先天性心臟病中山大學兒科學(存儲版)
【正文】 膜周部： 約占 78%，缺損常超過膜部室間隔范圍累及鄰近部分間隔， 分流入道型、流出道和小梁部型。 【 輔助檢查 】 X線 ? 肺門舞蹈，肺血增多； ? 左室、左房增大； ? 肺動脈段突出。 B 顯示 VSD膜部瘤（箭頭所指），向右心室膨出。 VSD外科修補術 Amplatzer封堵器 ? 自膨脹鎳鈦合金金屬網(wǎng)結構的雙面?zhèn)?，縫有 3層聚酯膜。 并發(fā)癥： 支氣管肺炎、充血性心衰、感染性動脈炎、心內膜炎。 【 病理生理 】 肺循環(huán)缺血 氣體交換減少 狹窄的肺動脈 右心室肥厚 右心房 上下腔靜脈靜脈血 肺靜脈回流血減少 左心房 左心室 騎跨的主動脈 體循環(huán)血氧飽和度下降 紫紺 ② ③ ① ② ③ 導致紫紺 ? 血流動力學主要取決于肺動脈狹窄的嚴重程度與體循環(huán)的阻力。 ?右心房輕到中度增大。 Fallot四聯(lián)征 心血管造影表現(xiàn) 右心室造影，顯示左右心室、主動脈、肺動脈同時顯影 【 診斷與鑒別診斷 】 [診 斷 ] ? 依據(jù)病史、心臟雜音、心電圖、胸部 X線攝片、超聲心動圖、心臟 CT/MR可做出診斷，必要時作心導管檢查和心血管造影。 ?肺野側支循環(huán)形成。 表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡。 【 診斷與鑒別診斷 】 [診 斷 ] ? 依據(jù)病史、心臟雜音、心電圖、胸部 X線攝片、超聲心動圖即可做出判斷，心導管檢查和心血管造影僅在必要時作為診斷手段。 ? 體征： L23機器樣連續(xù)性雜音，股動脈槍擊音。 ? 控制充血性心力衰竭 ? 預防呼吸道感染反復發(fā)作 ? 注意細菌性心內膜炎 二、外科治療 三、經(jīng)心導管室間隔缺損閉合術 ? 自然閉合和手術年齡 ? 手術一定在梗阻肺高壓之前 。 超聲心動圖 清晰地顯示缺損。 2. L3－ 4粗糙 SM，全收縮期，向四周廣泛傳導 , 雜音最響部位，多有收縮期震顫； P2可增強 , 分流量大時心尖區(qū)可聞及舒張中期雜音。 ? 如包括合并其他心血管畸形的 VSD在內，約占所有先心病的 50％。一般可在 2～ 6歲時手術。 ? 體征： L23Ⅱ ～ Ⅲ 級收縮期噴射性雜音， P2固定分裂 。 ? 心電圖： 電軸右偏，不完全性右束技傳導阻滯等。 【 治 療 】
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