【正文】 而成結(jié)。 較多的患者在早期表現(xiàn)為無痛的頸部淋巴結(jié)腫大，以后其他部位的亦陸續(xù)發(fā)現(xiàn)?？苫ハ嗳诤稀２糠植∪丝梢愿纹⒛[大為首發(fā)癥狀。有的患者可侵犯肺門或縱隔淋巴結(jié)，一般很少有上腔靜脈壓迫征或縱隔肌麻痹，治療預(yù)后也較好。由于黏膜與黏膜肌層有瘤組織侵潤(rùn)，正常黏膜皺襞消失變平坦。約20%35%的非何杰金氏淋巴瘤的原發(fā)病灶為淋巴結(jié)以外的器官組織，如扁桃體、舌根、鼻咽、胃腸道、縱隔障、肝、脾、骨及皮膚等。部分病人還可伴有發(fā)熱、盜汗體重減輕及瘙癢等全身性癥狀。有癥狀者以發(fā)熱、消瘦（體重減輕10%以上）、盜汗等較為常見，其次有食欲減退、易疲勞、瘙癢等。 　　發(fā)熱 　　熱型多不規(guī)則，可呈持續(xù)高熱，也可間歇低熱，少數(shù)有周期熱，后者約見于1/6霍奇金病患者。局灶性瘙癢發(fā)生于病變部淋巴引流的區(qū)域，全身瘙癢大多發(fā)生于縱隔或腹部有病變的病例。酒精疼痛的機(jī)理不明。受累淋巴結(jié)以頸部為最多，約有60%原發(fā)于頸淋巴結(jié)、原發(fā)于鎖骨上、腑下及腹股溝淋巴結(jié)的較少見。有些HD患者淋巴結(jié)腫大在某一時(shí)間可暫時(shí)停頓，甚至縮小，以致于誤診為淋巴結(jié)炎或淋巴結(jié)核。而青年婦女縱隔首發(fā)之HD多為結(jié)節(jié)硬化型，對(duì)治療反應(yīng)常不滿意。 （ （2）肝膽 肝實(shí)質(zhì)受侵可引起肝區(qū)疼痛。（5）扁桃體和口、鼻、咽部 淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者，臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻衄。 惡性淋巴瘤的全身癥狀因疾病類型及所處的時(shí)期不同而差異很大，部分患者可無全身癥狀。無全身癥狀者，其存活率較有癥狀者大3倍。皮膚瘙癢　這是霍奇金病較特異的表現(xiàn)。當(dāng)病變緩解后，酒精疼痛即行消失，復(fù)發(fā)時(shí)又重現(xiàn)?！?二)可有發(fā)熱、盜汗或體重減輕等癥狀。且脾大的病人常并有肝腫大。淺表淋巴結(jié)的無痛性、進(jìn)行性腫大常是首發(fā)表現(xiàn)，尤以頸部淋巴結(jié)為多見，其次為腋下，首發(fā)于腹股溝或滑車上的較少?！　。?）胸部 在非霍奇金淋巴瘤中，約25％在病程中發(fā)生胸腔積液，除腫瘤浸潤(rùn)外也可能因縱隔累及，淋巴阻塞所致?！　。?）扁桃體和口、鼻、咽部 淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者，96％為彌漫性原淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤，發(fā)生部位最多在軟腭、扁桃體，其次為鼻腔及鼻竇，鼻咽部和舌根較少。癥狀體征　　疾病傳播散方式有從原發(fā)部位向臨近淋巴結(jié)一此轉(zhuǎn)移如HD，也有越過鄰近而向遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者，常見于NHL，NHL還可以多中心起源，所以臨床一旦確診，常已播散全身，以下分別闡述HD和NH主要臨床表現(xiàn)： 　　一、 霍奇金病 多見于青年，兒童少見，首見癥狀常是無痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)腫大（ 占60%~80%），左多于右，其次為腋下淋巴結(jié)腫大，腫大的淋巴結(jié)可以活動(dòng)，也可互相粘連，融合成塊，觸診有軟骨樣感覺，如果淋巴結(jié)壓迫神經(jīng)，可引起疼痛，少數(shù)患者僅有深部而無前淺表淋巴結(jié)腫大，深部淋巴 　　 這類患者一般年齡稍大，男性較多，病變較為彌散，常已有腹膜后淋巴結(jié)累及。全身瘙癢可為HD的唯一全身癥狀。 　　HD尚可侵犯各系統(tǒng)或器官：例如肺實(shí)質(zhì)輕浸潤(rùn)、胸腔積液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破壞，以及脊髓壓迫癥等。大多也以無痛性頸和鎖骨上淋巴結(jié)腫大為首見表現(xiàn)，但較HD為少。大多為晚期或病變較彌散者。NHL較HD更有結(jié)外侵犯傾向，尤其是彌漫性組織細(xì)胞性淋巴瘤。個(gè)別因腸梗阻或大量出血經(jīng)施行手術(shù)而確診。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變多在疾病進(jìn)展期，約有10%，以累及腦膜及脊髓為主。%，但臨床表現(xiàn)僅23%，主要為腎腫大、高血壓及尿素氮貯留。 　　第二期，有兩處 以上淋巴結(jié)區(qū)域有癌細(xì)胞侵犯，但只在橫膈之一邊。且有貧血。骨髓穿刺若找到司瑞細(xì)胞，對(duì)診斷有特殊價(jià)值，但多不易找到。肝受累者同時(shí)可伴有5－核苷酸酶升高。若治療后腫大的淋巴結(jié)消失，癥狀緩解但血銅增高，則應(yīng)考慮是否有腹腔內(nèi)病灶。一般應(yīng)選擇下頸部或腋部的淋巴結(jié)?？v隔鏡可經(jīng)胸膜外進(jìn)入縱隔作活檢，比較簡(jiǎn)便安全。放射學(xué)檢查：胸部正側(cè)位x線片、胃腸鋇餐透視、雙下肢淋巴造影。　　。發(fā)熱呈不規(guī)則性、持續(xù)性或周期性熱型；常伴有淋巴結(jié)之外其他部位，如扁桃體、鼻咽部、胃腸道、骨骼、皮膚、腎臟或神經(jīng)等病變，并有相應(yīng)癥狀。深部淋巴結(jié)亦可腫大，如縱隔及胸腔淋巴組織被累及，可致縱隔腫瘤綜合征、肺浸潤(rùn)、肺不張、肺繼發(fā)感染及胸腔積液等?！　?2)其他靜脈或淋巴回流受阻，氣管受壓，上腔靜脈綜合癥等。為此，淋巴瘤位于皮膚時(shí)，則切開皮膚摘取局部的淋巴結(jié)。對(duì)此，有國(guó)際分類和日本的LSG分類兩種，而用單克隆抗體試驗(yàn)又可概分為T細(xì)胞型和B細(xì)胞型兩類?！　、葡虑混o脈造影和靜脈腎盂造影：前者可發(fā)現(xiàn)第二腰椎以上主動(dòng)脈旁腫大的淋巴結(jié)，后者可顯示輸尿管是否移位，此外做服務(wù)部放療時(shí)需了解腎臟位置。體表的淋巴結(jié)經(jīng)觸診可測(cè)定，腹膜后淋巴結(jié)可通過CT和腹部超聲波診斷加以明確。此外，對(duì)瓦爾代爾環(huán)受浸潤(rùn)的病例，應(yīng)到耳鼻咽喉科檢查、診斷，并做胃X線檢查。血、尿常規(guī)、肝腎功能、血液生化、CEA，CA125檢查?！　『谓芙鸩”旧恚蛴捎谟没熃钥梢录?xì)胞免疫功能低下，此類病兒很易發(fā)生繼發(fā)感染，約有1/3病兒出現(xiàn)帶狀皰疹，并可擴(kuò)散侵犯肺組織。5．惡性淋巴瘤需與慢性淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)結(jié)核、頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤等相區(qū)別。最后確診要靠淋巴結(jié)的病理檢查，應(yīng)取較大的整個(gè)淋巴結(jié)做病理檢查。晚期淋巴細(xì)胞減少。 原發(fā)性骨淋巴瘤（二）骨髓 大多為非特異性。結(jié)節(jié)硬化型HD中里斯細(xì)胞由于變形，漿濃縮，兩細(xì)胞核之間似有空隙，稱為腔隙型里斯細(xì)胞。 二、非霍奇金淋巴瘤　?。ㄒ唬?血液和骨髓 白細(xì)胞數(shù)多正常，伴有淋巴細(xì)胞絕對(duì)和相對(duì)增多。原免疫細(xì)胞或彌漫性原淋巴細(xì)胞型常有多克隆球蛋白增多，少數(shù)彌漫性小淋巴細(xì)胞型可出現(xiàn)單克隆IgG或IgM，以后者為多見。今年報(bào)道里斯細(xì)胞偶可見于傳染性單核細(xì)胞增多癥、結(jié)締組織病及其他惡性腫瘤，因此在缺乏HD其他組織學(xué)改變時(shí)。 影像學(xué)表現(xiàn)　　主要為兩側(cè)氣管旁和肺門淋巴結(jié)腫大。側(cè)位胸片見腫瘤位于中縱膈上中部，即氣管及肺門區(qū)，腫塊邊界不清楚。 　　何杰金病侵犯縱膈交非何杰金病更為多見，而且較易表現(xiàn)兩側(cè)病變大小不對(duì)稱。這類類型的淋巴瘤在X線表現(xiàn)上甚似胸腺瘤，在病理上?？梢娫谀[瘤內(nèi)有殘留的胸腺組織。 　　縱膈的淋巴瘤也可侵犯膈神經(jīng)、喉返神經(jīng)、交感神經(jīng)，出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)麻痹癥狀，但一般不如轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)易發(fā)和顯著。胸腔積液也可因縱膈的淋巴瘤阻塞了淋巴液的引流造成?！　×馨桶┓侄N　　1. 非何杰金氏淋巴癌﹝NonHodgkin Lymphoma﹞　　有兩種類型：　　B細(xì)胞﹝B淋巴結(jié)﹞　　T細(xì)胞﹝T淋巴結(jié)﹞　　以上每一種類型又分兩種：　　﹝1﹞慢性淋巴癌生長(zhǎng)速度很慢　　﹝2﹞侵襲性淋巴癌生長(zhǎng)速度很快　　當(dāng)醫(yī)生講解淋巴癌時(shí)，通常都會(huì)用這兩種術(shù)語。并發(fā)癥常見并發(fā)癥胃腸道：消化道受累可發(fā)生粘膜潰瘍和消化道出血。由于腫塊而致的肝內(nèi)外膽管堵塞可發(fā)生黃疸.骨骼 臨床表現(xiàn)有局部骨骼疼痛及繼發(fā)性神經(jīng)壓迫癥狀。瘙癢癥在霍奇金病較為多見(占85%)。腫大的淋巴結(jié)可以引起局部壓迫癥狀，如縱隔淋巴結(jié)腫大壓迫氣管支氣管，引起干咳。因縱隔腫瘤壓迫，上肢靜脈回流不暢，故注射化療藥物最好在下肢進(jìn)行。椎管內(nèi)壓迫主要表現(xiàn)為受累脊椎部位疼痛、無力、麻木、感覺和運(yùn)動(dòng)障礙、反射改變、肢體癱瘓、自主功能障礙等，脊椎x線、MRI或CT可確定病變部位。胸腔和心包積液也可因縱隔腫塊壓迫鄰近組織致淋巴回流受阻或因放療后引起，此時(shí)通常為漏出液，應(yīng)與腫瘤所致的滲出液鑒別。對(duì)能進(jìn)行手術(shù)治療的患者應(yīng)先進(jìn)行手術(shù)。治療惡性淋巴瘤治療原則　　 　　(1)ⅠA、ⅡA期：以放射治療為主，如有大的縱隔腫塊，應(yīng)采用化療與放療綜合。 　　(4)Ⅲ2A期：放射與化療綜合治療。 　　(2)中度惡性：I期病人可單用放療。早期診斷，治療可能獲得痊愈?！　、衿凇　∑渌愋突虿课坏蘑衽cⅡ　?、羝谟捎诜派渲委熆梢杂绊懝趋琅c軟組織發(fā)育，甚至影響生長(zhǎng)，因而在8歲以下的小兒，盡可能少用放療以手術(shù)與化療代替。僅限于活組織檢查；合并脾機(jī)能亢進(jìn)者則有切脾指征，以提高血象，為以后化療創(chuàng)造有利條件。胃淋巴瘤可行胃次全切除，全胃切除應(yīng)慎用?！　≡l(fā)于脾臟的惡性淋巴瘤很少見。對(duì)于原發(fā)于腦、脊髓、眼眶、唾液腺、甲狀腺、肺、肝、脾等處的一期結(jié)外惡性淋巴瘤常先作手術(shù)切除，再輔以中醫(yī)藥、放療和/或化療。在手術(shù)、放、化療、中醫(yī)藥等治療措施中，中醫(yī)藥貫穿于整個(gè)過程，對(duì)增強(qiáng)和恢復(fù)機(jī)體免疫功能，調(diào)動(dòng)抗病能力，減輕機(jī)體對(duì)放化療所致的不良反應(yīng)方面起到增效減毒作用。(三)化學(xué)治療兒童時(shí)期常用的有效方案如下。MOPP方案：氮芥按每kg體重用藥0．2mg，第1天和第8天各靜脈注射1次；硫酸長(zhǎng)春新堿按每千克體重用藥O．033mg，第1天和第8天各靜脈注射1次；甲基芐肼按每千克體重用藥3mg，第1—14天口服；潑尼松按每千克體重用藥1mg，第1—14天口服；休息2周后重復(fù)療程?！　?．ACEP方案：阿霉素按每平方米體表面積用藥；040mg，第1天靜脈注射1次；環(huán)磷酰胺按每乎方米體表面積用藥750mg，第1天靜脈注射1次；鬼臼乙叉甙每次用藥50mg，第10—14天每天口服3次；潑尼松按每平方米體表面積用藥60—100mg，第1—5天每天口股1次；21天為一個(gè)療程，至少用2個(gè)療程。凡是未接受過化療的，或單純應(yīng)用放射治療而復(fù)發(fā)的，采用以上方案6個(gè)療程后，約80%獲得完全緩解。對(duì)于是否需要維持治療，尚有不同看法，有人認(rèn)為應(yīng)用MOPP6個(gè)或12個(gè)療程緩解后，停藥的與加用維持治療的，其緩解時(shí)間并無差別。需要注射支持療法，必要時(shí)輸血或用抗生素治療。~~4500cGy劑量,可根治95%,標(biāo)準(zhǔn)療法應(yīng)包括 3600cGy照射鄰近未受侵犯的區(qū)域(擴(kuò)大照射野),化療聯(lián)合方案,然而E亞型患者對(duì)放療亦可能有 ,然而治療方案還是以分期為主要依據(jù)的.　　Ⅰ和ⅡA期的疾病可單用放射療法,但治療的照射野要擴(kuò)大,包括膈上所有淋巴結(jié)分布的區(qū)域,大多數(shù)病人要擴(kuò)大到主動(dòng)脈周圍的淋巴結(jié)和主動(dòng)脈分叉處 %,(＞胸腔直徑的1/3)的病人,單放 療復(fù)發(fā)率高,化療后放療可使約75%ⅠA期,結(jié)節(jié)硬化型,或淋巴細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)型患者,單用斗篷式照射可能已足夠.　?、驛1 期的疾病,照射所有淋巴結(jié)(斗篷式及倒Y型)可使總存活率達(dá)85%~90%,5年無病存活率則可達(dá)65%~75%.在某些特殊的病例(如僅有輕微脾臟疾 病),范圍較小的放射療法(減去盆腔照射野)ⅡB和ⅢA1 期的疾病,可使用放療和化療,對(duì)ⅢA2 期疾病常使用聯(lián)合化療方案,%~80%.　　由于單用放療不能治愈ⅢB期霍奇金病,因此需要單獨(dú)使用聯(lián)合化療方案或聯(lián)合化療方案合并放療,生存率為70%~80%.Ⅳ期A和B的疾病,應(yīng)用聯(lián)合化療方案,特別是應(yīng)用MOPP方案(氮芥,長(zhǎng)春新堿,甲基芐肼,強(qiáng)的松)或ABVD方案(阿霉素,博來霉素,長(zhǎng)春 堿,氮烯咪胺).根據(jù)近年隨機(jī)研究,對(duì)大多數(shù)霍奇金病患者治療來說,%~80%的病人獲完全緩解,而且＞50% 在10~ 脲,鏈脲霉素,~ ,自身移植治愈率可達(dá)50%. ?；羝娼鸩』颊咧羞M(jìn)行研究.化學(xué)治療　　極大多數(shù)采用聯(lián)合化療，要爭(zhēng)取首次治療即獲得完全緩解，為長(zhǎng)期無病存活創(chuàng)造有利條件。對(duì)MOPP也乃要可采用ABVD，75%~80%可以緩解，也有用MOPP與ABVD交替治療，用MOPP治療復(fù)發(fā)的病例可再用MOPP，59%獲得第二次緩解。單藥對(duì)何杰金氏病的療效一般在40%～70%。要獲得最佳治療效果，藥物必須足量并按規(guī)定時(shí)間給予。此方案的完全緩解率為75%，與MOPP方案無交叉耐藥性，對(duì)MOPP無效的病例用ABVD方案治療75%～80%可緩解。如：年齡、有無全身癥狀及骨髓功能是否健全等因素都應(yīng)考慮到。所以主張本組患者盡可能推遲化療治療，定期密切觀察。這類淋巴瘤病情緩和、病程綿長(zhǎng)，宜選用較緩和的化療方案，對(duì)Ⅲ、Ⅳ期低度惡性淋巴瘤可選用多藥聯(lián)合方案。新方案中加入等劑量甲氨蝶呤，目的是防止中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤。可占NHL的60%，在西方國(guó)家大部分為B細(xì)胞來源，但可有20%為T細(xì)胞來源，這些病人有時(shí)被稱之為“周圍T細(xì)胞淋巴瘤”?？蛇x用的方案有COP、COPP或MOPP、CHOP等。選淋巴細(xì)胞型及Burkitt淋巴瘤進(jìn)展較快啊，如不治療，幾周或幾個(gè)月內(nèi)死亡。淋巴母細(xì)胞型淋巴瘤縱隔侵犯發(fā)生率高達(dá)42%，最后約50%轉(zhuǎn)為白血病。(四)放射治療　　　　放射治療原則除根據(jù)分期而定外，還要考慮病變的部位、病理、年齡等因素。對(duì)于年齡小于10歲或大于60歲的病人，因?qū)Ψ派淠褪懿睿派湟安灰颂?，一般多采用局部照射。　?3)放射線的選擇：目前多采用60Co或4～8MeVX線。若巨大腫塊或照射后殘留，局部追加劑量5～10Gy。若治療前病灶大于7～10cm或化療后病灶不能全消的患者，可以加用局部放療。原發(fā)于上頜竇的病灶，設(shè)野同上頜竇癌，較上領(lǐng)竇癌照射范圍大些，腫瘤根治量55Gy/5～6周，放療后不作手術(shù)治療，腹腔原發(fā)性惡性淋巴瘤的單純放射治療效果較差，多與手術(shù)或化療聯(lián)合應(yīng)用。③切緣有腫瘤或有周圍臟器的直接侵犯。　由于放射療法的合理應(yīng)用和聯(lián)合化療的積極推廣，淋巴瘤的療效有較快提高，尤以HD無，大多早期病例都能長(zhǎng)期無病存活。較為有效，但最好應(yīng)用直線加速器。斗篷式照射部位包括兩側(cè)從乳突端之鎖骨上下，腋下、肺門、縱隔以至隔的淋巴結(jié)；要保護(hù)肱骨頭、喉部及肺部免收照射。 HNL對(duì)放療也敏感但復(fù)發(fā)率高。放療后是否再用化療，意見尚不統(tǒng)一。 　　口腔 　　保持良好的口腔衛(wèi)生，是減少口腔疾患發(fā)生的最基本的條件和要求?？诜姿幨走x升白胺，針劑為重組人粒細(xì)胞集落刺激因子，待白細(xì)胞恢復(fù)達(dá)到正常值后給予放療。 干擾素　　有生長(zhǎng)調(diào)節(jié)及抗增殖效應(yīng)?；羝娼鸩∨R床分期，Ⅰ%，Ⅱ%，Ⅲ%，Ⅳ%；有全身癥狀較無全身癥狀為差。6年生存率為42%，淋巴母細(xì)胞型淋巴瘤4年生存率僅為30%。 生物治療　　生物治療是通過提高機(jī)體免疫功能，增強(qiáng)人體對(duì)癌癥的防御能力的方法，又被稱為免疫治療。治法，溫化寒痰，補(bǔ)養(yǎng)氣血。方藥:柴胡疏肝散(《景岳全書》)加減。(4)陰陽俱虛型主證:形體消瘦，口渴咽干，潮熱盜汗，大汗淋漓，畏寒肢冷，惡核累累，癥瘕積聚，大便干結(jié)，舌淡苔白，脈象細(xì)弱。 　　治法：溫化寒凝，化痰解毒。姜炭溫中，助陽散寒；肉桂入營(yíng)