中國nmosd診治指南20xx-免費閱讀
【正文】 ：可表表現(xiàn)為單眼或雙眼受累，表欣慰各種形式的視野缺損。 NMOSD 治療 免疫治療 、 妊娠和哺乳期不建議使用的藥物： 環(huán)磷酰胺：除極特殊情況 ， 妊娠前期 、 妊娠和哺乳期不建議使用環(huán)磷酰胺 麥考酚酸酯： 1〕 妊娠期間禁忌使用麥考酚酸酯； 2〕 在方案懷孕前至少６周 ， 應(yīng)停用麥考酚酸酯； 3〕 不建議哺乳期間使用麥考酚酸酯 甲氨蝶呤： 1〕 妊娠期應(yīng)防止使用任何劑量的甲氨蝶呤 ， 并在受孕前３個月停用甲氨蝶呤；２ 〕 在受孕前３個月內(nèi)接受低劑量甲氨蝶呤治療的女性 ， 應(yīng)在妊娠之前至整個孕期補充葉酸 〔 ５ｍｇ／ｄ 〕 〔 Ｂ 〕 ；３ 〕使用低劑量甲氨蝶呤期間意外懷孕的病例 ， 應(yīng)立即停用甲氨蝶呤 ， 繼續(xù)補充葉酸 〔 ５ｍｇ／ｄ 〕 ， 由當(dāng)?shù)貙＜易屑氃u估胎兒的風(fēng)險；４ 〕 哺乳期不推薦使用甲氨蝶呤 利妥昔單抗：不建議使用 第三十七頁，共四十一頁。 另外 ， NMOSD長期免疫抑制治療的風(fēng)險尚不明確 ， 。 假設(shè) B淋巴細胞再募集可進行第 2療程治療 。 目前尚無有效手段區(qū)分單時相及多時相 NMOSD；反之 ， 將單時相 AQP4IgG陰性的 NMOSD進行過度免疫干預(yù)也是不必要的 。 NMOSD 治療 急性期治療 ： 本卷須知：局部 NMOSD患者對激素有一定依賴性 ， 在減量過程中 ，病情再次加重 ， 對激素依賴型患者 ， 激素減量過程中要慢 ， 可每 12周減 510mg， 至維持量 〔 515mg/d〕 ， 與免疫抑制劑長期聯(lián)合使用 大劑量激素治療可引起心律失常 ， 應(yīng)注意激素沖擊速度要慢 ， 每次靜滴應(yīng)持續(xù) 34小時 ， 以免引起心臟副反響 ， 一旦出現(xiàn)心律失常應(yīng)及時處理 ， 甚至停藥 應(yīng)用直至泵抑制劑預(yù)防消化道出血 對年齡較大或有卒中危險因素的患者應(yīng)進行卒中預(yù)防 激素及其他常見副作用包括電解質(zhì)紊亂 、 血糖 、 血壓 、 血脂異常 。 第十九頁，共四十一頁。 臨床上亦有腫瘤合并 AQP4IgG陽性或合并 N甲基 D天冬氨酸受體抗體陽性的病例報道 ， 仍需要進一步研究觀察 第十五頁，共四十一頁。 目前檢測方法眾多 ， 公認(rèn)的特異度和靈敏度較高的方法有細胞轉(zhuǎn)染免疫熒光法 〔 CBA〕 及流式細胞法 ， 其特異度高達 90%以上 ， 敏感度高達 70%， 酶聯(lián)免疫吸附法測定 AQP4IgG較敏感 ， 但有假陽性 。 單次或?qū)掖?。 ＞ NMOSD流行病學(xué) 小樣本流行病學(xué)資料 NMOSD的患病率在全球各地區(qū)均比較接近，約為 15/10萬人 *年，但在非白種人〔亞洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美國原住居民人群中更為易感。 2024 NMOSD 1. 延髓最后區(qū) 2. 丘腦 3. 下丘腦 4. 第三和第四腦室周圍 5. 腦室旁 6. 胼胝體 7. 大腦半球白質(zhì) 臨床上有一組尚不能滿足 NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)的局限形式的脫髓鞘疾病，可伴隨或不伴隨 AQP4IgG陽性 如單發(fā)或復(fù)發(fā)性 ON 單發(fā)或復(fù)發(fā)性 LETM 伴有類風(fēng)濕免疫相關(guān)自身免疫抗體陽性的 ON或 LETM 他們具有與 NMO相似的發(fā)病機制及臨床特征，局部病例最終演變?yōu)?NMO 第三頁，共四十一頁。 NMOSD 臨床表現(xiàn) 1ON/rON 可為單眼、雙眼同時或相繼發(fā)?。欢嗥鸩〖?，進展迅速 視力多顯著下降，甚至失明，多伴有眼痛，也可發(fā)生嚴(yán)重視野缺損；局部病例治療效果不佳，剩余視力＜ 更易累及視神經(jīng)后段及視交叉，病變節(jié)段可大于 1/2視神經(jīng)長度。表現(xiàn)為頑固性呃逆、惡心、嘔吐，不能用其他原因解釋 ? 延髓背側(cè)為主，主要累及最后區(qū)域，呈片狀或線狀長 T2信號，可與頸髓病變相連 第十二頁，共四十一頁。 合并上述抗體陽性者更傾向于支持NMOSD的診斷 ? NMOSD是否存在異質(zhì)性一直存在爭議：臨床觀察發(fā)現(xiàn) ，有 20%30%NMOSD患者 AQP4IgG陰性 。 第十七頁，共四十一頁。 NMOSD 治療 急性期治療 ： 治療短期內(nèi)能促進 NMOSD急性期患者神經(jīng)功能恢復(fù) 〔 A級推薦 〕 ， 延長激素用藥對預(yù)防 NMOSD的神經(jīng)功能障礙加重或復(fù)發(fā)有一定作用 治療原那么：大劑量沖擊 ， 緩慢階梯減量 ， 長期維持 推薦方法： ? 甲潑尼龍 1g靜滴 /d *3d ? 500mg靜滴 /d*3d ? 240mg靜滴 /d*3d ? 120mg靜滴 /d*3d ? 潑尼松 60mg 口服 /d*7d ? 50mg口服 /d*7d ? 順序遞減至中等劑量 3040mg/d時 ， 依據(jù)序貫治療 免疫抑制劑 作用時效快
黨政相關(guān)相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1