20xx年醫(yī)學(xué)專題—rasmussen腦炎-預(yù)覽頁
【正文】 nt and stable neurological deficits and continuing seizures,第五頁，共四十三頁。病程中不同的部分性發(fā)作形式出現(xiàn)（不同的皮層區(qū)受影響），約1年后出現(xiàn)進(jìn)展性偏癱、偏盲、認(rèn)知功能倒退和失語（影響到優(yōu)勢半球時(shí)） 后遺癥期：相對靜止(j236。tā)臨床特點(diǎn),部分RE有不同表現(xiàn)，青少年或成年期起病的RE約占總發(fā)病率的10%，臨床進(jìn)展更慢，神經(jīng)功能缺失較兒童(233。diǎn),顱腦影像學(xué)檢查早期可正常 急性期：MRI顯示單側(cè)半球萎縮，常由顳葉島蓋開始，同時(shí)有顳角萎縮，側(cè)裂擴(kuò)大。,第十頁，共四十三頁。 開始正常的EEG,癲癇發(fā)作(fāzu242。diǎn),健側(cè)半球出現(xiàn)獨(dú)立的間期放電異常，25%的病人(b236。,第十四頁，共四十三頁。,Diagnostic criteria Part A (all three),第十六頁，共四十三頁。)滿足如下3點(diǎn)： 1.臨床特點(diǎn)：局灶性癲癇（伴或不伴EPC），單側(cè)皮層功能缺失 2.腦電圖：單側(cè)半球背景變慢，伴或不伴癇樣放電，同時(shí)為單側(cè)起始的癲癇發(fā)作 3.MRI：單側(cè)半球局灶性皮層萎縮伴至少具備下列之一：（1）灰質(zhì)或白質(zhì)T2/FLAIR高信號（2）同側(cè)尾狀核頭高信號或萎縮,第十七頁，共四十三頁。,鑒別(ji224。nbi233。,RE病理(b236。ngch233。)；D皮層神經(jīng)元嚴(yán)重丟失；E、AST增生纖維化,第二十五頁，共四十三頁。ng)機(jī)制,手術(shù)腦組織切片顯示2種病理改變： 1.與局灶皮層發(fā)育不良和結(jié)節(jié)性硬化相關(guān) 2.炎癥改變與FCD2b型損害相關(guān)，損害周圍(zhōuw233。,神經(jīng)免疫機(jī)制(jīzh236。,神經(jīng)免疫機(jī)制—T細(xì)胞(x236。hu224。shū)細(xì)胞因子基因，募集T細(xì)胞到炎癥部位,第三十二頁，共四十三頁。,Antiepileptic drugs,Limited effect on seizures and disease progression EPC tends to be refractory to antiepileptic drugs Aim to protect the patient from the most severe seizures, namely bilateral convulsive seizures, rather than to achieve seizure freedom. achieve optimum seizure control with the fewest side effects 肉毒素局部注射減輕痙攣，改善四肢功能 其他(q237。,Proposed Strategies,Start with steroid pulse treatment and change to tacrolimus 一項(xiàng)前瞻性研究提示：immunotherapy with IVIG and tacrolimus protected against functional or structural damage 能否改善(gǎish224。o)，能明顯控制發(fā)作（7080%發(fā)作消失），但如果受累的為優(yōu)勢半球，有時(shí)難以抉擇,第三十八頁，共四十三頁。,語言(yǔy225。,內(nèi)容(n232。2.炎癥改變與FCD2b型損害相關(guān)，損害周圍的皮層被
環(huán)評公示相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1