皮質(zhì)基底神經(jīng)節(jié)變性(文件)
【正文】 D鑒別 。 輔助檢查 ? PET ?局部腦氧代謝 （ RCOM） 研究顯示 ， CBGD時(shí)額葉后部 、 頂葉下部 、 顳葉上部皮質(zhì)及海馬和丘腦等腦區(qū)的 RCOM呈明顯不對(duì)稱(chēng)性降低 。 輔助檢查 ? 電生理 ?EEG多數(shù)病人正常 ， 部分病人可出現(xiàn)雙側(cè)彌漫性慢波 ， 個(gè)別可出現(xiàn)局灶慢波 ， 但無(wú)特異性 ， 且反射性肌陣攣與 EEG間無(wú)明確關(guān)聯(lián) 。 極少數(shù)病人還可出現(xiàn)失語(yǔ) 。 亦可累及輕觸覺(jué)和針刺覺(jué) 。 誘發(fā)腱反射 ， 觸摸或針刺患肢都可引起肌陣攣反復(fù)發(fā)作 ， 通常表現(xiàn)為患肢反射性屈曲 ， 因此亦稱(chēng)為刺激敏感性肌陣攣 。 輕者表現(xiàn)為肢體忽略綜合征 ， 即當(dāng)視線(xiàn)移開(kāi)時(shí) ， 不能識(shí)別患肢的歸屬；重者可表現(xiàn)為具體形象的患肢 “ 擬人化 ” 。 但根據(jù) Rottach等對(duì)帕金森綜合征病人眼球水平等研究顯示 ， CBGD時(shí)僅有眼球快速掃視運(yùn)動(dòng)潛伏期延長(zhǎng) 。 起始于上肢的 CBGD隨著病情進(jìn)展 ， 可出現(xiàn)小跨步步態(tài) 、 曳步及伴凍結(jié)發(fā)作的起身和轉(zhuǎn)身遲緩 。 大腦皮質(zhì)癥狀 ? 失用 ?是 CBGD常見(jiàn)的癥狀之一 。 錐體外系統(tǒng)癥狀 ?震顫 ?可以是姿位性的 ， 也可以是動(dòng)作性的 ， 速度較快 （ 每分鐘68次 ） ， 節(jié)律不規(guī)則 ， 激動(dòng) 、 焦慮等情緒波動(dòng)可使震顫加重 ， 類(lèi)似帕金森病 。 病理 ?大體 ?額葉后部萎縮 +++ +++ ?額極萎縮 + + ?中央前回萎縮 + ?扣帶回前部萎縮 +++ ++ ?顳極萎縮 ++ ++ ?旁海馬回萎縮 ++ + ?海馬結(jié)構(gòu)萎縮 ?頂葉萎縮 + + ?枕葉萎縮 + — ?黑質(zhì)脫色素和萎縮
環(huán)評(píng)公示相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號(hào)-1