結(jié)節(jié)病的典型與不典型典型hrct表現(xiàn)及病理對照培訓(xùn)講義-全文預(yù)覽
【正文】 之鑒別診斷 . 孤立的腫塊或結(jié)節(jié)在結(jié)節(jié)病少見 。25%–30%是 2期 。 2期 , 淋巴結(jié)增大和肺實質(zhì)病變 。 大結(jié)節(jié) (直徑 ≥5 mm, 融合 ) 淋巴擴散 :支氣管血管周圍 ,胸膜下 , 小葉間隔 纖維化改變 : 網(wǎng)狀致密影 , 結(jié)構(gòu)扭曲變形 , 牽拉性支氣管擴張 , 細支氣管擴張 , 體積減小 雙側(cè)肺門周圍高密度影 肺實質(zhì)異常改變以上肺和中肺為著 ? 不典型特點 淋巴結(jié)腫大 : 單側(cè) , 孤立 , 前和后縱隔 肺泡實變 : 腫塊樣高密度影 ,團塊 , 孤立性肺結(jié)節(jié) , 融合的肺泡影 (肺泡結(jié)節(jié)型 ) 毛玻璃高密度影 線狀影 : 小葉間隔增厚 , 小葉內(nèi)線狀影 纖維囊性改變 :囊腫 , 肺大泡 , 肺氣腫 , 蜂窩肺改變 上肺和中肺為著 粟粒樣高密度影 氣道受累 : 馬賽克密度型 ,氣管支氣管異常 , 肺膨脹不全 胸膜病變 :積液 , 乳糜胸 , 血胸 , 氣胸 , 胸膜肥厚 , 鈣化 胸膜斑塊樣高密度影 霉菌球 , 曲霉球 流行病學 ? 世界各地結(jié)節(jié)病的發(fā)生率有很大不同 ,可能是因為環(huán)境因素 ,調(diào)查方法和遺傳易感因素的差異所致 . 人口學因素包括人種 ,種族劃分 , 年齡和性別 ,顯著影響當?shù)氐陌l(fā)生率 .同時也有家族群發(fā)的科學依據(jù) . 盡管結(jié)節(jié)病可發(fā)生于任何年齡 ,性別和人種 ,但一般發(fā)生于小于 40歲的成人 ,發(fā)病高峰在 2029歲 . 在大多數(shù)研究中 ,考慮人種和種族因素 ,婦女發(fā)生率略高于男性 . ? 估計在總體人口中的發(fā)生率為少于每十萬人口140例 .在美國 ,年齡校正后年發(fā)生率黑人是白人的三倍還多 ( : /10萬人口 ). 在世界范圍內(nèi) ,美國黑人 ,瑞典人和丹麥人發(fā)病率最高 . 結(jié)節(jié)病在印度 ,沙特阿拉伯 ,西班牙 ,葡萄牙和南美罕見報道 ,可能部分是由于沒有大樣本篩查項目或肺肉芽腫性病變更容易發(fā)生在結(jié)核病 ,麻風病和霉菌感染 . 結(jié)節(jié)病的表現(xiàn)和自然史也受流行病學因素的影響 .白人往往無癥狀 ,而黑人有嚴重的多系統(tǒng)疾病 . 黑人中已報道有較高的死亡率 ,但是這些數(shù)據(jù)可能醫(yī)療條件差異而存在偏倚 . 臨床特點 ? 最常見的臨床特點是呼吸系統(tǒng)癥狀 (即咳嗽 ,呼吸困難 ,支氣管高敏感 ), 疲勞 , 盜汗 , 體重減輕 , 和結(jié)節(jié)紅斑 . 但有 50%的結(jié)節(jié)病沒有癥狀 ,只是偶然在胸片上發(fā)現(xiàn)異常 . 肺功能檢查一般表現(xiàn)為肺活量減小和一氧化碳彌散能力減低的限制性通氣障礙 . 在階段 14這些肺功能改變更常見和顯著 . 如果出現(xiàn)支氣管內(nèi)結(jié)節(jié)病 ,就會發(fā)生阻塞性通氣障礙 . 在 % 結(jié)節(jié)病例中存在氣道阻塞 。邊緣清楚 ,雙側(cè) )。 1期 ,僅有淋巴結(jié)增大 。 50%是 1期 。HE染色 ) 示大量包繞支氣管壁和直接位于正常支氣管上皮下方的類上皮肉芽腫 . 纖維化改變 ? 大多數(shù)病例結(jié)節(jié)性肉芽腫隨時間而吸收消失 .但仍有約 20%的患者隨時間纖維化改變逐漸明顯 ,產(chǎn)生 CT或放射學上線樣致密影 ,牽拉性支氣管擴張和結(jié)構(gòu)扭曲 (葉間裂和支氣管血管束移位 ) 纖維化呈片狀分布 ,以中上肺為著 . 廣泛的間質(zhì)纖維化可造成肺動脈高壓和繼而右心衰 .影像所見可預(yù)示主肺動脈突出 ,右或左肺動脈增寬 ,右心室增大和周圍血管透過度減低 . 雙側(cè)肺門旁致密影 ? 在 HRCT上融合的結(jié)節(jié)樣致密影呈雙側(cè)實變區(qū) ,邊緣不規(guī)則模糊 ,從肺門向外周放射 .?？梢姲橛谢虿话橛兄夤軞庀?. 這些實變區(qū)外周密度不均勻并常伴有微結(jié)節(jié) . 不典型肺實質(zhì)表現(xiàn) 肺結(jié)節(jié)和腫塊 肺結(jié)節(jié)和腫塊在有肺實質(zhì)致密影的患者中占 15%–25%.在 CT上常表現(xiàn)為邊緣模糊的不規(guī)則致密影 ,直徑 1–4 cm代表融合的間質(zhì)肉芽腫 .這些病變一般呈多發(fā)性雙側(cè)性 ,可位于肺門周圍和肺外周 . 可有或沒有支氣管氣象 ,但很少見到空洞形成 (3%). 這些腫塊周圍可見小的衛(wèi)星結(jié)節(jié)產(chǎn)生所謂”銀河征”的表現(xiàn) . 在其它肉芽腫性疾病和腫瘤也可見相同征象 . ? 最近描述的 CT征”葡萄串”征由在 HRCT上沿淋巴管分布的多發(fā)微結(jié)節(jié)組成 .這一 CT特點與病理上 CD4表達淋巴細為主和無纖維化的非干酪樣非融合性肉芽腫相對應(yīng) . 多數(shù)這些微結(jié)節(jié)形成的串是圓形的 ,位于胸膜下深部和位于肺中上葉外周區(qū) . 偶爾 ,肺實質(zhì)病變?nèi)诤?,形成聚合的腫塊 ,這個腫塊由支氣管血管周圍纖維組織包繞肺門周圍支氣管和血管的異常聚合體組成 .這些腫塊一般見于雙側(cè)中上肺野 ,類似于進行性大塊纖維化 . 盡管這些病變在結(jié)節(jié)病比較典型但也見于其它疾病 (鈹中毒 ,結(jié)核病 , 滑石肺 ),應(yīng)考慮與之鑒別診斷 . 孤立的腫塊或結(jié)節(jié)在結(jié)節(jié)病少見 。但氣道是開通的 ,在 CT上出現(xiàn)支氣管氣象的表現(xiàn) . 結(jié)節(jié)病的片狀毛玻璃樣致密影總是伴有其他異常并常疊加在間質(zhì)性結(jié)節(jié)的背景之上 .但同樣所見也見于支氣管肺泡細胞癌 ,淋巴瘤 ,塵肺病 ,肺炎和閉塞性細支氣管肺炎 . 線網(wǎng)狀影 ? 在 50%的結(jié)節(jié)病患者可見孤立的線條網(wǎng)狀影 ,而以線條型為主要反射學特征的僅占 15%–20% . 此型是由于小葉間隔和小葉內(nèi)隔增厚所致 ,常見于中上肺野的胸膜下 .明顯的和不規(guī)則的小葉間隔增厚近似癌性淋巴管炎 .但癌性淋巴管炎特點是在HRCT上小葉間隔和胸膜下區(qū)較淋巴瘤或結(jié)節(jié)病受累更廣泛更嚴重 . 纖維囊性變 ? 纖維性囊腫 ,肺大泡和瘢痕旁肺氣腫是結(jié)節(jié)病進展階段 .纖維性和囊性病變一般累及中上肺野和伴行較大氣道 ,呈外周分布 .主支氣管或上葉支氣管向后移位和體積減小 (尤其是上葉 )是慢性纖維化的典型表現(xiàn) . 蜂窩樣囊腫 ? 結(jié)節(jié)病的蜂窩樣囊腫主要分布在中上肺野的胸膜下區(qū) ,而肺底部常不受累偶爾這種纖維囊性變可見于下肺野 ,是不常見位置 ,可誤認為特發(fā)性肺
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