20xx年醫(yī)學(xué)專題—第五、六、七節(jié)-骨關(guān)節(jié)發(fā)育異常-預(yù)覽頁(yè)
【正文】 常引起不同程度的脊柱側(cè)彎。,第十六頁(yè)，共六十七頁(yè)。 常見(jiàn)的為第五腰椎出現(xiàn)骶椎的特點(diǎn)，稱為腰椎骶化，表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)橫突寬而過(guò)長(zhǎng)，與髂骨骨性融合或形成假關(guān)節(jié)，椎體(zhuī tǐ)間亦可融合，可引起下腰疼。 原發(fā)性脊柱側(cè)彎多見(jiàn)于女性，一般在6歲~7歲發(fā)病。,第十九頁(yè)，共六十七頁(yè)。如果由于(y243。,【臨床與病理】 此病多發(fā)生于20歲~40歲的成年人，男比女為2∶1。o)臨床癥狀為下腰痛，并向髖部或下肢放射。左后斜位顯示的是左側(cè)椎弓峽部，右后斜位顯示的是右側(cè)椎弓峽部。,第二十三頁(yè)，共六十七頁(yè)。,第二十四頁(yè)，共六十七頁(yè)。,一、成骨不全 成骨不全又叫脆骨(cu236。,第二十七頁(yè)，共六十七頁(yè)。 早發(fā)型出生時(shí)即有骨折，或在嬰幼兒期發(fā)病。骨折次數(shù)隨年齡增長(zhǎng)而逐漸減少。約1/4病例有進(jìn)行性耳聾，常在兒童時(shí)期出現(xiàn)。m236。 椎體密度減低伴有雙凹變形，亦可普遍性變扁或呈楔形。本病四肢發(fā)育短，以肱骨(gōnggǔ)和股骨為著，是一種失比例、肢根型侏儒（disproportionate rhizomelic dwarfism）。 本病生后即見(jiàn)軀體不成比例，以長(zhǎng)管狀骨對(duì)稱性變短為明顯，尤以近側(cè)節(jié)段（股骨和肱骨）為顯著。智力和性發(fā)育正常。干骺端增寬，向兩側(cè)張開(kāi)，而中央凹陷呈“杯口”狀或“V”形，骨骺陷入其中，尤以膝關(guān)節(jié)為顯著。腓骨頭位置較高，遠(yuǎn)端過(guò)長(zhǎng)引起足內(nèi)翻。椎弓根間距從第1腰椎到第5腰椎逐漸變小。,三、石骨癥 石骨癥（osteopetrosis）又叫大理石骨（marble bone）等，少見(jiàn)。髓外的造血器官如肝、脾、淋巴結(jié)均可繼發(fā)性增大。,【影像學(xué)表現(xiàn)】 X線：全身大部分或所有骨骼對(duì)稱性密度增高硬化，皮質(zhì)和髓腔界限消失。椎體的上下終板明顯硬化、增寬，而中央相對(duì)密度低，使其呈“三明治”樣表現(xiàn)，或稱夾心椎.。ng)小骨（“骨中骨”） 是本病的特征之一，大小和形態(tài)類似新生兒的骨骼，為硬化過(guò)程在出生時(shí)終止而未被吸收的證據(jù)，多見(jiàn)于椎體、骨盆和短管狀骨。,病理 周圍肉芽組織增生 早期缺血骨內(nèi)細(xì)胞壞死 壞死骨小梁新骨形成 壞死骨部分吸收 晚期(wǎnqī)侵入壞死區(qū)的肉芽組織－骨化并重建正常骨結(jié)構(gòu)，亦可形成瘢痕組織,第三十七頁(yè)，共六十七頁(yè)。 多單側(cè)受累，病程(b236。,【臨床與病理】 髖部疼痛、乏力、跛行（間歇性緩解） 患肢變短、輕度屈曲或內(nèi)收畸形(jīx237。)征）。ngxiǎn)增生，骨骺扁平且密度增高，壞死骨碎裂，有時(shí)出現(xiàn)大小不等囊變區(qū)，骨骺干骺早期閉合。,股骨頭骨骺缺血性壞死(hu224。i sǐ)（圖3）,第四十五頁(yè)，共六十七頁(yè)。,第四十六頁(yè)，共六十七頁(yè)。,【臨床與病理】 主要是髖部疼痛，常向膝、腰放射(f224。ng)修復(fù)帶 正常組織,第四十九頁(yè)，共六十七頁(yè)。n)】 X線： 軟骨下壞死骨小梁微骨折，關(guān)節(jié)軟骨下方沿骨折線分布的低密度區(qū)（新月征）； 股骨頭塌陷； 繼發(fā)髖關(guān)節(jié)退行性關(guān)節(jié)病。o)區(qū)周圍出現(xiàn)條帶狀或類圓形低密度區(qū)，其外側(cè)多伴并行硬化帶； 股骨頭皮質(zhì)成角、臺(tái)階征、雙邊征、裂隙征和股骨頭碎裂。n)股骨頭缺血性壞死（圖）,第五十三頁(yè)，共六十七頁(yè)。,股骨頭缺血性壞死(hu224。,【診斷與鑒別(ji224。 成人股骨頭缺血壞死病變彌散或局限于承重區(qū)，邊緣模糊，早期關(guān)節(jié)間隙正常，中晚期股骨頭塌陷，不難診斷。,第五十七頁(yè)，共六十七頁(yè)。由于發(fā)病基礎(chǔ)不在骨骺而是韌帶，所以成人亦可發(fā)病。,三﹑脛骨(j236。 脛骨結(jié)節(jié)骨骺不規(guī)則增大，密度不均，可節(jié)裂形成大小、形態(tài)不一﹑排列不整的骨塊，并常向上方移位。 病變修復(fù)后，脛骨結(jié)節(jié)骨質(zhì)可恢復(fù)正常。,四、剝脫(bāo tuō)性骨軟骨炎,以關(guān)節(jié)面碎裂(su236。n chu225。,【影像學(xué)表現(xiàn)】 X線表現(xiàn)： 好發(fā)于股骨內(nèi)外側(cè)髁、距骨上關(guān)節(jié)面、肱骨小頭、髕骨后方關(guān)節(jié)面等； 特征性表現(xiàn)為剝脫小骨塊密度(m236。,【影像學(xué)表現(xiàn)】 MRI： 可發(fā)現(xiàn)X線不能發(fā)現(xiàn)的病灶 病灶在T1WI呈低信號(hào)，少數(shù)呈等信號(hào)，其它(q237。ir243。X線：肱骨(gōnggǔ)和股骨對(duì)稱性短粗且彎曲，骨皮質(zhì)增厚，肌肉附著的結(jié)節(jié)部常明顯增大
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