【正文】 FEP 血清鐵 總鐵結(jié)合力 骨髓可染鐵 （每點(diǎn)1分）②血清直接，間接膽紅素 （2分）③溶血5項(xiàng) 二、病例分析題患兒男，7歲3個(gè)月。既往無(wú)特殊病史。2．維生素D缺乏性佝僂病（初期） 未及時(shí)添加維生素D、鈣劑或其他輔食，只添加米糊 （）。 3. 需要補(bǔ)充哪些輔助檢查？ 4 .試述相應(yīng)臨床治療方案（列舉主要藥物名稱）。血象：Hb 123g/L，RBC 312x1012/L，WBC 107x109/L（分類： ，）。過(guò)去史：近34個(gè)月容易出汗，睡眠易驚醒，無(wú)潮熱、長(zhǎng)期咳嗽史。現(xiàn)病史：患兒3天前在23℃空調(diào)房間睡眠時(shí)受涼，出現(xiàn)咳嗽、流涕和低熱，開始為輕度干咳、無(wú)痰、少量清鼻涕，—℃。（）。診斷 （10分） （1）早產(chǎn)極低體重兒、小于胎齡兒 （） （2）新生兒青紫窒息 （２分） （3）新生兒顱內(nèi)出血、新生兒缺氧缺血性腦?。?分） （4）新生兒ＡＢＯ溶血癥 （２分） （5）輕度貧血 （）診斷依據(jù)（20分） 早產(chǎn)極低體重兒，小于胎齡兒： （1）胎齡36周，（１分） （2）未成熟兒外貌 （１分） （3）吸吮反射、覓食反射減弱 （１分）新生兒青紫窒息： （1）胎膜早破、頭盆不稱 （１分） （2）出生時(shí)Apgar評(píng)分１分鐘７分（膚色、肌張力、呼吸各扣１分）（１分）新生兒顱內(nèi)出血、新生兒缺氧缺血性腦病： （1）窒息搶救史 （１分） （2）患兒為早產(chǎn)兒（１分） （3）窒息復(fù)蘇后患兒稍煩躁（１分），單聲尖叫（１分），偶有肢體顫動(dòng)（１分） （4）前囟飽滿、顱縫裂開（１分）、雙側(cè)瞳孔對(duì)光反射稍遲鈍（１分）、四肢肌張力稍 高（１分）、擁抱、握持反射亢進(jìn)（１分） 新生兒ＡＢＯ溶血癥： （1）出生第二天出現(xiàn)身目黃染，尿色較黃（１分） （2）血紅蛋白進(jìn)行性下降（１分），網(wǎng)織球升高（１分） （3）血總膽紅素升高，以間膽為主（１分） （4）患兒直接抗人球蛋白實(shí)驗(yàn)弱陽(yáng)性，釋放實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性，游離抗體實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性（１分） （5）母血型“Ｏ”型，患兒“Ａ”型（１分）鑒別診斷（6分） （1）新生兒低鈣血癥 （2分） （2）新生兒缺氧缺血性腦病（2分） （3）新生兒腦膜炎 （2分）治療原則（14分）： （1）注意保暖，維持正常血?dú)夂退娊赓|(zhì)平衡，防治感染（2分）。膝反射存在，頸軟，Kernig’sSing（－），Ｂabinski’Sing（＋）（雙側(cè)）。復(fù)蘇后患兒稍煩躁，單聲尖叫，已排大小便，偶有肢體顫動(dòng)，無(wú)嘔吐、抽搐，無(wú)發(fā)熱。（2分） 用2：6：1液600ml，在16小時(shí)內(nèi)輸入，約40ml/kg。 （2分） 第一階段：補(bǔ)充累積損失量，給予總量的1/2，約600ml。雙膝反射存在，未引出病理反射。體檢：Wt：，精神萎靡，呼吸平順，哭時(shí)無(wú)淚。3天前出現(xiàn)頻繁嘔吐，2天前出現(xiàn)腹瀉，大便呈蛋花湯樣，無(wú)黏液血便，每日5~6次，昨日腹瀉加重，每日十余次，今早起尿極少、口干、精神萎靡，嘔吐停止。（2分）2．液體療法治療方案 （10分） ⑴補(bǔ)液總量（定量）：8（150～180ml） （1分） ⑵補(bǔ)液種類（定性）：1/2張液，糾酸，注意低鉀、低鈣 （3分） ⑶補(bǔ)液方法：快速擴(kuò)容；液體分配 （3分） ⑷補(bǔ)液原則：先快后慢，先鹽后糖，見尿補(bǔ)鉀 （3分）3．考慮伴發(fā)：⑴低鉀血癥（3分）低鈣血癥（2分） ⑵原因：脫水未糾正前，由于血液濃縮，酸中毒時(shí)鉀由細(xì)胞內(nèi)向細(xì)胞外轉(zhuǎn)移，故鉀總量減少但血清鉀正常。（2分）④血鈉132mmol/L，在130～150 mmol/L。（2分） ③明顯脫水、酸中毒。根據(jù)上述資料，請(qǐng)回答下列問(wèn)題：1．試述本患兒的診斷及診斷依據(jù) （30分）2．提出本病入院后第一個(gè)24小時(shí)的液體療法治療方案。腹稍凹陷，軟，肝脾未及，腸鳴音亢進(jìn)。入院前1天尿量明顯減少，入院前8小時(shí)未排過(guò)小便，伴神疲，不思飲食。④ 肋緣外翻，肋膈溝（＋）。③ HCO312 mmol/L。② 心音低鈍，腹脹，腸鳴音減弱，腱反射減弱。② 腹瀉3天，蛋花樣大便10余次/日，伴頻繁嘔吐，尿量減少。體檢：T ℃，Wt 10kg，R35次/分，精神萎靡，皮膚彈性稍差，口唇呈櫻桃紅色，肢暖，方顱，前囪大小約22cm,前囪、眼窩稍凹陷，肋緣外翻，肋膈溝（＋），心音低鈍，腹脹，腸鳴音減弱，腱反射減弱。四肢肌張力明顯增高，覓食反射、吸吮反射、擁抱反射未引出。心律整，心音有力，心尖區(qū)可聞收縮期雜音Ⅱ～Ⅵ級(jí)。全身皮膚重度黃染，無(wú)瘀點(diǎn)、瘀斑，面色蒼黃，唇粘膜、甲床較蒼白，無(wú)發(fā)紺。家族史：父母體健，無(wú)肝炎、結(jié)核病史。1小時(shí)前患兒突然出現(xiàn)雙眼凝視，四肢抽動(dòng)，即來(lái)急診入院。3. 進(jìn)院后應(yīng)完善哪些檢查以協(xié)助診斷？4. 請(qǐng)寫出本病例的治療措施。 體格檢查 T ℃，R 50次/分，P 130 次/分，wt 11kg，頭圍 ，神志清，急性病容，精神稍差，略煩躁，皮膚無(wú)黃染及出血點(diǎn)，無(wú)皮疹，全身淺表淋巴無(wú)腫大，對(duì)光反射靈敏，雙外耳道無(wú)流膿，鼻翼輕扇動(dòng)，唇周微青紫，咽紅，扁桃體Ⅰ度，充血，無(wú)膿栓，頰粘膜光滑，頸無(wú)抵抗，氣管居中，甲狀腺不大，胸郭無(wú)畸形，呼吸促，節(jié)律整，可見輕度三凹征，語(yǔ)顫正常，叩診清音，雙肺聞及中小水泡音及哮鳴音，心率130次/分，心音有力、律整，無(wú)雜音，腹稍脹，軟，質(zhì)軟，脾左肋下未觸及，腸鳴音正常，四肢脊柱無(wú)畸形，四肢肋張力正常，雙膝反射正常，未引出病理神經(jīng)反射。起病以來(lái)胃納差，無(wú)皮疹，出汗較多，大便成形，無(wú)粘液膿血便，1次/日，小便正常。（3分） ⑤貧血治療：鐵劑、VitB1葉酸。 ③營(yíng)養(yǎng)不良（3分）依據(jù)：消瘦、 ④中度貧血（3分）依據(jù)：RBC 1012/L,HGB 86g/L,MCH , MCV MCHC （小細(xì)胞低色素性）2．鑒別診斷 ①支氣管炎 （2分） ②支氣管異物（2分） ③肺TB （2分）3．處理原則 ①進(jìn)一步檢查：心臟彩超、胸片、病原檢查、貧血檢查。查體：T ℃，P 180次/分，R 60次/分，Wt：，煩燥、唇周及肢端發(fā)紺、消瘦、咽紅（++），頸軟，三凹征（+），胸廓下端凹陷，HK 180次/分，奔馬律，胸骨左緣第4肋間Ⅳ級(jí)粗糙收縮期雜音，向頸部傳導(dǎo)，雙肺呼吸音粗，可聞及密集細(xì)小水泡音，腹軟，肝右肋下4cm，脾未及,腸鳴音存。因咳嗽2天，加重伴氣促1天而入院。⑦有待血培養(yǎng)進(jìn)一步確診（3）G6PD酶缺陷（4分）依據(jù)：（）MHb0%， U。 ③同時(shí)造成間膽升高為主的高膽紅素血癥。 （35分）2．對(duì)該病例作出鑒別診斷。實(shí)驗(yàn)室檢查；RBC 1012/L，Hb 110g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞 ，WBC 28109/L，血清總膽紅素289μmol/L，母血型“O”，子血型“B”。母乳喂養(yǎng)。（2分）2．液體療法治療方案 （10分） ⑴補(bǔ)液總量（定量）：8（150～180ml） （1分） ⑵補(bǔ)液種類（定性）：1/2張液，糾酸，注意低鉀、低鈣 （3分） ⑶補(bǔ)液方法：快速擴(kuò)容；液體分配 （3分） ⑷補(bǔ)液原則：先快后慢，先鹽后糖，見尿補(bǔ)鉀 （3分）3．考慮伴發(fā)：⑴低鉀血癥（3分）低鈣血癥（2分） ⑵原因：脫水未糾正前，由于血液濃縮，酸中毒時(shí)鉀由細(xì)胞內(nèi)向細(xì)胞外轉(zhuǎn)移，故鉀總量減少但血清鉀正常。（2分）④血鈉132mmol/L，在130～150 mmol/L。（2分） ③明顯脫水、酸中毒。根據(jù)上述資料，請(qǐng)回答下列問(wèn)題：1．試述本患兒的診斷及診斷依據(jù) （30分）2．提出本病入院后第一個(gè)24小時(shí)的液體療法治療方案。腹稍凹陷，軟，肝脾未及，腸鳴音亢進(jìn)。入院前1天尿量明顯減少，入院前8小時(shí)未排過(guò)小便，伴神疲，不思飲食。1．請(qǐng)作出本例可能診斷和鑒別診斷，其依據(jù)。2小時(shí)前發(fā)現(xiàn)氣促，且逐漸加重，即轉(zhuǎn)入本科，母孕后期無(wú)感染史，僅糖耐量異常。 （2分）②腹壁皮下脂肪明顯變薄 （1分）③四肢肌肉松馳，肌張力差 （）④5個(gè)月，人工喂養(yǎng)，未添加輔食，有先心病史，易患肺炎 （）2．鑒別診斷病種：（每種1分，共4分）⑴支氣管炎 ⑵支氣管異物 ⑶肺結(jié)核 ⑷房間隔缺損3．處理原則： （共15分）⑴積極控制感染：選用合適的抗生素或抗病毒藥； （3分）⑵保持呼吸道通暢：必要時(shí)吸痰，使用祛痰劑； （2分）⑶吸氧 （1分）⑷加強(qiáng)護(hù)理，改善營(yíng)養(yǎng)，逐步補(bǔ)給高蛋白，高熱卡飲食，促進(jìn)消化代謝 （3分）⑸注意水電解質(zhì)平衡，防止并發(fā)癥，如心力衰竭等 （2分）⑹擇期手術(shù)治療先天心 （1分）⑺必要的化驗(yàn)、檢查，如；病原學(xué)檢查、血常規(guī)、胸片、心電圖、心臟B超、生化八項(xiàng)等。肺動(dòng)脈段膨隆，左心緣飽滿。體查：T ℃，P 134次/分，R 50次/分，身長(zhǎng)58cm，（ X2SD，但 X3SD）。低鈉血癥的原因： （）1. 戒鹽/低鹽飲食時(shí)間長(zhǎng)達(dá)一個(gè)月左右 2．胃口差，進(jìn)食少 3．反復(fù)嘔吐、電解質(zhì)排出消耗多 4．利尿劑的應(yīng)用，使尿排出電解質(zhì)↑ 治療原則 1．按腎綜，腎衰竭I級(jí)護(hù)理 （1分）2．記出入量/日 （）3．監(jiān)測(cè)血壓 （）4．尿毒癥飲食 （）5．抗感染：選用原則：不損腎臟藥物 （）6．選用先擴(kuò)容后利尿原則 （3分） 先擴(kuò)容（生理鹽水或高滲鹽水），后利尿（低右 + 速尿/利尿合劑） （提高血鈉至125mmol/L左右（血壓正常即停用鹽水，改從飲食中適量補(bǔ)充）7．化驗(yàn)： （4分） 雙腎B超，生化11項(xiàng)（監(jiān)測(cè)腎功能和電解質(zhì)） 腎綜的相關(guān)化驗(yàn)（24h尿蛋白定量，血脂，血白蛋白等）尿常規(guī)二、 病例分析（50分）患兒，男，5個(gè)月，出生后1月因發(fā)熱、流涕就診時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音，近3個(gè)月曾患肺炎兩次?？膳懦?．繼發(fā)性腎小球疾病 （）乙肝相關(guān)腎炎：HBeAg（） HBsAg（）可排除紫癜性腎炎：無(wú)皮疹、無(wú)關(guān)節(jié)痛史，可排除狼瘡腎炎：C3不低，IgG不高，年齡較小。依據(jù)以上病例及資料請(qǐng)作以下回答：1. 寫出診斷（20分） 2. 診斷依據(jù)（10分）3. 鑒別診斷依據(jù)（）4. 解釋低鈉血癥（）原因。體檢：T ℃，R 120次/分，R 26次/分，BP 11/6 kpa，Wt 17kg，嗜睡，疲乏，呼吸平順、營(yíng)養(yǎng)狀況中等，顏面浮腫，雙下肢輕度凹陷浮腫，無(wú)皮疹，淺表淋巴結(jié)不大，咽充血++，雙扁桃體Ⅱ0腫大，充血++，雙肺呼吸音粗，未聞羅音，心律整，心音尚有力，腹稍脹，腹軟，全腹有不固定輕壓痛，無(wú)包塊，肝肋下2cm，質(zhì)軟，脾未及，移動(dòng)性濁音（177。繼用中藥及戒鹽/低鹽飲食。輕度肺氣腫。鼻扇，口周發(fā)紺。過(guò)去史；一向體健。二、病例分析: （5０分）1．診斷：ABO溶血癥（6分）并膽紅素腦病（4分） 2．診斷依據(jù)：20分（每小點(diǎn)2分） 1）ABO溶血癥 黃疸出現(xiàn)早，生后1天出現(xiàn)；黃疸程度重，總膽536ummol/L、以間膽升高為主；母血型0型，患兒為A型；貧血（面色、血象）；肝腫大；皮膚重度黃染； 2）膽紅素腦病 嗜睡1天，抽搐2次；總膽536ummol/L,大于342ummol/L；前囟稍緊張、肌張力下降；擁抱、握持反射未引出； 3．治療原則：20分 1）產(chǎn)前處理（2分） 2）新生兒處理： 降低膽紅素含量：光療、換血療法（每點(diǎn)4分） 藥物治療：白蛋白、糾正酸中毒、肝酶誘導(dǎo)劑（每點(diǎn)2分） 其他治療：糾正缺氧、防治低血糖、低體溫，禁用磺胺類藥物等（每 點(diǎn)1分）二、病