重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病-免費(fèi)閱讀
【正文】 胸片示右心擴(kuò)大；ECG示右室大伴 Ⅰ oRBBB。 AVB。 三、正常血液循環(huán)途徑 嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉 卵圓孔 左心房壓力超過右心房時(shí)，功能上關(guān)閉 5~7月時(shí)解剖上關(guān)閉 動(dòng)脈導(dǎo)管 足月兒 80%生后 24h內(nèi)功能性關(guān)閉 80%于 3個(gè)月內(nèi)解剖上關(guān)閉 95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉 靜脈導(dǎo)管 6~8周內(nèi)閉鎖形成韌帶 出生后血液循環(huán)的特點(diǎn) 結(jié)扎臍帶后，胎 臍盤循環(huán)終止，肺循環(huán)建立。 卵圓孔關(guān)閉（出生后 57個(gè)月后解剖上關(guān)閉）。 VSD超聲心動(dòng)圖 LV RV VSD 二維顯示缺損直接征象 彩色多普勒顯示心室水平分流 頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動(dòng)脈壓力 Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs 中等分流 Qp/Qs2 大量分流 VSD治療 膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能 內(nèi)科治療：防治心衰 外科直視手術(shù)修補(bǔ) 心導(dǎo)管介入治療 補(bǔ)片 直接縫合 返回 ㈢ 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（ patent ductus arteriosus PDA） 指動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放導(dǎo)致的病理生理改變 。 TOF超聲心動(dòng)圖 左室長軸切面見主動(dòng)脈騎跨 大動(dòng)脈短軸切面見右室流出道狹窄 彩色多普勒見室缺分流 TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影 指征： I. 有其它可疑的伴隨畸形 II. 冠狀動(dòng)脈不清晰 評估： I. 右室流出道狹窄程度、肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈分支情況 II. 冠狀動(dòng)脈走行 為制定手術(shù)方案和估測預(yù)后提供必要信息 TOF治療 防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥 外科治療：可大大降低本病死亡率 ：改善肺血流量 肺動(dòng)脈吻合術(shù) (BlalockTaussing術(shù)） （ Glenn術(shù)） 陣發(fā)性缺氧發(fā)作（ anoxic spell） 常見于嬰兒 誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等 。 肺動(dòng)脈血流的減少可致側(cè)支循環(huán)的形成 青紫型 TOF病理生理 肺循環(huán)缺血 氣體交換減少 狹窄的肺動(dòng)脈 右心室肥厚 右心房 上下腔靜脈靜脈血 肺靜脈回流血減少 左心房 左心室 騎跨的主動(dòng)脈 體循環(huán)血氧飽和度下降 紫紺 ② ③ ① ② ③ 導(dǎo)致紫紺 TOF臨床表現(xiàn) 癥狀 青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重 蹲踞：多見于年長兒 杵狀指（趾） 陣發(fā)性缺氧發(fā)作 發(fā)育落后 呼吸困難 并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎 患兒，男， 3歲， TOF，中央性青紫（ +） 患兒，女， 5歲 單心室、單心房， 中央性青紫（ +） 杵狀指（趾） TOF聽診 4肋間Ⅱ ~Ⅲ 級粗糙噴射性雜音，由肺動(dòng)脈狹窄所致，無震顫 不明顯 TOF X線檢查 心影不大 “靴形”心，心尖上翹所致 肺動(dòng)脈段凹陷 兩肺紋理減少 偶見網(wǎng)狀紋理 （側(cè)支循環(huán)形成） 25%可見右位主動(dòng)脈弓影 TOF心電圖 電軸右偏 右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損 右房肥大 患兒， 9m，男， TOF、VSD。胸片示全心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺紋理增粗； ECG示左房大，雙室大，
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