【正文】 0%原淋巴細(xì)胞型在晚期并發(fā)白血病，此時血象酷似急性淋巴細(xì)胞白血病。浸潤大多由血源播散而來，骨髓穿刺涂片陽性率僅3%，但活檢法可提高至9%~22%，用以探索骨髓轉(zhuǎn)移，意義較大。如能找到里斯細(xì)胞對診斷有助。骨髓被廣泛浸潤或發(fā)生脾功能亢進(jìn)時，可有全血細(xì)胞減少。穿刺吸取淋巴組織，因取材太少，多不可靠。經(jīng)淋巴結(jié)活組織檢查，可明確診斷。隱球菌、組織胸漿菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常見的并發(fā)癥，且病灶比較廣泛?！　、时匾龈纹呙韬透喂δ軠y定：B型超聲掃描（ultrasound scaning）對發(fā)現(xiàn)腹腔病變幫助很大。消化道發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大時，應(yīng)從胃開始直至大腸為止做全消化道方面的檢查，或做X線檢查，或做纖維內(nèi)窺鏡檢查。CT和B超檢查也可明確肝、脾等腹腔內(nèi)臟器的異常?！　、请p足淋巴管造影（pedal lymphogram、下肢淋巴造影）：可早期發(fā)現(xiàn)腹腔和主動脈旁淋巴結(jié)腫大。3．骨髓檢查有利于確診和分期。淋巴瘤位于胃腸時，則用纖維內(nèi)窺鏡，既觀察腫瘤的有關(guān)情況，又做腫瘤的部分組織的活檢。2．病理檢查及早取腫大淋巴結(jié)活檢，病理活檢一般可作分型確診。部分患者以肝脾腫大為首發(fā)癥狀，有的則以腹痛、腹部包塊為主要癥狀。大部分病人有不同程度的全身癥狀，如疲倦乏力、形體消瘦、盜汗自汗、皮癢、體重減輕、進(jìn)行性貧血等。[診斷]經(jīng)細(xì)胞診斷和全身詳細(xì)檢查而明確診斷?？擅鞔_脾、肝及腹腔內(nèi)淋巴結(jié)是否受累，為采用放射治療，確定照射野所必不可少的（病理分期）。九、剖腹檢查。八、CT、核磁共振（MRI）和聲象圖檢查。七、縱隔鏡檢查。HD患者對結(jié)核菌素和其他刺激原反應(yīng)性降低，體外淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率減低，其程度與疾病的進(jìn)展有關(guān)。四、免疫學(xué)異常（血清免球蛋白檢查）。高鈣血癥提示有骨侵犯。在病的Ⅲ或Ⅳ期可做骨髓活檢，發(fā)現(xiàn)司瑞細(xì)胞的陽性率較穿刺涂片高。貧血見于晚期或合并溶血性貧血者。 　　第三期，若兩邊橫膈皆有癌細(xì)胞侵犯時。近年來淋巴瘤合并腎病綜合征已屢有報道，隨淋巴瘤緩解而好轉(zhuǎn)。骨髓累及者約1/3~2/3，與類型有關(guān)，骨骼雖還以胸椎及腰椎最常見，股骨、肋骨、骨盆及頭顱骨次之。肝經(jīng)活組織證實約1/4~1/ 2受累，脾腫大僅見于較后期病例。結(jié)外累及以胃腸道、骨髓及中樞神經(jīng)系統(tǒng)為多。全身瘙癢很少見。分化不良性淋巴細(xì)胞易侵犯縱隔。帶狀皰疹好發(fā)于HD，約占5%~16%。 　　體檢脾腫大者并不常見，約10%左右，脾受累表明有血源播散。發(fā)熱后部分患者有盜汗、疲乏及消瘦等全身癥狀。 （6）腎腫大、高血壓及尿素氮潴留，其他尚見腎盂腎炎、腎盂積水、腎梗塞、淀粉樣變等。臨床可見局部腫物及頜下淋巴結(jié)腫大?！　。?）骨骼 惡性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按壓痛、病理性骨折?；羝娼鸩∈装l(fā)于頸淋巴結(jié)者占60％一70％，左多于右。晚期病人因縱隔淋巴結(jié)腫大可出現(xiàn)上腔靜脈受阻?！?三)皮癢在何杰金病較NHL多見，通常用抗組織胺藥物治療無效。酒精疼痛的機(jī)理不明。局灶性瘙癢發(fā)生于病變部淋巴引流的區(qū)域，全身瘙癢大多發(fā)生于縱隔或腹部有病變的病例?！“l(fā)熱 熱型多不規(guī)則，可呈持續(xù)高熱，也可間歇低熱，少數(shù)有周期熱，后者約見于1／6霍奇金病患者。有癥狀者以不規(guī)則發(fā)熱、少數(shù)HD可有周期性發(fā)熱；消瘦(體重減輕10％以上)、盜汗、全身無力等較為常見，其次有性欲減退、易疲勞、瘙癢等。（6）其他 淋巴瘤尚可浸潤胰腺，發(fā)生吸收不良綜合征。（3）骨骼 臨床表現(xiàn)有局部骨骼疼痛及繼發(fā)性神經(jīng)壓迫癥狀。除淋巴組織以外，身體任何部位都可發(fā)病，其中以原發(fā)于胃腸最為常見。二）、結(jié)外起病(結(jié)外病變的癥狀) 原發(fā)于腹膜后淋巴結(jié)的惡性淋巴瘤，以NHL為多見，可引起長期，不明原因的腹痛，發(fā)熱，給臨床診斷造成困難。深部淋巴結(jié)起病，以縱隔淋巴結(jié)為多見，腫大之淋巴結(jié)可壓迫上腔靜脈，引起上腔靜脈綜合征。其特點(diǎn)為臨近組織無炎癥，不能用以解釋淋巴結(jié)腫大的原因。 一、癥狀（ 　　酒精疼痛 約17%~20%霍奇金病患者，在飲酒后20分鐘，病變局部發(fā)生疼痛。早期發(fā)熱者霍奇金病約占30%~50%，但非霍奇金淋能上能下瘤一般在病變較廣 泛時才發(fā)熱。全身癥狀和發(fā)病年齡、腫瘤范圍、機(jī)體免疫力等有有關(guān)。發(fā)熱可為不規(guī)則或周期性甚至持續(xù)高熱。淋巴瘤以原發(fā)于咽環(huán)系統(tǒng)淋巴的為多見，并因所受侵的臟器或系統(tǒng)而出現(xiàn)相應(yīng)的一系列癥狀。腸壁增厚、僵硬，甚至蠕動消失。由縱隔侵犯肺部的惡性淋巴瘤多靠近肺門，常常連成一片，可為單側(cè)或雙側(cè)性，并常伴有氣管旁淋巴結(jié)腫大，也易引起壓迫癥狀，其預(yù)后不如原發(fā)于肺的病例。為淋巴結(jié)以外最長受侵的部位。 　　縱隔也是好發(fā)部位之一，受侵的縱隔淋巴結(jié)，可以是單個的淋巴結(jié)腫大，也可以是多個淋巴結(jié)融合成巨塊，外緣呈波浪狀，侵犯一側(cè)或雙側(cè)縱隔，以后者較多見。淋巴結(jié)從黃豆大到棗大，中等硬度，堅韌，均勻，豐滿?；蛞蝻嬍呈Ч?jié)，損傷脾胃，蘊(yùn)濕生痰，痰凝成積。根據(jù)現(xiàn)代醫(yī)學(xué)理論，認(rèn)為治療多與調(diào)整細(xì)胞免疫功能，平衡內(nèi)環(huán)境，調(diào)整水鹽代謝等有關(guān)。四是肝腎氣血虛損學(xué)說 中醫(yī)認(rèn)為：“邪之所湊，其氣必虛。治療時化痰散結(jié)，理氣散結(jié)并用較多。在氣機(jī)郁滯學(xué)說方面，本病與肝氣郁滯關(guān)系最為密切。七情致病，主要表現(xiàn)在氣機(jī)方面的變化。臨床上常用化痰散結(jié)之方法治療，但化痰散結(jié)法常與其他方法并用。古代中醫(yī)將發(fā)生在頭面部及體表部的腫塊均認(rèn)為是痰凝所致。本病初期多見頸側(cè)、腋下等處淺表淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大，無痛，質(zhì)硬，乃為風(fēng)寒痰毒痹阻脈絡(luò)之證候，或逐漸見淋巴結(jié)融合、粘連等痰毒化火之證候；若邪毒深入臟腑則見咳喘氣逆、腹痛、腹塊等疾瘀熱毒入里，損及肺脾肝胃之證候，或兼見骨痛、肢腫、肌膚結(jié)塊等邪毒侵犯肌膚、骨骼之證候。 中醫(yī)學(xué)認(rèn)為惡性淋巴瘤與外邪侵襲、七情內(nèi)傷、正氣內(nèi)虛有關(guān)。這叫做廣泛轉(zhuǎn)移癌。這叫做局部擴(kuò)散。不同于非何杰金氏惡性淋巴瘤，此種癌細(xì)胞在體內(nèi)擴(kuò)散的順序較有次序。 　　二、 非霍奇金淋巴瘤 1966年Rappaport根據(jù)病理組分布將NHL分為結(jié)節(jié)型（或稱濾泡型）和彌漫型兩大類，并再按腫瘤細(xì)胞類型分為幾中亞型，Rappaporf分類得到世界公認(rèn)，一直沿用至今，在我國根據(jù)大系列報道，彌漫型占絕對多數(shù)而結(jié)節(jié)型僅占NHL的5%左右。鏡下可見淋巴結(jié)被浸潤如肉芽腫，其中可見單核或多核司瑞細(xì)胞(SternbergReed cell)，淋巴細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤、并可有纖維組織形成。兩次年齡高峰的分布分別為15~34歲和60歲以 (見下文, ,但患者似存在遺傳易感性和環(huán)境相關(guān)性(例如伐木工。 病變廣泛地侵犯淋巴結(jié)外組織，如骨髓、肝、肺、胸膜、骨骼、皮膚、腎、胃腸道等器官伴有或不伴有淋巴結(jié)腫大。 病變局限于兩個或兩個以上鄰近解剖區(qū)域的淋巴結(jié)，或橫膈同側(cè)兩個非鄰近的淋巴結(jié)（Ⅱ），或同時有一個淋巴結(jié)外的組織的病變上橫膈同側(cè)或數(shù)個淋巴結(jié)有病變（ⅡE）?！　》制趯︻A(yù)后的判斷和治療方案的選擇很有幫助。 可由淋巴細(xì)胞優(yōu)勢型直接演變，或由混合型轉(zhuǎn)變而來，為淋巴瘤的晚期，是分化最差的類型，病情發(fā)展迅速。臨床多數(shù)有明顯的癥狀。好發(fā)于縱隔淋巴結(jié)，也可同時累及鎖骨上淋巴結(jié)，極少見于腹腔淋巴結(jié)，臨床發(fā)展緩慢。淋巴結(jié)無壞死性改變，這種淋巴結(jié)與炎癥性病變最難區(qū)別，容易漏診。　　淋巴細(xì)胞優(yōu)勢型 。 病理 病變部位淋巴結(jié)腫大，正常結(jié)構(gòu)破壞，部分或全部被腫瘤組織所代替。免疫缺陷病人容易發(fā)生機(jī)會感染，特別是病毒感染?；瘜W(xué)藥物引起惡性淋巴瘤的發(fā)生也不很少見，如環(huán)磷酰胺、甲基芐肼、左旋苯丙氨酸氮芥引起惡性淋巴瘤均有報道。 　　3. 幽門螺桿菌：胃粘膜淋巴瘤是一種B細(xì)胞粘膜相關(guān)的淋巴樣組織淋巴瘤，幽門螺桿菌抗原的存在與其發(fā)病有密切關(guān)系，抗幽門螺桿菌治療可改善其病情，幽門螺桿菌可能是該類淋巴瘤的病因。1976年日本發(fā)現(xiàn)成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血病有明顯的家族集中趨勢，且呈季節(jié)性和地區(qū)性流行。 　　用熒光免疫法部分HD病人血清也可以發(fā)現(xiàn)高價抗EB病毒抗體，HD患者淋巴結(jié)連續(xù)組織培養(yǎng)，在電鏡下可見EB病毒顆粒，在20%HD的里－斯（R－S）細(xì)胞中也可找到EB病毒?！　∑裆胁磺宄?，病毒病因?qū)W說頗受重視。長期的飲食結(jié)構(gòu)，生活習(xí)慣等因素造成體質(zhì)過度酸化，人體整體的機(jī)能迅速下降，引起腎虛，肝腎同源，腎虛肝亦虛，進(jìn)而引起身體代謝循環(huán)變慢，血?dú)饽郎?，身體產(chǎn)生大量的酸性垃圾。遺傳性或獲得性免疫障礙，導(dǎo)致T抑制細(xì)胞的缺失或功能障礙。2. 免疫缺陷　免疫功能低下如艾滋病、器官移植、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等，動物實驗證明，動物胸腺切除或接受抗淋巴血清、細(xì)胞毒藥物、放射可使其免疫功能長期處于低下狀態(tài)，腫瘤發(fā)生率高。人類只有兩種病毒很明確與淋巴瘤有關(guān)，即EB病毒和人類T細(xì)胞淋巴瘤／白血病病毒（HTLV－1）。⑤近十年的資料表明我國的T細(xì)胞淋巴瘤占34%，與日本相近，遠(yuǎn)多于歐美國家。而且，惡性淋巴瘤在我國具有一些特點(diǎn)：①發(fā)病和死亡率較高的中部沿海地區(qū)。歐美、澳大利亞等西方國家發(fā)病率高達(dá)11～18／10萬，比備類白血病的總和還略高。各個國家對其研究已有百余年歷史。惡性淋巴瘤發(fā)病年齡在西方發(fā)達(dá)國家表現(xiàn)為雙峰模式；在中國雙峰模式則不很明顯。二者雖均發(fā)生于淋巴組織，但它們之間在流行病學(xué)、病理特點(diǎn)和臨床表現(xiàn)方面有明顯的不同點(diǎn)。由于發(fā)病的部位不同，其臨床表現(xiàn)多種多樣。淋巴瘤的細(xì)胞形態(tài)極其復(fù)雜，2008年WHO淋巴瘤新分類中，有80個亞型。本病多見于中、青年，男性患者多于女性。定義1：屬免疫系統(tǒng)的實體性惡性腫瘤。惡性淋巴瘤是淋巴結(jié)和結(jié)外部位淋巴組織的免疫細(xì)胞腫瘤，來源于淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞的惡變。 是我國常見的十大惡性腫瘤之一。組織學(xué)可見淋巴細(xì)胞和（或）組織細(xì)胞的腫瘤性增生，臨床以無痛性淋巴結(jié)腫大最為典型，肝脾常腫大，晚期有惡病質(zhì)、發(fā)熱及貧血。按病理和臨床特點(diǎn)可將惡性淋巴瘤分為兩大類：霍奇金淋巴瘤（HL，）霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma，HL、HD、以前稱Hodgkin’s disease，譯為何杰金病）、霍奇金病（簡稱HD）、又名淋巴網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤是一種慢性進(jìn)行性，無痛的淋巴組織腫瘤，其原發(fā)瘤多呈離心性分布，起源于一個或一組淋巴結(jié)，以原發(fā)于頸淋巴結(jié)者較多見，逐漸蔓延至鄰近的淋巴結(jié)，然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等組織。非霍奇金淋巴瘤（簡稱NHL）。我國非霍奇金淋巴瘤患者約為霍奇金淋巴瘤的7倍。我國惡性淋巴瘤患者死亡率居全部惡性腫瘤排序的第11位。其發(fā)病率在中國居惡性腫瘤11～13位。占所有惡性腫瘤死亡位數(shù)的第11～13位，與白血病相仿。④在非何杰金淋巴瘤中濾泡型所占比例很低，彌漫型占絕大多數(shù)。 [病因?qū)W]1. 病毒感染　如HTLV、HIV、EB病毒等，已證明某些動物的淋巴瘤是病毒引起的，目前認(rèn)為人類淋巴瘤組織增生性疾病與病毒感染也有關(guān)。霍奇金淋巴瘤也被認(rèn)為是一種可能和EB病毒感染有關(guān)疾病。由于持續(xù)或反復(fù)的自身抗原刺激，或異體器官移植的存在，或免疫缺陷患者反復(fù)感染，免疫細(xì)胞發(fā)生增殖反應(yīng)。藥物與淋巴瘤發(fā)生的關(guān)系已初步得到證實。另外，還有因體質(zhì)酸化身體發(fā)生其他組織的癌變，又因淋巴組織細(xì)胞系統(tǒng)機(jī)能下降，淋巴組織細(xì)胞酸化，癌細(xì)胞趁虛而入，造成了淋巴癌。反此都說明EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的原因。 鼻咽部惡性淋巴瘤：70年代后期，美國Gallo和日本Yoshida發(fā)現(xiàn)逆錄病毒與淋巴瘤發(fā)病有密切關(guān)系。 　?。核拗鞯拿庖吖δ軟Q定對淋巴瘤得易感性，近年來發(fā)現(xiàn)遺傳性或獲得性免疫缺陷伴發(fā)淋巴瘤者較正常人為多；器官移植后長期應(yīng)用免疫抑制劑而發(fā)生惡性腫瘤者，其中1/3為淋巴瘤，干燥綜合癥中淋巴瘤發(fā)病數(shù)比一般人高，在免疫缺陷下，反復(fù)感染、異體器官移植以及淋巴細(xì)胞對宿主的抗原刺激等均可引起淋巴組織的增殖反應(yīng)，由于T抑制細(xì)胞缺失或功能障礙，機(jī)體缺少自動調(diào)節(jié)的反饋控制，淋巴組織無限增殖，終而導(dǎo)致淋巴瘤的發(fā)生。 　　(2) 化學(xué)病因 化學(xué)致癌物的種類中的烷化劑、多環(huán)芳烴類化合物、芳香胺類化合物與惡性淋巴瘤的發(fā)病有一定的聯(lián)系。正常情況下，人體的免疫系統(tǒng)具有免疫監(jiān)視功能，對體內(nèi)發(fā)生突變或癌變的細(xì)胞能起到清除的作用。就目前研究的狀況來看，與惡性淋巴瘤關(guān)系比較密切的病毒有EB病毒、人類嗜T淋巴細(xì)胞病毒、人類嗜B淋巴細(xì)胞病毒。近年來的研究，發(fā)現(xiàn)不同的病理變化與預(yù)后關(guān)系很大，為了采取不同的有效治療，有必要進(jìn)一步分型，目前國際國內(nèi)多采用Rye分型，依預(yù)后良左分為四型。 。鏡下在正常淋巴組組織結(jié)構(gòu)消失的區(qū)域內(nèi)，淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞呈不同比例的增生，而常以小淋巴細(xì)胞增生為主；司瑞細(xì)胞少見且不典型。 此型很少演變成其他類型。 可由淋巴細(xì)胞優(yōu)勢型演變而來?！　×馨图?xì)胞削減型　　小兒時期以結(jié)節(jié)硬化型和淋巴細(xì)胞優(yōu)勢型較多，這是小兒霍奇金病生存期長的原因。　?、蚱凇　、羝凇≡诿绹磕晷略\斷病例都有6000~:。病變部位淋巴結(jié)腫大，正常結(jié)構(gòu)破壞，部分或全部被腫瘤組織所代替。 　　一、 霍奇金病 目前認(rèn)為是一種獨(dú)立的類型，在多形性、炎癥浸潤性背景上找到里－斯細(xì)胞為特征，其他尚有毛細(xì)血管增生和不同程度前纖維化，國內(nèi)以混合細(xì)胞型為最常見，結(jié)節(jié)硬化型次之，其他各型較為少見，各型并非固定不變，尤以淋巴細(xì)胞為主型，2/3可向其他各型轉(zhuǎn)化，僅結(jié)節(jié)硬化較為固定，認(rèn)為系獨(dú)特類型。譬如病人體內(nèi)會生出一種不正常的細(xì)胞——名為李特斯頓伯格細(xì)胞﹝ReedSternberg ﹞。 　　第二期：惡性淋巴瘤已入侵兩個或兩個以上的淋巴結(jié)或淋巴區(qū)域，但仍在橫膈膜的上或下側(cè)。 第四期：惡性淋巴瘤已轉(zhuǎn)移到一個或多個身體器官，包括骨頭，骨髓，皮膚，肝及肺。其演變規(guī)律為肺脾氣化失調(diào)或先天稟賦不足，以致風(fēng)寒邪毒乘虛侵入，由表入里；或飲食不節(jié)，日久損傷脾胃，以致寒凝氣滯，水液失于輸布，聚濕為痰，寒痰之氣凝結(jié)，外阻肌膚脈絡(luò)，內(nèi)傷臟腑；或因憂思惱怒，日久不解，肝郁血結(jié)，化火灼津生痰，痰火熱毒痹阻于少陽、陽明之脈絡(luò)。 關(guān)于病因病機(jī)，總體上有四個論述：一是痰毒發(fā)病學(xué)說 風(fēng)寒痰毒是最基本的病因。許多無名腫塊，不痛不癢，長時難消，逐漸增大增多，中醫(yī)認(rèn)為均由寒凝邪毒結(jié)滯為痰核。二是氣機(jī)郁滯學(xué)說 中醫(yī)認(rèn)為，人的情志變化過度會導(dǎo)致人體生理發(fā)生變化而致病?！彼容^形象地闡述了包括惡性淋巴瘤在內(nèi)的癌癥病因病機(jī)學(xué)說。我們常稱之為痰氣交阻。其治療結(jié)果優(yōu)于單用化療。在這方面，近年來國內(nèi)研究頗多。或因憂思悲怒，肝郁氣結(jié)，生痰化火及氣滯血瘀，積