自身免疫性肝炎5(文件)
【正文】 ，這說明硫唑嘌呤誘導(dǎo)的毒性作用不僅僅是由于硫代嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶缺乏的原因。治療后組織學(xué)的改變明顯遲于生化改變，而且臨床上的緩解并不說明組織學(xué)上的緩解。病情輕者通常治療反響更好。ng li225。ngt224。因此，這類患者通常需要終生維持治療。nzh242。,第四十七頁，共五十五頁。tā)藥物治療的資料較少。,第四十八頁，共五十五頁。抗線粒體抗體陽性的AIH的治療同經(jīng)典的AIH一樣。i)PBC治療的主要藥物，能夠降低肝酶水平，但仍不確定它是否能夠減緩重疊綜合征患者肝臟炎癥壞死的進(jìn)程，又或者延遲疾病的開展。目前的治療方案(fāng 224。疾病(j237。,第五十一頁，共五十五頁。這時(shí)命名為“移植后免疫性肝炎〞或者“graft dysfunction mimicking autoimmune hepatitis〞更適宜。),AIH是一類慢性進(jìn)展性疾病，病情時(shí)有波動(dòng)，可發(fā)生于全世界范圍內(nèi)的成人和兒童。盡管存在臨床異質(zhì)性，但普遍來說AIH患者對(duì)抗炎藥和或免疫抑制治療有反響。ng)肝移植治療可能有效。ir243。ngd各種形式的AIH同其它的自身免疫性肝病，如PBC,PSC有相同的特點(diǎn),第五十五頁，共五十五頁。AIH的異質(zhì)性使得成人和兒童的治療需要個(gè)體化。AIH的分型以自身抗體的類型為根底。,謝 謝!,第五十四頁，共五十五頁。對(duì)于那些藥物治療失敗的患者，已證明(zh232。該病的診斷依靠組織學(xué)改變和特征性的臨床病癥、生化指標(biāo)、循環(huán)抗體一集血清球蛋白水平的異常。,第五十二頁，共五十五頁。nx237。ng)復(fù)發(fā)時(shí)，組織學(xué)的表現(xiàn)先于臨床病癥和生化指標(biāo)。,肝移植,復(fù)發(fā)或者不能耐受免疫抑制治療和肝功能衰竭的患者需進(jìn)行肝移植。,第四十九頁，共五十五頁。盡管熊去氧膽酸是作為(zu242。ngdi233。有報(bào)道，在兒童使用強(qiáng)的松和硫唑嘌呤后再給用六個(gè)月的環(huán)孢霉素 A，是一個(gè)成功的誘導(dǎo)緩解方案。li225。一些患者可保持?jǐn)?shù)月或者數(shù)年的病情緩解。,第四十六頁，共五十五頁。病情輕者通常治療反響更好。,第四十五頁，共五十五頁。因此，這類患者通常需要終生維持治療。zhě)發(fā)病后的兩年,第四十四頁，共五十五頁。,第四十三頁，共五十五頁?；谝陨系氖聦?shí)，研究者建議在使用硫唑嘌呤或6巰基嘌呤前檢測(jiǎn c232。硫唑嘌呤是6巰基嘌呤的前體物質(zhì)，6巰基嘌呤和539。還有一種方法為待病情緩解之前都不用藥。,病檢僅有肝門炎癥的患者是否需要治療取決于轉(zhuǎn)氨酶和或球蛋白的水平、病癥、或者(hu242。血清轉(zhuǎn)氨酶和γ球蛋白升高的水平與組織學(xué)損傷程度沒有必然聯(lián)系，同時(shí)(t243。雖然美國肝臟病研究協(xié)會(huì)發(fā)布了AIH的治療指南，但其臨床運(yùn)用很靈活。,對(duì)治療的反響有助于AIH的診斷，但并不是所有(suǒyǒu)AIH患者對(duì)治療有反響。b236。對(duì)1型或2型AIH抗炎藥或免疫抑制劑是主要治療藥物。,第三十七頁，共五十五頁。沒有膽管造影的異常就不能診斷PSC。)綜合征的特點(diǎn),重疊綜合征 自身免疫性膽管炎 抗核抗體 陰性 大多陽性 抗平滑肌抗體 陰性 大多陽性 抗線粒體抗體 陽性 陰性 生化提示膽汁郁積 無 有 膽管異常的 無 有 組織學(xué)證據(jù) 膽管造影異常 無 有 免疫(miǎny236。 抗線粒體陰性的PBC和自身免疫型膽管炎是否有不同表現(xiàn)仍有爭議。,第三十四頁，共五十五頁。,第三十三頁，共五十五頁。,問題的復(fù)雜性在于是二者湊巧同時(shí)發(fā)生，或者是一個(gè)(yī ɡ232。,變異型綜合征 Variant Syndromes,盡管長時(shí)間以來，我們已經(jīng)知道所謂的重疊型，混合型和變異型綜合征的臨床，組織學(xué)和血清學(xué)表現(xiàn)與AIH，PBC,和PSC的表現(xiàn)不同，但對(duì)它們的分類仍無定論。國際AIH學(xué)術(shù)組提出了一個(gè)積分方案，后來為了使臨床診斷更標(biāo)準(zhǔn)曾進(jìn)行了修訂，但在種群(zhǒnɡ q,第三十頁，共五十五頁。 少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)脂肪變性，還可能并存非酒精性脂肪肝。x236。n
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