風(fēng)濕病的血液學(xué)改變-預(yù)覽頁
【正文】 022年國內(nèi)一項(xiàng)研究提示 : SLE伴發(fā)溶血性貧血為 12 /50 (24%)。但Coombs試驗(yàn)陽性者半數(shù)以上并不發(fā)生溶血性貧血 ,提示盡管 Coombs試驗(yàn)陽性 ,不一定有抗紅細(xì)胞自身抗體存在 ,可能是由于血清免疫球蛋白或免疫復(fù)合物被吸附于紅細(xì)胞表面所致。另外也可用硫唑嘌呤、達(dá)那唑、免疫球蛋白治療。 治療上首選糖皮質(zhì)激素 ,必要時(shí)加用細(xì)胞毒性藥物 。治療補(bǔ)充鐵劑和減少失血。惡性貧血常與其他自身免疫病如干燥綜合征和橋本甲狀腺炎相關(guān)。 SLE相關(guān)再障 (SLE2AAA)多發(fā)生在狼瘡活動(dòng)期。 ③患者體內(nèi) T細(xì)胞亞群發(fā)生變化 : T4 /T8 ( TH /TS) 值顯著降低 ,從而抑制造血干細(xì)胞的增殖分化 。 監(jiān)測血象變化是預(yù)防的關(guān)鍵 ,一旦發(fā)生全血減少 ,應(yīng)立即停藥 ,并加強(qiáng)支持治療并應(yīng)用細(xì)胞刺激因子(G2CSF, GM2CSF)治療 。 白細(xì)胞異常 ——— 白細(xì)胞減少 50%～ 60% SLE患者、 18%干燥綜合征患者伴有白細(xì)胞減少 ,主要為粒細(xì)胞減少 。 白細(xì)胞減少的原因主要為 ①自身抗體 :抗中性粒細(xì)胞抗體、抗核抗體、抗 G2CSF抗體等可抑制狼瘡患者骨髓造血 ,加速周圍血中性粒細(xì)胞的消耗 。此外 ,生物治療藥物如腫瘤壞死因子抑制劑 Etanercep t 和白介素 21 受體拮抗劑 ( IL21Ra )Anakinra可致嚴(yán)重的白細(xì)胞減少 。脾切除術(shù)可以短期緩解 80% Felty綜合征患者的粒細(xì)胞減少狀態(tài) ,但會(huì)增加感染的危險(xiǎn)。 血小板減少性紫癜 可繼發(fā)于 SLE、 RA、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎、結(jié)節(jié)性脂膜炎等 ,血小板減少還見于 MCTD、 SS、 DM等疾病。 SLE所致血小板減少性紫癜嚴(yán)重程度不一 , 5% ～ 10%為重度血小板減少 ,有時(shí)可危及生命。 （ 1） 抗磷脂抗體 抗磷脂抗體綜合征 (APS)病人處于高凝狀態(tài) ,易發(fā)生微血栓。 （ 2）抗血小板抗體 如抗 GPII b IIIa和抗 GPIb2IX或 GPIV可與血小板膜糖蛋白結(jié)合直接破壞血小板 ,引起血小板減少。 治療 可采用糖皮質(zhì)激素、靜脈注射免疫球蛋白、達(dá)那唑、免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、脾切除等方法。達(dá)那唑是一種弱雄性激素 ,同時(shí)使用糖皮質(zhì)激素有可能使血小板恢復(fù)到安全水平 ,但因生效慢 ,難以應(yīng)急。濃縮血小板昂貴 ,持續(xù)作用較短 ,可在分娩或大手術(shù)等危急情況下輸注 ,一般不用于慢性血小板減少。 （ 1） 血管病變 自身免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體引起炎癥反應(yīng)使血管壁受損 ,冷球蛋白在血管壁沉著引起血管通透性增加 ,動(dòng)脈硬化血管脆性增加均可致出血。 （ 2）血小板減少或功能異常 也是 SLE發(fā)生出血異常的原因之一。 （ 4）循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多 抗 FV III、 F IX、 FXI抗體、抗 vWF抗體、抗磷脂抗體 (APA)等抗凝物質(zhì)增多也導(dǎo)致出血
教學(xué)課件相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1