【正文】 后最常見的青紫型先天性心臟病 包括四種畸形 TOF的四種畸形 右室流出道梗阻 漏斗部狹窄多見， 也可為肺動(dòng)脈瓣狹窄 室間隔缺損 主動(dòng)脈騎跨 右心室肥厚：繼發(fā)性改變 TOF常合并的畸形 右位主動(dòng)脈弓（ 25%） 左上腔靜脈殘留 房間隔缺損 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 冠狀動(dòng)脈異常 三尖瓣異常 肺動(dòng)脈及分支異常 TOF 病理生理 非青紫型： 肺動(dòng)脈狹窄較輕，呈左向右分流 青紫型： 肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流 伴發(fā) PDA的 TOF，隨著動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉青紫加重 。 占先天性心臟病的 15%。 左右心都向全身供血，只有體循環(huán)，無有效肺循環(huán)。 肺動(dòng)脈血流的減少可致側(cè)支循環(huán)的形成 青紫型 TOF病理生理 肺循環(huán)缺血 氣體交換減少 狹窄的肺動(dòng)脈 右心室肥厚 右心房 上下腔靜脈靜脈血 肺靜脈回流血減少 左心房 左心室 騎跨的主動(dòng)脈 體循環(huán)血氧飽和度下降 紫紺 ② ③ ① ② ③ 導(dǎo)致紫紺 TOF臨床表現(xiàn) 癥狀 青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重 蹲踞：多見于年長兒 杵狀指（趾） 陣發(fā)性缺氧發(fā)作 發(fā)育落后 呼吸困難 并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎 患兒，男， 3歲， TOF，中央性青紫（ +） 患兒，女， 5歲 單心室、單心房， 中央性青紫（ +） 杵狀指（趾） TOF聽診 4肋間Ⅱ ~Ⅲ 級(jí)粗糙噴射性雜音，由肺動(dòng)脈狹窄所致，無震顫 不明顯 TOF X線檢查 心影不大 “靴形”心，心尖上翹所致 肺動(dòng)脈段凹陷 兩肺紋理減少 偶見網(wǎng)狀紋理 （側(cè)支循環(huán)形成） 25%可見右位主動(dòng)脈弓影 TOF心電圖 電軸右偏 右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損 右房肥大 患兒， 9m，男， TOF、VSD。 VSD超聲心動(dòng)圖 LV RV VSD 二維顯示缺損直接征象 彩色多普勒顯示心室水平分流 頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動(dòng)脈壓力 Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs 中等分流 Qp/Qs2 大量分流 VSD治療 膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能 內(nèi)科治療：防治心衰 外科直視手術(shù)修補(bǔ) 心導(dǎo)管介入治療 補(bǔ)片 直接縫合 返回 ㈢ 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（ patent ductus arteriosus PDA） 指動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放導(dǎo)致的病理生理改變 。 三、正常血液循環(huán)途徑 嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉 卵圓孔 左心房壓力超過右心房時(shí)，功能上關(guān)閉 5~7月時(shí)解剖上關(guān)閉 動(dòng)脈導(dǎo)管 足月兒 80%生后 24h內(nèi)功能性關(guān)閉 80%于 3個(gè)月內(nèi)解剖上關(guān)閉 95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉 靜脈導(dǎo)管 6~8周內(nèi)閉鎖形成韌帶 出生后血液循環(huán)的特點(diǎn) 結(jié)扎臍帶后，胎 臍盤循環(huán)終止，肺循環(huán)建立。胸片示右心擴(kuò)大；ECG示右室大伴 Ⅰ oRBBB。 AVB。 卵圓孔關(guān)閉（出生后 57個(gè)月后解剖上關(guān)閉）。 TOF超聲心動(dòng)圖 左室長軸切面見主動(dòng)脈騎跨 大動(dòng)脈短軸切面見