血液學檢驗-10-紅細胞膜缺陷癥-預覽頁
【正文】 測定：紅細胞膜的流動性密度，外層脂類分子密度大于內層，流動性也大于內層。 膜蛋白結構上兩側的不對稱性保證了膜的方向性功能。ng)性，主要是指脂質和蛋白質的運動(y249。 生理條件下生物膜一般處于液晶態(tài)，膜脂總是處于流動狀態(tài)。,第十三頁，共五十六頁。,第十四頁，共五十六頁。i)與功能總是相適應的 比方：復習紅細胞有哪些形態(tài)結構特點? ①兩面中部凹陷的圓餅狀； ②充滿血紅蛋白； ③無細胞核 ④無線粒體,第十五頁，共五十六頁。zh236。,紅細胞的變形性 紅細胞變形性與紅細胞功能及壽命密切相關 紅細胞的變形性有助于機體對異常紅細胞的去除 膜變形性也有利于防止未成熟紅細胞進入血循環(huán) 紅細胞的變形性影響(yǐngxiǎng)因素: ①膜骨架蛋白組分和功能狀態(tài) ②膜脂質流動性大有利于變形 ③細胞外表積與細胞體積比值 ④血紅蛋白的質和量,第十八頁，共五十六頁。,遺傳性球形紅細胞 增多(zēnɡ duō)癥,Hereditary spherocytosis HE,第二十頁，共五十六頁。世界各地均有發(fā)生，我國也有報道。,臨床(l237。r t243。,第二十二頁，共五十六頁。,實驗室檢查(jiǎnch225。,紅細胞滲透脆性試驗： 增高，但有10％～20％的患者正常。 酸化甘油溶血試驗： 陽性,第二十六頁，共五十六頁。)減少。成熟紅細胞中易見大紅細胞、嗜多色性紅細胞及HowellJolly小體。,第二十八頁，共五十六頁。,鑒別(ji224。)的病例易被無視或誤診，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)和骨髓檢查可發(fā)現(xiàn)溶血跡象。) 輸血 再障危象治療,第三十一頁，共五十六頁。)25％就有診斷意義。,臨床表現(xiàn)和分型,HE臨床表現(xiàn)差異很大，分型亦頗復雜，一般按臨床分型可分為： 隱 匿 性：無病癥，無明顯溶血證據(jù)，為雜合子 溶 血代償 型：有慢性溶血，但紅細胞生成(shēnɡ ch233。,HE又可分為(fēn w233。,第三十五頁，共五十六頁?？砂橛猩贁?shù)異形紅細胞或球形紅細胞。,橢圓形紅細胞,第三十七頁，共五十六頁。 2.HE有溶血危象時，紅細胞(x236。bāo)形態(tài)觀察 有助于鑒別。,HST 是一組較為罕見的常染色體顯性遺傳的慢性溶血性疾病 特征 周圍血液中口形紅細胞增多，有輕重不等的溶血和陽性家族史。,第四十頁，共五十六頁。 溶血試驗 紅細胞脆性增高，自身溶血試驗陽性，葡萄糖或ATP可糾正。,診斷(zhěndu224。ng)紅細胞還可見于輕型地貧、肝病、肌強直癥、氯丙嗪或長春新堿治療后，急性酒精中毒、傳單、SLE等。n)性血紅蛋白尿癥 paroxysmal nocturnal hemoglobinuria PNH,第四十四頁，共五十六頁。hu224。,1.發(fā)病隱襲，病程遷延，病情輕重不一 2.陣發(fā)性或加重發(fā)作性血紅蛋白(xu232。i)尿是典型病癥 3.合并感染較為常見,診斷(zhěndu224。ngch225。,第四十七頁，共五十六頁。,第四十八頁，共五十六頁。,第五十頁，共五十六頁。 為說明(biǎom237。 〔3〕PNH伴有再障特征 指臨床及實驗室檢查所見均說明病情仍以PNH為主，但伴有一個或一個以上部位(b249。,第五十四頁，共五十六頁。ng)總結,第十章 紅細胞(x236。bāo)外表積與細胞(x236。bāo)增多癥，滲透脆性試驗和自身溶血試驗增高。,
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