《運(yùn)動(dòng)障礙疾病》ppt課件-全文預(yù)覽
【正文】 ?細(xì)水長(zhǎng)流，不求全效 ?小計(jì)量開(kāi)始，緩慢增加劑量 ?飯前或后 1小時(shí)服用 ?個(gè)體化，不宜多加品種，也不宜突然停藥 培高利特 (Pergolide, 協(xié)良行 ) (4) DA受體激動(dòng)劑 治療 溴隱亭 (bromocriptine) 吡貝地爾 (Trastal, 泰舒達(dá) ) 年輕 PD患者早期可單用 , 中晚期患者與復(fù)方 LDopa合用 (4) DA受體激動(dòng)劑 藥 物 劑 量 作用受體 溴隱停 ~15mg/d D2(+), D1(－ ) 培高利特（ 協(xié)良行） ~(+), D1(+) 吡貝地爾（ 泰舒達(dá)） 50~150mg/d D2(+), D3(+) 治療 ? 早期病人可單用 ? 中期病人可與復(fù)方 LDopa合用 ? 不易引起異動(dòng)癥 amp。腦干萎縮 (5) 帕金森疊加綜合征 鑒別診斷 2) 進(jìn)行性核上性麻痹 (PSP) ▓ 臨床特征 : ? 核上性眼肌麻痹 (垂直凝視不能 ) ? 常伴額顳癡呆 /假性球麻痹 ? 構(gòu)音障礙、錐體束征 ? 對(duì)左旋多巴反應(yīng)差 (5) 帕金森疊加綜合征 ▓ CT/MRI特征 : 腦干上部萎縮 鑒別診斷 ? 臨床特征 : ? 肌強(qiáng)直 \運(yùn)動(dòng)遲緩 \姿勢(shì)不穩(wěn) \肌張力障礙 amp。僵住 3. 運(yùn)動(dòng)遲緩 (bradykinesia) 小寫癥 (micrographia) 臨床表現(xiàn) 步態(tài) : ? 早期 : 下肢拖曳 (freezing), 上肢擺動(dòng)消失 ? 后期 : 小步態(tài) , 啟動(dòng)困難 , 慌張步態(tài) (festination) ?姿勢(shì) : 站 屈曲體姿 臨床表現(xiàn) 4. 姿勢(shì) amp。 DAT也可轉(zhuǎn)運(yùn)可卡因和神經(jīng)毒物 MPP+進(jìn)入神經(jīng)元 ? 多在 60歲后發(fā)病 , 偶有 20余歲發(fā)病 ? 起病隱襲 , 緩慢進(jìn)展 PD的一般特點(diǎn) ? 首發(fā)癥狀 : ? 靜止性震顫 60%~70% ? 步態(tài)異常 12% ? 肌強(qiáng)直 10% ? 運(yùn)動(dòng)遲緩 10% ? 癥狀不對(duì)稱 臨床表現(xiàn) 1. 靜止性震顫 3. 運(yùn)動(dòng)遲緩 2. 肌強(qiáng)直 4. 姿勢(shì)步態(tài)異常 ? PD主要的臨床癥狀 臨床表現(xiàn) ? 拇指與食指“搓丸樣”動(dòng)作 (pillrolling), 4~6Hz 靜止性震顫 1. 靜止性震顫 (static tremor) ? 多為首發(fā)癥狀， ? 自一側(cè)上肢開(kāi)始 , 不對(duì)稱 ? 靜止性震顫 特點(diǎn) : ?安靜時(shí)出現(xiàn) , 隨意運(yùn)動(dòng)減輕 ?緊張時(shí)加劇 , 入睡后消失 臨床表現(xiàn) ?70歲以上發(fā)病 者 , 可不出現(xiàn)震顫 ?部分患者可合 并姿勢(shì)性震顫 1. 靜止性震顫 (static tremor) 姿勢(shì)性震顫 臨床表現(xiàn) ? 鉛管樣強(qiáng)直 (leadpipe rigidity) ? 屈肌 amp。運(yùn)動(dòng)障礙疾病 Movement disorders 泰山醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 王海濤 概述 ? 運(yùn)動(dòng)障礙疾病 (movement disorders) ，主要表現(xiàn)為隨意運(yùn)動(dòng)功能調(diào)節(jié)障礙，肌力、感覺(jué)以及小腦功能不受影響。 ? 長(zhǎng)期接觸殺蟲(chóng)劑、除草劑或某些工業(yè)化學(xué)品等可能是 PD發(fā)病的危險(xiǎn)因素 ? 環(huán)境中與 MPTP分子結(jié)構(gòu)類似的工業(yè)和農(nóng)業(yè)毒素可能是本病的病因之一 PD模型 : 用嗜神經(jīng)毒 1甲基 4苯基 1,2,3,6四氫吡啶 (MPTP)可造成猴 PD模型 ? 本病多見(jiàn)于中老年人， 65歲以上人口的患病率高達(dá) 1％，而 40歲以前發(fā)病者甚少 ? 有學(xué)者報(bào)告本病發(fā)病率隨年齡而增加 ? 生理性 DA神經(jīng)元退變 , 是 PD的促發(fā)因素 黑質(zhì) DA能神經(jīng)元死亡 PD發(fā)病可能與多種因素有關(guān) , 多種發(fā)病機(jī)制參與 遺傳因素 環(huán)境因素 臨床癥狀 生理老化 自由基 線粒體功能衰竭 鈣超載 興奮氨基酸 細(xì)胞凋亡 病因與發(fā)病機(jī)制 病理 典型病理特點(diǎn) ? 黑質(zhì) \藍(lán)斑核含黑色素 DA神經(jīng)元 進(jìn)行性大量喪失 (50%~70%) ? 殘留的黑質(zhì) DA能神經(jīng)元胞漿內(nèi) 出現(xiàn)嗜酸性包涵體 Lewy體 ? 含色素的黑質(zhì)致密部 DA能神經(jīng)元變性 \缺失 正常腦 PD 腦 病理 改良 Bielschowsky銀染 顯示含 α突觸核蛋白 \泛素沉積 Parkinson病黑質(zhì)致密部 DA神經(jīng)元內(nèi)的 Lewy體 HE染色 病理 黑質(zhì)紋狀體神經(jīng)遞質(zhì)系統(tǒng) DA與 ACh遞質(zhì)系統(tǒng) 相互拮抗 , 維持平衡 協(xié)調(diào)不同肌群動(dòng)作 , 調(diào)節(jié)肌張力 DA ACh 調(diào)節(jié)正常的基底節(jié)環(huán)路功能 生化病理 PD: 黑質(zhì) 紋狀體系統(tǒng)多巴胺含量顯著減少 (＞ 80%) DA↓ ACh功能相對(duì)亢進(jìn) 肌張力 ↑, 運(yùn)動(dòng) ↓ 神經(jīng)生化改變與癥狀成正比 生化病理 黑質(zhì) 紋狀體通路 的 DA遞質(zhì)代謝 左旋酪氨酸 酪氨酸羥化酶 TH 多巴脫羧酶 DDC COMT、 MAOB LDOPA DA 高香草酸（ HVA） DDC↓ TH↓ DA↓ PD的生化改變 生化病理 多巴胺系統(tǒng)分子式 CHNH2 CH2 COOH OH 酪氨酸 CHNH2 CH2 COOH OH
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