《矮小診療指南》ppt課件-預(yù)覽頁
【正文】 ,如 45XO為女性染色體的缺失或 45X0/46XX嵌核。 矮小的危害 自卑心理，影響兒童身心健康成長(zhǎng)及其智力發(fā)育。 或者符合以下指征： ? 2歲以下，每年生長(zhǎng)速率 7 cm； ? 歲至青春期開始，每年生長(zhǎng)速率 5 cm； ? 青春期，每年生長(zhǎng)速率 6 cm。 ? 常規(guī)檢查 ? 甲狀腺功能 ? 生長(zhǎng)激素 ? 血染色體檢查 ? 骨齡和蝶鞍 X線像 ? 其他特殊檢查 矮小兒童的臨床檢查項(xiàng)目 身材矮小各項(xiàng)檢查的意義、過程 ? 染色體檢查：現(xiàn)已有意向表示，當(dāng)女孩身材矮小，并伴有性幼稚時(shí)應(yīng)考慮染色體檢查。英文縮寫：睪酮（ T）、雌二醇（ E２）、泌乳素（ PRL）、促黃體生成素（ FSH）、促卵泡刺激素（ LH）。 ? B超：性幼稚、性早熟、 TS時(shí)可超一下生殖器、甲狀腺、腎上腺。 GHD的病因（一） ? 特發(fā)性 GHD占 50％ 典型的 GHD占 % GHD分泌型紊亂占 % ? 器質(zhì)性 GHD占 % 先天性 GHD占 % 繼發(fā)性 GHD占 % GHD的病因（二） ? 根據(jù) GHIGF軸功能缺陷，病因分為： ? ： 大腦皮質(zhì)、下丘腦、垂體性GH缺乏癥。 GHD的臨床表現(xiàn) ? 發(fā)育遲緩：身材矮小。 ? 性幼稚 ? 骨齡落后 實(shí)驗(yàn)室檢查 (1)—— GH激發(fā)試驗(yàn) GH激發(fā)試驗(yàn)方法：于清晨不運(yùn)動(dòng)及空腹進(jìn)行。 GH激發(fā)試驗(yàn)給藥 :口服和靜脈途徑 。 GH峰值 5ng/ml為完全缺乏 。 60min(1ml): 。 常規(guī)檢查 :血尿常規(guī) ,肝腎功能 其 他內(nèi)分泌檢查 ：甲功 (T4/ T3 、 TSH),空腹血糖等 。療程宜長(zhǎng)，應(yīng)持續(xù)到骨骺融合時(shí)。間斷治療（治療 6個(gè)月，停藥 3～ 6個(gè)月）的療效不如連續(xù)治療好。d 2022年美國(guó) FDA批準(zhǔn) Nutropin174。也沒用證據(jù)證明運(yùn)用GH期間，患普通內(nèi)科疾病時(shí)必須停藥。 ? 提高社會(huì)適應(yīng)能力，有利于今后尋找工作、受教育和與異性接觸。 ? 甲狀腺功能檢查 ? 10%~30%病例可伴有原發(fā)性甲減 ? 聽力檢查：本癥可伴有傳導(dǎo)和感覺神經(jīng)性聽覺喪失。 ? 開始治療時(shí)間應(yīng)在 12歲以后，大多數(shù)在 15歲時(shí)開始。 空腹血糖 , 血皮質(zhì)醇水平 FSHLH 男性 1．長(zhǎng)效睪酮 100~200 mg，每 2~4周肌注一次； 2．睪酮貼劑 Testodermal 5 mg Androderm 、 5 mg 3． hCG 1,000~2,000 U溶于 ~ mL 注射液中，肌注，每周 3次； 普格鈉（ Pergonal， HMG）一支溶于 1 mL 注射液中，肌注， 每周 3次；兩者可合用
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