發(fā)型肺結(jié)核 ： 是原發(fā)性結(jié)核病中最常見者，為結(jié)核菌初次侵入肺部后發(fā)生的原發(fā)感染。診斷應(yīng)注意： ① 夏秋小兒急性高熱； ② 接觸菌痢患者； ③ 初期有高熱和神經(jīng)癥狀。預(yù)防：隔離至痊愈及咽拭子培養(yǎng)陰性（重點(diǎn)）。 猩紅熱 ：Ａ族乙型溶血性鏈球菌是對人類的主要致病 菌株。 幼兒急疹 ：因：病原體為人類皰疹病毒 6 型。開始見于耳后。（五）舞蹈病的治療：可用苯巴比妥，安定等鎮(zhèn)靜劑。（四）舞蹈?。ㄎ澹┢つw癥狀 ：常伴心臟炎。 一、病因和發(fā)病機(jī)制： A組乙型溶血性鏈球菌感染后的免疫反應(yīng)。 ≥ 3次 3 分 2 分 1 分 1 分 、二級親 屬中有哮喘 1分 ① 1‰腎上腺素每次 ， 15～ 20 分鐘后若喘息緩解或哮鳴音明顯減少者加 2分； ② 予以舒喘靈氣霧劑或其水溶液霧化吸入后，觀察喘息或哮鳴音改變情況，如減少明顯者可加 2 分。 ：不能通過胎盤，出生時(shí) IgM 高需進(jìn)一步檢測特異性抗體明確是否存在宮內(nèi)感染。（四）尿蝶呤分析：鑒別三種非典型 PKU。非典型 PKU是鳥苷三磷酸環(huán)化水合酶、 6丙酮酰四氫蝶呤合成酶或二氫生物蝶呤還原酶缺乏所致，合成 四氫生物蝶呤少，苯丙氨酸不能氧化為酪氨酸，而且多巴胺、 5 羥色胺也缺乏加重神經(jīng)系統(tǒng)損害。 ：核型為 46， XY，（或 XX）， 14， 執(zhí)業(yè)醫(yī)師 考試交流 群 ： 119640903 青年人執(zhí)業(yè)藥師考試網(wǎng)收集整理 ： +t（ 14q21q），約半數(shù)為遺傳性，親代核型為 45， XX（或 XY）， 14， 21， +t（ 14q21q）。低體溫； 硬腫 （ 由下肢開始 ）。（三）治療： 驚厥： 首選苯巴比妥鈉 。血培養(yǎng)陽性。膽紅素腦?。ê它S疸）： 生后 2～ 7天嗜睡喂養(yǎng)困難，肌張力低 。 足月 鈉鉀 是 1～ 2mmol/Kg. 的早產(chǎn)兒，適中溫度為 35℃ ； 溫度 34℃ 的早產(chǎn)兒為 33℃。皮紅，耳挺，乳結(jié)，甲長，紋毛多，陰囊全。 維 D 手足抽 ：維生素 D 缺乏致血清鈣離子濃度降低，神經(jīng)肌肉興奮性增高引起，表現(xiàn)為全身驚厥、手足肌肉抽搐或喉痙攣等。 維 D 缺乏 ：＜ 2 歲 25肝 1， 25 腎。 牛乳量計(jì)算法（重點(diǎn)）：一般按每日能量需要計(jì)算： 嬰兒每日能量需要（ 110kcal）/kg,需水分 150ml/kg。 恒牙的骨化從新生兒時(shí)開始 ； 6歲萌出第一磨牙。 （二）骨骼的發(fā)育： ：前囟：出生時(shí) ～ 2cm， 12～ 18個(gè)月閉合。一般規(guī)律為由上到下、由近到遠(yuǎn)、由粗到細(xì)、由低級到高級、由簡單到復(fù)雜。 、死亡率高，尤其生后第一周。圍生期：胎齡滿 28 周（體重≥ 1000g）至出生后 7足天。 胎 40，新 28，圍 28～ 7 第 二 單元 生長發(fā)育 生長發(fā)育規(guī)律 ： 嬰兒期 是第一個(gè)生長高峰； 青春期 出現(xiàn)第二個(gè)生長高峰。 ：出生時(shí)比頭圍小 1～ 2cm，約 32cm； 1歲時(shí)與頭圍相等約 46cm。 2 歲內(nèi)乳牙數(shù)為月齡減 4～ 6。 母乳喂養(yǎng)的優(yōu)點(diǎn) （ 1）營養(yǎng)豐富，易于消化吸收，白蛋白多，不飽和脂肪酸多，乳糖多，微量元素較多，鐵吸收率高，鈣磷比例適宜。Ⅰ 度：體重低于 15﹪～ 25﹪。自出生 2周后即應(yīng)補(bǔ)充維生素 D，維生素 D 每日 生理 需要量為 400～ 800Ⅰ U。：≥ 42 周。 新生兒生后 10 天內(nèi)不需要補(bǔ)充鉀。黃疸：黃疸發(fā)生早快重，多在生后 24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)。新生兒敗血癥較易并發(fā)腦膜炎。 ：血清肌酸磷酸激酶腦型同工酶檢測。臨床表現(xiàn)：以早產(chǎn)兒多見。（二）易位型：占 ～ 5%。 發(fā)病機(jī)制 ：典型 PKU 是由于患兒肝細(xì)胞缺乏苯丙氨酸 4羥化酶 ,不能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸。（三）血漿游離氨基酸分析和尿液有機(jī)酸分析：提供診斷依據(jù)。 ：能通過胎盤。 （一） 嬰幼兒哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn) ：年齡＜ 3 歲?？芍掠谰眯孕呐K瓣膜病變。不留關(guān)節(jié)畸形。慎用洋地黃。 期：發(fā)熱后 3～ 4 天出現(xiàn)皮疹，出疹時(shí)發(fā)熱更高。（四） 預(yù)防：隔離期至出疹后 5 天（重點(diǎn)）。預(yù)防：隔離病兒至皮疹結(jié)痂變干（重點(diǎn)）。 ： 青霉素 7～ 10 天 ，過敏者用紅霉素。（三）類型： ① 休克型； ② 腦型即呼吸衰竭型； ③ 混合型。 ① 未感染過結(jié)核； ② 初次感染 4～8周內(nèi) ； ③ 假陰性反應(yīng)； ④ 技術(shù)誤差或所用結(jié)核菌素已失效。體征：周圍淋巴結(jié)有不同程度的腫大。多見于 3 歲以內(nèi)嬰幼兒。（六）腦脊液檢查 ：壓力增高，外觀毛玻璃樣，留膜可找到結(jié)核菌。利福平或乙胺丁醇 9～ 12個(gè)月。 小兒腹瀉?。?是一組由多病原、多因素引起的以大便次數(shù)增多和大便性狀改變?yōu)樘攸c(diǎn)的兒科常見病。 ④ 沙門菌、嗜水氣單胞菌、難辨梭狀芽胞桿菌、金黃色葡萄 球菌、綠膿桿菌、變形桿菌等均可引起腹瀉。 和電解質(zhì)紊亂及發(fā)熱等全 身中毒癥狀。大便鏡檢有大量紅細(xì)胞，常無白細(xì)胞。大便稀黃，泡沫較多，有時(shí)可見豆腐渣樣細(xì)塊。）糾正水、電解質(zhì)紊亂及酸堿失衡： ① 口服補(bǔ)液： ORS=2/3 張 ， 輕度 50～ 80ml/kg，中度 80～ 100mg/kg。糾正低鉀、低鈣、低鎂：見尿補(bǔ)鉀，每日 3～ 6mmol/kg，濃度不得超過