20xx年醫(yī)學(xué)專題—第五章-細(xì)胞因子-全文預(yù)覽
【正文】 。 （一）DiGeorge綜合征（先天性胸腺發(fā)育不全） 發(fā)病機制：第Ⅲ.Ⅳ咽囊發(fā)育障礙，胸腺、甲狀旁腺發(fā)育不全，T細(xì)胞功能缺陷 免疫學(xué)特點：外周血淋巴細(xì)胞↓，T細(xì)胞百分率及總數(shù)↓↓，淋轉(zhuǎn)↓皮膚遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)(bi224。 免疫學(xué)特點：患者血清中缺乏IgG、IgA、IgE，而IgM水平代償性升高；含大量抗中性粒細(xì)胞、血小板、紅細(xì)胞的自身抗體；外周血及淋巴組織中有大量分泌IgM的漿細(xì)胞。,3．性聯(lián)高IgM綜合征(XLHIM) 該病的發(fā)病機制是T細(xì)胞CD40L基因突變或缺失，不能形成Ig類別轉(zhuǎn)換所需要的協(xié)同刺激(c236。ng)，但IgG的某一或若干亞類水平低于正常(zh232。,2． 選擇性IgG亞類缺陷 該病一般是由于B細(xì)胞分化為漿細(xì)胞異常所致，IgG3亞類缺乏較常見。)球蛋白缺陷,1． 選擇性IgA缺陷 該病是最常見的選擇性Ig缺陷，其確切發(fā)病機制尚不清楚,可能與B細(xì)胞分化缺陷或Th細(xì)胞功能(gōngn233。nli224。 (一) 性聯(lián)無丙種球蛋白血癥 性聯(lián)無丙種球蛋白血癥(XLA)又稱Bruton病，屬X連鎖隱性遺傳，最常見。,第二十七頁，共六十四頁。chu225。,第一節(jié) 原發(fā)性IDD,PIDD是免疫系統(tǒng)的遺傳(y237。IDD的治療(zh236。 3．自身免疫病和變態(tài)反應(yīng) 以SLE，RA，惡性貧血較 多見。,第二十四頁，共六十四頁。,（2）繼發(fā)性免疫缺陷病(SIDD) 由后天因素（營養(yǎng)不良、感染、藥物、腫瘤、放射線等）造成的免疫功能障礙。,概 述,一、定義 免疫缺陷病(immunodeficiency disease, IDD)： 是免疫系統(tǒng)因先天發(fā)育不全或后天因素所致的免疫功能低下或缺乏，臨床上表現(xiàn)為以感染為主的一組綜合征。,第二十二章 免疫(miǎny236。n)誘導(dǎo)耐受 口服抗原易誘導(dǎo)免疫耐受，可用于預(yù)防或抑制AID發(fā)生。 （四）阻斷協(xié)同刺激信號,第十九頁，共六十四頁。li225。)細(xì)胞代謝的藥物。 3. 胸腺切除和血漿置換 （二）非特異性免疫抑制治療 1．抑制(y236。,第十七頁，共六十四頁。o)原則,理論上，治療自身免疫病的理想(lǐxiǎng)方法是重新恢復(fù)免疫系統(tǒng)對自身抗原的耐受，但迄今尚未實現(xiàn)這一目標(biāo)。,在諸多遺傳因素中，人們對HLA與AID關(guān)聯(lián)進行了最深入研究。,二、個體自身免疫(miǎny236。)調(diào)節(jié)異常,多種環(huán)境因素能影響抗原遞呈、免疫細(xì)胞活化及其功能，使免疫調(diào)節(jié)機制發(fā)生紊亂(wěnlu224。 決定基擴展與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性硬化癥和胰島素依賴性糖尿病的發(fā)病相關(guān)。 2. 自身抗原性質(zhì)改變 3. 免疫特許部位抗原釋放,第十二頁，共六十四頁。,第十一頁，共六十四頁。,第三節(jié) AID發(fā)生的相關(guān)(xiāngguān)因素 P321,自身耐受(nai sh242。,第九頁，共六十四頁。AID中自身組織損傷主要由Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型超敏反應(yīng)引起。 6. 損傷(sǔnshāng)的范圍取決于自身抗原的分布。 3. 疾病常有重疊性，患者可出現(xiàn)多種自身免疫病的特征；病情反復(fù)發(fā)作和慢性遷延。,四 自身(z236。,（二）根據(jù)(gēnj249。,第四頁，共六十四頁。)應(yīng)答超過一定程度或出現(xiàn)質(zhì)的異常而引起的疾病狀態(tài)，自身免疫病(autoimmune disease，AID)。 自身免疫屬于正常生理現(xiàn)象，并不一定引起自身免疫病。,第一頁，共六十四頁。shēn)免疫性疾病,教學(xué)要求: 1. 掌握自身免疫與自身免疫病的概念； 2. 掌握自身免疫病的特征； 3. 熟悉自身免疫病發(fā)生(fāshēng)的相關(guān)因素； 4. 了解AID的組織損傷機制和典型疾病及治療原則。),一、自身免疫概念： 自身免疫(autoimmunity)是指機體免疫系統(tǒng)對自身成分發(fā)生免疫應(yīng)答，產(chǎn)生(chǎnshēng)自身抗體或自身反應(yīng)性T淋巴細(xì)胞的現(xiàn)象。)系統(tǒng)對自身抗原發(fā)生免疫(miǎny236。i) （一）根據(jù)自身免疫應(yīng)答所針對的靶抗原的分布不同： 自身免疫病分為器官特異性( organ specific)或非器官特異性( nonorgan specific)自身免疫病。n)自身免疫性疾病,自身免疫性疾病 自身抗原 器官特異性 橋本甲狀腺炎 甲狀腺素及細(xì)胞 I型糖尿病 胰島β細(xì)胞 多發(fā)性硬發(fā)癥 神經(jīng)髓鞘蛋白 重癥肌無力 乙酰膽堿受體 原發(fā)性不育 精子(jīngzǐ) 系統(tǒng)性 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 變性IgG （非器官特異性）系統(tǒng)性紅斑狼瘡 DNA、核蛋白等,第五頁，共六十四頁。,第六頁，共六十四頁。ng)被動轉(zhuǎn)移。 可復(fù)制出與AID相似的動物模型。)和典型疾病,AID是由自身抗體和/或自身反應(yīng)性T細(xì)胞
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