igg4相關(guān)肥厚性硬腦膜炎(文件)
【正文】 l features,diagnostic criteria,and treatment[J].JAMA Neurol,2024,71(6):85 Deshpande V,Zen Y,Chan JK,et statement on the pathology of IgG4related disease[J].Mod Pathol,2024,25(9):11811192． 第十一頁，共二十二頁。 ② 血清 IgG4135 mg/dl。 滿足① +② 為可疑診斷。 Deshpande V,Zen Y,Chan JK,et statement on the pathology of IgG4related disease[J].Mod Pathol,2024,25(9):11811192． 第十四頁，共二十二頁。 Regev K,Nussbaum T,Cagnano E,et nervous system manifestation of lgG4related disease J． JAMA Neurol,201 4,7l(6):767770． 第十五頁，共二十二頁。部分無癥狀的 IgG4RD 患者也需要治療。 46 4/C 誘導(dǎo)緩解成功后 ,某些患者可以從維持治療獲益。免疫組化染色 IgG4〔右〕演示多個(gè)漿細(xì)胞。表現(xiàn)為混合性炎癥浸潤(rùn)和纖維化。 IgG4RD損傷可見于多個(gè)器官，包括肺、縱隔、肝和胰腺。 。滿足① +② +③為確診 ,。 第二十一頁，共二十二頁。 第二十頁，共二十二頁。 第十八頁，共二十二頁。 94 2b/B 第十六頁，共二十二頁。 96 4/C 強(qiáng)烈推薦進(jìn)行組織活檢以確認(rèn)診斷并排除惡性病變和其他 IgG4RD 類似的疾病。而且每個(gè)患者對(duì)各種藥物的反響均不一致。 診斷 ? 臨床表現(xiàn)； ? 影像學(xué) (尤其 MRI增強(qiáng)掃描 ) 提示硬腦膜病變； ? 腦脊液檢查排除感染或腫瘤等繼發(fā)因素； ? 腦膜活檢符合上述 IgG4RD 3項(xiàng)特征性病理表現(xiàn)中的 1項(xiàng)或 2項(xiàng)； ? 同時(shí) IgG4／ IgG比值 40％，以及每個(gè)高倍視野下IgG4陽性漿細(xì)胞數(shù) 10個(gè)。免疫組化 IgG4 陽性漿細(xì)胞數(shù)與 IgG 陽性漿細(xì)胞數(shù)比例40%,同時(shí)浸潤(rùn)的 IgG4 陽性漿細(xì)胞數(shù)大于 10個(gè)高倍鏡視野。 第十二頁
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