anca相關(guān)性小血管炎診治進(jìn)展-預(yù)覽頁
【正文】 合征〔 ChurgStrauss syndrome， CSS〕 ?顯微鏡下多血管炎 (microscopic polyangiitis, MPA) ?局限于腎臟的血管炎〔 renal limited vasculitis， RLV〕 ?這些疾病的組織學(xué)特點(diǎn)： ? ①都是小血管易受累〔如小靜脈、毛細(xì)血管和小動脈〕； ? ②合并的腎小球損傷相似〔如灶性壞死、新月體形成、無或寡免疫球蛋白沉積〕； ? ③相似的臨床表現(xiàn)，如肺腎綜合征；ANCA陽性。 ANCA的致病機(jī)制 ? ANCA靶抗原誘導(dǎo)抗體產(chǎn)生 ， 參與組織損傷： MPOANCA活化 MPO產(chǎn)生次氯酸導(dǎo)致血管內(nèi)皮溶解 。 第九頁，共二十七頁。 ?CANCA 的抗原是 Proteinase3 90% 的 Wegener肉芽腫患者 cANCA陽性 ?PANCA的 抗原是 MPO (也可以是其他 ,如彈性蛋白酶 , 乳鐵蛋白等 ) 與很多疾病相關(guān) , 如 MPA 和 ChurgStrauss綜合征 第十三頁，共二十七頁。 ChurgStrauss 第十七頁，共二十七頁。 誘導(dǎo)緩解治療 ? 強(qiáng)的松 – 劑量： 1mg/kgd X 3天 , 13個療程 第二十二頁，共二十七頁。 第二十四頁，共二十七頁。指一組異質(zhì)性由于血管壁發(fā)生炎癥 〔 炎性細(xì)胞浸潤和 /或血管壁壞死 〕 而引起的疾病。 ANCA激活內(nèi)皮細(xì)胞：內(nèi)皮細(xì)胞具備細(xì)胞趨化
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