【正文】 也可同時(shí)累及鎖骨上淋巴結(jié)，極少見(jiàn)于腹腔淋巴結(jié)，臨床發(fā)展緩慢?！　〗Y(jié)節(jié)硬化型淋巴結(jié)無(wú)壞死性改變，這種淋巴結(jié)與炎癥性病變最難區(qū)別，容易漏診。臨床癥狀很輕或沒(méi)有任何不適?！　×馨图?xì)胞優(yōu)勢(shì)型 。 。找到司瑞細(xì)胞是診斷本病的依據(jù)。 病理 病變部位淋巴結(jié)腫大，正常結(jié)構(gòu)破壞，部分或全部被腫瘤組織所代替。 　　(5) 病毒病因病毒是腫瘤病因?qū)W研究的一個(gè)重要方向。免疫缺陷病人容易發(fā)生機(jī)會(huì)感染，特別是病毒感染。 　　(3) 免疫因素惡性淋巴瘤是免疫系統(tǒng)惡性腫瘤，免疫缺陷是惡性淋巴瘤的重要原因之一?；瘜W(xué)藥物引起惡性淋巴瘤的發(fā)生也不很少見(jiàn)，如環(huán)磷酰胺、甲基芐肼、左旋苯丙氨酸氮芥引起惡性淋巴瘤均有報(bào)道。醫(yī)用輻射對(duì)人類(lèi)腫瘤的發(fā)病影響越來(lái)越受到重視，尤其是大劑量輻射對(duì)人類(lèi)淋巴瘤的發(fā)生有促進(jìn)作用。 　　3. 幽門(mén)螺桿菌：胃粘膜淋巴瘤是一種B細(xì)胞粘膜相關(guān)的淋巴樣組織淋巴瘤，幽門(mén)螺桿菌抗原的存在與其發(fā)病有密切關(guān)系，抗幽門(mén)螺桿菌治療可改善其病情，幽門(mén)螺桿菌可能是該類(lèi)淋巴瘤的病因。另一逆轉(zhuǎn)錄病毒HTLV Ⅱ進(jìn)來(lái)被認(rèn)為與T細(xì)胞皮膚淋巴瘤－蕈樣肉芽腫的發(fā)病有關(guān)。1976年日本發(fā)現(xiàn)成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血病有明顯的家族集中趨勢(shì)，且呈季節(jié)性和地區(qū)性流行。 　　用熒光免疫法部分HD病人血清也可以發(fā)現(xiàn)高價(jià)抗EB病毒抗體，HD患者淋巴結(jié)連續(xù)組織培養(yǎng)，在電鏡下可見(jiàn)EB病毒顆粒，在20%HD的里－斯（R－S）細(xì)胞中也可找到EB病毒。Burkitt淋巴瘤有明顯地方性流行發(fā)病規(guī)律，這類(lèi)病人80%以上的血清中EB病毒抗體滴定度明顯增高，而非Burkitt淋巴耬者滴定度增高者僅14% ，滴定度高者日后發(fā)生Burkitt淋巴瘤的機(jī)會(huì)也明顯增多。　　迄今尚不清楚，病毒病因?qū)W說(shuō)頗受重視?！　∫?yàn)樯眢w組織液酸化，故此淋巴組織細(xì)胞處于酸性體液中，進(jìn)而形成淋巴組織細(xì)胞溶氧量下降，造成細(xì)胞的活性下降，代謝循環(huán)減慢，下降到正常值的65%時(shí)，正常細(xì)胞就無(wú)法生存，但也有不惜改變?nèi)旧w采取主動(dòng)變異的細(xì)胞，細(xì)胞的表型發(fā)生改變，腫瘤性狀得以表達(dá)，這些細(xì)胞迅速擴(kuò)增，從而形成真正的腫瘤實(shí)體。長(zhǎng)期的飲食結(jié)構(gòu)，生活習(xí)慣等因素造成體質(zhì)過(guò)度酸化，人體整體的機(jī)能迅速下降，引起腎虛，肝腎同源，腎虛肝亦虛，進(jìn)而引起身體代謝循環(huán)變慢，血?dú)饽郎?，身體產(chǎn)生大量的酸性垃圾。3. 化學(xué)致癌物如農(nóng)藥和染發(fā)劑等；4. 其他因素　如放射線暴露和霍其金病治療后等，淋巴瘤常伴有染色體異常，例如，霍奇金病常見(jiàn)有三或四倍體，Burkitt 淋巴瘤和濾泡性淋巴瘤常有t（14：18）等染色體改變。遺傳性或獲得性免疫障礙，導(dǎo)致T抑制細(xì)胞的缺失或功能障礙。上述現(xiàn)象提示了淋巴瘤發(fā)生的可能病因。2. 免疫缺陷　免疫功能低下如艾滋病、器官移植、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等，動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明，動(dòng)物胸腺切除或接受抗淋巴血清、細(xì)胞毒藥物、放射可使其免疫功能長(zhǎng)期處于低下?tīng)顟B(tài)，腫瘤發(fā)生率高。如：EpsteinBarr（EB）病毒，這類(lèi)DNA皰疹型病毒可引起人類(lèi)B淋巴細(xì)胞惡變而致伯基特淋巴瘤。人類(lèi)只有兩種病毒很明確與淋巴瘤有關(guān)，即EB病毒和人類(lèi)T細(xì)胞淋巴瘤／白血病病毒（HTLV－1）。 淋巴瘤的病因和發(fā)病機(jī)理迄今尚未闡明。 惡性淋巴瘤屬于中醫(yī)學(xué)的“石疽”、“惡核”、“失榮”、“痰核”、“疵癰” 、“陰疽”等范疇。在《證治準(zhǔn)繩》、《外科正宗》、《外科證治全生集》等古醫(yī)籍中，描寫(xiě)到一些病癥，其病因、病機(jī)、癥狀、體征、發(fā)展、預(yù)后等與惡性淋巴瘤有許多相似之處。⑤近十年的資料表明我國(guó)的T細(xì)胞淋巴瘤占34%，與日本相近，遠(yuǎn)多于歐美國(guó)家。③何杰金氏病所占的比例低于歐美國(guó)家，但有增高趨向。而且，惡性淋巴瘤在我國(guó)具有一些特點(diǎn)：①發(fā)病和死亡率較高的中部沿海地區(qū)。中國(guó)近年來(lái)，新病例逐年上升。歐美、澳大利亞等西方國(guó)家發(fā)病率高達(dá)11～18／10萬(wàn)，比備類(lèi)白血病的總和還略高。其中一些類(lèi)型與病毒的關(guān)系已有定論。各個(gè)國(guó)家對(duì)其研究已有百余年歷史。全國(guó)22個(gè)省市（地區(qū)）抽樣回顧調(diào)查表明：1990～1992年中國(guó)惡性淋巴瘤平均年粗死亡率為1．46／10萬(wàn)，中位死亡年齡為56．88歲。惡性淋巴瘤發(fā)病年齡在西方發(fā)達(dá)國(guó)家表現(xiàn)為雙峰模式；在中國(guó)雙峰模式則不很明顯。 國(guó)際抗癌聯(lián)盟（UICC）于1990年報(bào)告：霍奇金淋巴瘤高發(fā)于意大利北部、加拿大魁北克地區(qū)及美國(guó)康涅狄格州；非霍奇金淋巴瘤高發(fā)于西歐、美國(guó)及中東，中國(guó)、日本等均為低發(fā)地區(qū)。 惡性淋巴瘤臨床上多以無(wú)痛性的進(jìn)行性淺表淋巴結(jié)腫大為特點(diǎn)，其中尤以頸部淋巴結(jié)腫大為多見(jiàn)。男女之比為：2~3:1。二者雖均發(fā)生于淋巴組織，但它們之間在流行病學(xué)、病理特點(diǎn)和臨床表現(xiàn)方面有明顯的不同點(diǎn)。發(fā)病者男性多于女性，男女比例在5～11歲為3∶1，19～∶1。由于發(fā)病的部位不同，其臨床表現(xiàn)多種多樣。結(jié)淋巴組織原發(fā)部變多見(jiàn)于NHL。淋巴瘤的細(xì)胞形態(tài)極其復(fù)雜，2008年WHO淋巴瘤新分類(lèi)中，有80個(gè)亞型。其惡性程度不一，由淋巴一組織細(xì)胞系統(tǒng)惡性增生所引起，多發(fā)生在淋巴結(jié)內(nèi)。本病多見(jiàn)于中、青年，男性患者多于女性。 定義2：來(lái)源于中胚層由淋巴細(xì)胞癌變產(chǎn)生的惡性腫瘤。定義1：屬免疫系統(tǒng)的實(shí)體性惡性腫瘤。是一種起源于淋巴造血組織的實(shí)體瘤。惡性淋巴瘤綜述（淋巴瘤）霍奇金病、霍奇金淋巴瘤、何杰金病、淋巴網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤、非霍奇金淋巴瘤、 [概述] 惡性淋巴癌又稱(chēng)“淋巴瘤”，是原發(fā)于（起源于）淋巴結(jié)或其他（結(jié)外部位）淋巴組織（淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)）的惡性腫瘤。惡性淋巴瘤是淋巴結(jié)和結(jié)外部位淋巴組織的免疫細(xì)胞腫瘤，來(lái)源于淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞的惡變。發(fā)生機(jī)制尚不清,某些病毒感染或造成免疫功能低下的因素等與此病發(fā)生有關(guān)。 是我國(guó)常見(jiàn)的十大惡性腫瘤之一。本病按其細(xì)胞成分的不同可分為何杰金氏病和非何杰金氏淋巴瘤兩大類(lèi)。組織學(xué)可見(jiàn)淋巴細(xì)胞和（或）組織細(xì)胞的腫瘤性增生，臨床以無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大最為典型，肝脾常腫大，晚期有惡病質(zhì)、發(fā)熱及貧血。由于病變部位和范圍不盡相同，臨床表現(xiàn)很不一致，原發(fā)部位可在淋巴結(jié)，也可在結(jié)外的淋巴組織，例如扁桃體、鼻咽部、胃腸道、脾、骨骼或皮膚等。按病理和臨床特點(diǎn)可將惡性淋巴瘤分為兩大類(lèi)：霍奇金淋巴瘤（HL，）霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma，HL、HD、以前稱(chēng)Hodgkin’s disease，譯為何杰金病）、霍奇金?。ê?jiǎn)稱(chēng)HD）、又名淋巴網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤是一種慢性進(jìn)行性，無(wú)痛的淋巴組織腫瘤，其原發(fā)瘤多呈離心性分布，起源于一個(gè)或一組淋巴結(jié)，以原發(fā)于頸淋巴結(jié)者較多見(jiàn)，逐漸蔓延至鄰近的淋巴結(jié)，然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等組織。本病可發(fā)生于任何年齡，5歲以前很少發(fā)病，5歲以后逐漸增多，青春期發(fā)病率明顯增多，15～34歲（31~40歲）為高峰。非霍奇金淋巴瘤（簡(jiǎn)稱(chēng)NHL）。非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。我國(guó)非霍奇金淋巴瘤患者約為霍奇金淋巴瘤的7倍。均在1．40～2．04，中國(guó)為1．74（1990～1992年）。我國(guó)惡性淋巴瘤患者死亡率居全部惡性腫瘤排序的第11位。本病是惡性腫瘤病毒病因的重點(diǎn)研究對(duì)象。其發(fā)病率在中國(guó)居惡性腫瘤11～13位。美國(guó)每年至少發(fā)現(xiàn)新病例3萬(wàn)人以上。占所有惡性腫瘤死亡位數(shù)的第11～13位，與白血病相仿。②發(fā)病年齡曲線高峰在40歲左右，沒(méi)有歐美國(guó)家的雙峰曲線，而與日本相似呈一單峰。④在非何杰金淋巴瘤中濾泡型所占比例很低，彌漫型占絕大多數(shù)。傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)對(duì)惡性淋巴瘤的認(rèn)識(shí)追溯到數(shù)百年前的明代。 [病因?qū)W]1. 病毒感染　如HTLV、HIV、EB病毒等，已證明某些動(dòng)物的淋巴瘤是病毒引起的，目前認(rèn)為人類(lèi)淋巴瘤組織增生性疾病與病毒感染也有關(guān)。依據(jù)其病理學(xué)特點(diǎn)分為霍奇金病（HD）和非霍金奇淋巴瘤（NHL）?；羝娼鹆馨土鲆脖徽J(rèn)為是一種可能和EB病毒感染有關(guān)疾病。兔疫功能低下與淋巴瘤的易感性有關(guān)，遺傳性免疫缺陷者如毛細(xì)血管擴(kuò)張性共濟(jì)失調(diào)、Wiscott－Aldrich綜合征遺傳性丙種球蛋白缺乏癥等患者的淋巴瘤發(fā)病率顯著增加，自身免疫性疾病如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等也有并發(fā)淋巴瘤者。由于持續(xù)或反復(fù)的自身抗原刺激，或異體器官移植的存在，或免疫缺陷患者反復(fù)感染，免疫細(xì)胞發(fā)生增殖反應(yīng)。淋巴細(xì)胞對(duì)抗原刺激的增殖反應(yīng)缺少自身調(diào)節(jié)控制，最終出現(xiàn)無(wú)限增殖，導(dǎo)致淋巴瘤發(fā)生。藥物與淋巴瘤發(fā)生的關(guān)系已初步得到證實(shí)。這時(shí)一些內(nèi)源性疾病就會(huì)出現(xiàn)，大量酸性垃圾在淋巴組織細(xì)胞系統(tǒng)里堆積，這時(shí)組織細(xì)胞就會(huì)癌變。另外，還有因體質(zhì)酸化身體發(fā)生其他組織的癌變，又因淋巴組織細(xì)胞系統(tǒng)機(jī)能下降，淋巴組織細(xì)胞酸化，癌細(xì)胞趁虛而入，造成了淋巴癌。 　?。?又叫人類(lèi)皰疹病毒，1964年Epein等首先從st非洲兒童Burkitt淋巴瘤組織傳代培養(yǎng)中分離得Epstein－Barr（EB）病毒后，這種DNA皰疹型可引起人類(lèi)B淋巴細(xì)胞惡變而致Burkitt淋巴瘤。反此都說(shuō)明EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的原因。 　　 鼻咽部惡性淋巴瘤：70年代后期，美國(guó)Gallo和日本Yoshida發(fā)現(xiàn)逆錄病毒與淋巴瘤發(fā)病有密切關(guān)系。HTLV Ⅰ被證明是這類(lèi)T細(xì)胞淋巴瘤的病因。 　?。核拗鞯拿庖吖δ軟Q定對(duì)淋巴瘤得易感性，近年來(lái)發(fā)現(xiàn)遺傳性或獲得性免疫缺陷伴發(fā)淋巴瘤者較正常人為多；器官移植后長(zhǎng)期應(yīng)用免疫抑制劑而發(fā)生惡性腫瘤者，其中1/3為淋巴瘤，干燥綜合癥中淋巴瘤發(fā)病數(shù)比一般人高，在免疫缺陷下，反復(fù)感染、異體器官移植以及淋巴細(xì)胞對(duì)宿主的抗原刺激等均可引起淋巴組織的增殖反應(yīng)，由于T抑制細(xì)胞缺失或功能障礙，機(jī)體缺少自動(dòng)調(diào)節(jié)的反饋控制，淋巴組織無(wú)限增殖，終而導(dǎo)致淋巴瘤的發(fā)生。 致病因素　　(1) 物理病因(輻射) 淋巴瘤的發(fā)病率不僅與吸收輻射的劑量有關(guān)，還與受輻射時(shí)的年齡有關(guān)，25歲以下受輻射的人群，淋巴瘤的發(fā)病率比其他人群高。 　　(2) 化學(xué)病因 化學(xué)致癌物的種類(lèi)中的烷化劑、多環(huán)芳烴類(lèi)化合物、芳香胺類(lèi)化合物與惡性淋巴瘤的發(fā)病有一定的聯(lián)系。在農(nóng)業(yè)生產(chǎn)中，隨著農(nóng)藥及化肥的應(yīng)用，在農(nóng)村人口中惡性淋巴瘤的發(fā)病率和死亡率不斷地增加。正常情況下，人體的免疫系統(tǒng)具有免疫監(jiān)視功能，對(duì)體內(nèi)發(fā)生突變或癌變的細(xì)胞能起到清除的作用。 　　(4) 遺傳因素遺傳因素與惡性淋巴瘤的病因相關(guān)有許多方面的報(bào)道，有時(shí)可見(jiàn)明顯的家族聚集性，如兄弟姐妹可先后或同時(shí)患惡性淋巴瘤。就目前研究的狀況來(lái)看，與惡性淋巴瘤關(guān)系比較密切的病毒有EB病毒、人類(lèi)嗜T淋巴細(xì)胞病毒、人類(lèi)嗜B淋巴細(xì)胞病毒。鏡下可見(jiàn)淋巴結(jié)被浸潤(rùn)如肉芽腫，其中可見(jiàn)單核或多核司瑞細(xì)胞（SternbergReed cell），淋巴細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，并可有纖維組織形成。近年來(lái)的研究，發(fā)現(xiàn)不同的病理變化與預(yù)后關(guān)系很大，為了采取不同的有效治療，有必要進(jìn)一步分型，目前國(guó)際國(guó)內(nèi)多采用Rye分型，依預(yù)后良左分為四型。 。 。 是分化最好的類(lèi)型，亦可被認(rèn)為是霍奇金病的早期階段，其惡性程度比較低，病灶常局限于一個(gè)或一組淋巴結(jié)。鏡下在正常淋巴組組織結(jié)構(gòu)消失的區(qū)域內(nèi)，淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞呈不同比例的增生，而常以小淋巴細(xì)胞增生為主；司瑞細(xì)胞少見(jiàn)且不典型。此型約占本病的10%～20%，預(yù)后最佳。 此型很少演變成其他類(lèi)型。病變中有較多的膠原纖維束將腫瘤細(xì)胞分割成一個(gè)個(gè)結(jié)節(jié)，司瑞氏細(xì)胞常見(jiàn)于裂隙狀的空白內(nèi)，亦稱(chēng)裂隙細(xì)胞（lacunar cell），是小兒時(shí)期最常見(jiàn)的類(lèi)型，約占本病的半數(shù)，預(yù)后僅次于淋巴細(xì)胞優(yōu)勢(shì)型。 可由淋巴細(xì)胞優(yōu)勢(shì)型演變而來(lái)。淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)彌漫性消失，但在淋巴結(jié)最初受累時(shí)只有部分結(jié)構(gòu)破壞，病變中有各種不同的細(xì)胞包括淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和漿細(xì)胞，并有典型的雙核、分葉核或多核的有較大核仁的司瑞細(xì)胞，這種類(lèi)型變化多樣，典型的很易診斷，不典型的與炎性肉芽腫、結(jié)核、反應(yīng)性增生易相混淆?！　×馨图?xì)胞削減型病變中淋巴細(xì)胞很少，又可分為兩種形式，一種由透明膠原纖維構(gòu)成的彌漫性硬化，淋巴細(xì)胞顯著稀少，淋巴結(jié)體積可以縮?。灰环N主要由大量異型網(wǎng)狀細(xì)胞組成，司瑞氏細(xì)胞容易找到。　　小兒時(shí)期以結(jié)節(jié)硬化型和淋巴細(xì)胞優(yōu)勢(shì)型較多，這是小兒霍奇金病生存期長(zhǎng)的原因?！　、衿凇　、蚱凇　、笃凇　、羝谝陨厦科谟址譃锳、B兩組?！≡诿绹?guó)每年新診斷病例都有6000~:。EB病毒感染。病變部位淋巴結(jié)腫大，正常結(jié)構(gòu)破壞，部分或全部被腫瘤組織所代替。找到司瑞細(xì)胞是診斷本病的依據(jù)。 　　一、 霍奇金病 目前認(rèn)為是一種獨(dú)立的類(lèi)型，在多形性、炎癥浸潤(rùn)性背景上找到里－斯細(xì)胞為特征，其他尚有毛細(xì)血管增生和不同程度前纖維化，國(guó)內(nèi)以混合細(xì)胞型為最常見(jiàn)，結(jié)節(jié)硬化型次之，其他各型較為少見(jiàn)，各型并非固定不變，尤以淋巴細(xì)胞為主型，2/3可向其他各型轉(zhuǎn)化，僅結(jié)節(jié)硬化較為固定，認(rèn)為系獨(dú)特類(lèi)型。 分類(lèi)分期　　非何杰金氏惡性淋巴瘤 　　有兩種類(lèi)型： 　　B細(xì)胞﹝B淋巴結(jié)﹞ 　　T細(xì)胞﹝T淋巴結(jié)﹞ 　　以上每一種類(lèi)型又分兩種： 　　1﹞慢性惡性淋巴瘤生長(zhǎng)速度很慢； 　　2﹞侵襲性惡性淋巴瘤生長(zhǎng)速度很快； 　　當(dāng)醫(yī)生講解惡性淋巴瘤時(shí)，通常都會(huì)用這兩種術(shù)語(yǔ)。譬如病人體內(nèi)會(huì)生出一種不正常的細(xì)胞——名為李特斯頓伯格細(xì)胞﹝ReedSternberg ﹞。 　　惡性淋巴瘤的分期： 　　以下是惡性淋巴瘤的各個(gè)時(shí)期： 　　第一期：惡性淋巴瘤局限在一個(gè)淋巴結(jié)或淋巴區(qū)域。 　　第二期：惡性淋巴瘤已入侵兩個(gè)或兩個(gè)以上的淋巴結(jié)或淋巴區(qū)域，但仍在橫膈膜的上或下側(cè)。 　　第三期：癌細(xì)胞分散在橫膈膜的兩側(cè)（上側(cè)和下側(cè)）。 第四期：惡性淋巴瘤已轉(zhuǎn)移到一個(gè)或多個(gè)身體器官，包括骨頭，骨髓，皮膚，肝及肺。 [中醫(yī)病機(jī)]惡性淋巴瘤的病因以正氣內(nèi)虛、臟腑功能失調(diào)為本，外感四時(shí)不正之氣、六淫之邪為誘因。 《陰疽治法篇》指出：“夫色之不明而散漫者，乃氣血兩虛也，患之不痛而平塌者，毒痰凝結(jié)也。其演變規(guī)律為肺脾氣化失調(diào)或先天稟賦不足，以致風(fēng)寒邪毒乘虛侵入，由表入里；或飲食不節(jié)，日久損傷脾胃，以致寒凝氣滯，水液失于輸布，聚濕為痰，寒痰之氣凝結(jié)，外阻肌膚脈絡(luò)，內(nèi)傷臟腑；或因憂思惱怒，日久不解，肝郁血結(jié)，化火灼津生痰，痰火熱毒痹阻于少陽(yáng)、陽(yáng)明之脈絡(luò)。亦有壯熱不退，甚則神昏譫語(yǔ)，鼻齒衄血及內(nèi)臟出血等熱毒燔灼營(yíng)血，內(nèi)陷心包，耗乏氣血之危候。 關(guān)于病因病機(jī)，總體上有四個(gè)論述：一是痰毒發(fā)病學(xué)說(shuō) 風(fēng)寒痰毒是