【正文】 酸甘油醛　　　　6磷酸果糖　　　6磷酸果糖２、生理意義　?。保楹怂岬纳锖铣商峁盗姿岷颂?，肌組織內(nèi)缺乏６磷酸葡萄糖脫氫酶，磷酸核糖可經(jīng)酵解途徑的中間產(chǎn)物３ 磷酸甘油醛和６磷酸果糖經(jīng)基團轉(zhuǎn)移反應生成?！　∷?、糖原合成與分解　?。?、合成過程：葡萄糖　　6磷酸葡萄糖　　1磷酸葡萄糖　UDPG焦磷酸化酶　尿苷二磷酸葡萄糖　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　UTP　　PPi　　　　　(UDPG)糖原合成酶　(G)n+1＋UDP　(G)n　　注：１）UDPG可看作是活性葡萄糖，在體內(nèi)充作葡萄糖供體。當糖鏈長度達到12～18個葡萄糖基時，分支酶將約6～7個葡萄糖基轉(zhuǎn)移至鄰近的糖鏈上，以α1，6糖苷鍵相接。轉(zhuǎn)移酶與α1，6葡萄糖苷酶是同一酶的兩種活性，合稱脫支酶。但是，草酰乙酸不能直接透過線粒體膜，需借助兩種方式將其轉(zhuǎn)運入胞液：一是經(jīng)蘋果酸途徑，多數(shù)為以丙酮酸或生糖氨基酸為原料異生成糖時；另一種是經(jīng)天冬氨酸途徑，多數(shù)為乳酸為原料異生成糖時。２）補充肝糖原，攝入的相當一部分葡萄糖先分解成丙酮酸、乳酸等三碳化合物，后者再異生成糖原。合成原料：甘油、脂肪酸１、 甘油一酯途徑（小腸粘膜細胞）2甘油一酯　脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶　1,2甘油二酯　脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶　甘油三酯　　　　　　脂酰CoA　　　　　　　　　　　　脂酰CoA　　２、甘油二酯途徑（肝細胞及脂肪細胞）　　葡萄糖　　3磷酸甘油　脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶　1脂酰3磷酸甘油　脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶　　　　　　　　　脂酰CoA 脂酰CoA磷脂酸　磷脂酸磷酸酶　1,2甘油二酯　脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶　甘油三酯 脂酰CoA　　二、甘油三酯的分解代謝１、脂肪的動員　儲存在脂肪細胞中的脂肪被脂肪酶逐步水解為游離脂肪酸（FFA）及甘油并釋放入血以供其它組織氧化利用的過程?！　。矗┠芰可伞　∫攒浿釣槔?，共進行7次β氧化，生成7分子FADH7分子NADH及8分子乙酰CoA，即共生成(7*2)+(7*3)+(8*12)2=129　　５）過氧化酶體脂酸氧化　主要是使不能進入線粒體的廿碳，廿二碳脂酸先氧化成較短鏈脂酸，以便進入線粒體內(nèi)分解氧化，對較短鏈脂酸無效。１、 生成脂肪酸　β氧化　2*乙酰CoA　乙酰乙酰CoA　HMGCoA合成酶　羥甲基戊二酸單酰CoA　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　(HMGCoA)HMGCoA裂解酶　乙酰乙酸　β羥丁酸脫氫酶　β羥丁酸　　　　　　　　　　　　　NADH　　　　　　　　丙酮 CO2２、 利用1) β羥丁酸 ATP+　HSCoA　　　　乙酰乙酸　　　　琥珀酰CoA 乙酰乙酸硫激酶 琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶　　　　　　　　　　　　AMP　　　　乙酰乙酰CoA 琥珀酸 乙酰乙酰CoA硫解酶　　　　　　　　　　　　　　　　　　乙酰CoA三羧酸循環(huán)２）丙酮可隨尿排出體外，部分丙酮可在一系列酶作用下轉(zhuǎn)變?yōu)楸峄蛉樗幔M而異生成糖。合成過程：１）線粒體內(nèi)的乙酰CoA不能自由透過線粒體內(nèi)膜，主要通過檸檬酸丙酮酸循環(huán)轉(zhuǎn)移至胞液中。在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)脂酸碳鏈延長酶體系的作用下，一般可將脂酸碳鏈延長至二十四碳，以十八碳的硬脂酸最多；在線粒體脂酸延長酶體系的催化下，一般可延長脂酸碳鏈至24或26個碳原子，而以硬脂酸最多。１）甘油二酯途徑　　　　　　　　　　　　　CDP乙醇胺　　CMP　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　磷脂酰乙醇胺葡萄糖　　3磷酸甘油　　磷脂酸　　甘油二酯　轉(zhuǎn)移酶　　　　　(腦磷脂)　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　磷脂酰膽堿　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　CDP膽堿　　　CMP　(卵磷脂)腦磷脂及卵磷脂主要通過此途徑合成，這兩類磷脂在體內(nèi)含量最多。后者在磷脂酶B作用，生成脂肪酸及甘油磷酸膽堿或甘油磷酸乙醇胺，再經(jīng)甘油酸膽堿水解酶分解為甘油及磷酸膽堿。合成過程：１） 甲羥戊酸的合成（胞液中）2*乙酰CoA　　乙酰乙酰CoA　　HMGCoA　 HMGCoA還原酶　甲羥戊酸　　　　　　　　　　　　　　　NADPH２） 鯊烯的合成（胞液中）３）膽固醇的合成（滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上）合成調(diào)節(jié)：１）饑餓與飽食　饑餓可抑制肝合成膽固醇，相反，攝取高糖、高飽和脂肪膳食后，肝HMGCoA還原酶活性增加，膽固醇合成增加。胰高血糖素及皮質(zhì)醇則能抑制并降低HMGCoA還原酶的活性，因而減少膽固醇的合成；甲狀腺素除能促進合外，又促進膽固醇在肝轉(zhuǎn)變?yōu)槟懼?，且后一作用較強，因而甲亢時患者血清膽固醇含量反而下降。八、血漿脂蛋白１、分類１）電泳法：α﹑前β﹑β及乳糜微粒２）超速離心法：乳糜微粒(含脂最多)，極低密度脂蛋白(VLDL)、低密度脂蛋白(LDL)和高密度脂蛋白(HDL)，分別相當于電泳分離的CM﹑前β脂蛋白﹑β脂蛋白及α脂蛋白等四類。HDL的載脂蛋白主要為apoA，LDL的載脂蛋白主要為apoB100，VLDL的載脂蛋白主要為apoB﹑apoC，CM的載脂蛋白主要為apoC。VLDL的甘油三酯在LPL作用下，逐步水解，同時其表面的apoC、磷脂及膽固醇向HDL轉(zhuǎn)移，而HDL的膽固醇酯又轉(zhuǎn)移到VLDL。apoB100水解為氨基酸，其中的膽固醇酯被膽固醇酯酶水解為游離膽固醇及脂酸。九、高脂血癥　高脂蛋白血癥分型分型脂蛋白變化血脂變化ⅠCM↑甘油三酯↑↑↑ⅡaLDL↑膽固醇↑↑ⅡbLDL﹑VLDL↑膽固醇↑↑甘油三酯↑↑ⅢIDL↑膽固醇↑↑甘油三酯↑↑ⅣVLDL↑甘油三酯↑↑ⅤVLDL﹑CM↑甘油三酯↑↑↑注：IDL是中間密度脂蛋白，為VLDL向LDL的過度狀態(tài)。氨與谷氨酰胺在谷氨酰胺合成酶催化下生成谷氨酰胺，由血液輸送到肝或腎，經(jīng)谷氨酰胺酶水解成谷氨酸和氨。除賴氨酸、脯氨酸及羥脯氨酸外，體內(nèi)大多數(shù)氨基酸可以參與轉(zhuǎn)氨基作用。氨基酸　　α酮戊二酸　　天冬氨酸　　　　　　　　次黃嘌呤核苷酸　　　　NH3 GTP (IMP)　　　　　　　　　　　　　　　　　腺苷酸代琥珀酸　　　　　　腺嘌呤核苷酸　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　(AMP) 延胡索酸α酮酸 L谷氨酸 草酰乙酸 　　　蘋果酸５、氨基酸脫氨基后生成的α酮酸可以轉(zhuǎn)變成糖及脂類，在體內(nèi)可以轉(zhuǎn)變成糖的氨基酸稱為生糖氨基酸；能轉(zhuǎn)變成酮體者稱為生酮氨基酸；二者兼有者稱為生糖兼生酮氨基酸。３、L組氨酸　組氨酸脫羧酶　組胺組胺是一種強烈的血管舒張劑，并能增加毛細血管的通透性。五、一碳單位一碳單位來源于組、色、甘、絲，體內(nèi)的一碳單位有：甲基、甲烯基、甲炔基、甲?；皝啺奔谆?，CO2不屬于一碳單位。由此可見，一碳單位將氨基酸與核酸代謝密切聯(lián)系起來。２、 色氨酸１）生成5羥色胺２）生成一碳單位３）可分解產(chǎn)生尼克酸，這是體內(nèi)合成維生素的特例。３、肌酸的合成　肌酸以甘氨酸為骨架，由精氨酸提供脒基，SAM供給甲基而合成。磷酸硫酸(PAPS)。氨基甲酰磷酸的生成是尿素合成的重要步驟。生理意義為：一方面在于可以節(jié)省從頭合成時能量和一些氨基酸的消耗；另一方面，體內(nèi)某些組織器官，如腦、骨髓等由于缺乏從頭合成的酶體系，只能進行補救合成。臨床上常用別嘌呤醇治療痛風癥，這是因為別嘌呤醇與次黃嘌呤結(jié)構(gòu)類似，可抑制黃嘌呤氧化酶，從而抑制尿酸的生成。４、 分解產(chǎn)物AMP　　　　　次黃嘌呤　黃嘌呤氧化酶　　　　　　　　　　　　　黃嘌呤　黃嘌呤氧化酶　尿酸GMP　　　　　鳥嘌呤人體內(nèi)嘌呤堿最終分解生成尿酸，隨尿排出體外。第三章 核苷酸代謝一、嘌呤核苷酸代謝１、合成原料 CO2 　　　　　　甘氨酸　 C6 N7 天冬氨酸 N1 C5 　　　　　　　甲?；ㄒ惶紗挝唬?C2 C4 C8　　甲?；ㄒ惶紗挝唬?N3 N9　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　谷氨酰胺２、合成過程　?。保念^合成：　　5磷酸核糖　PRPP合成酶　磷酸核糖焦磷酸　PRPP酰胺轉(zhuǎn)移酶　5磷酸核糖胺 ATP AMP (PRPP)　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　ATP　　　 AMP　　　　　　　　次黃嘌呤核苷酸　　　　　　　　　　　　　　 (IMP)GTP GMP 黃嘌呤核苷酸 (XMP)嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子上逐步合成的，而不是首先單獨合成嘌呤堿然后再與磷酸核糖結(jié)合而成的。線粒體中以氨為氮源，通過CSPⅠ合成氨甲酰磷酸，并進一步合成尿素；在胞液中以谷氨酰胺為氮源，通過CSPⅡ，催化合成氨基甲酰磷酸，并進一步參與嘧啶的合成。４、體內(nèi)硫酸根主要來源于半胱氨酸，一部分以無機鹽形式隨尿排出，另一部分則經(jīng)ATP活化成活性硫酸根，即339。SAM是體內(nèi)最重要的甲基直接供給體。此時尿中出現(xiàn)大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物，稱為苯酮酸尿癥。主要生理功用是作為合成嘌呤及嘧啶的原料。５、L鳥氨酸　鳥氨酸脫羧酶　腐胺　　　　精脒　　　　精胺　　　　　　　　　　　　　　脫羧基SAM　　脫羧基SAM精脒與精胺是調(diào)節(jié)細胞生長的重要物質(zhì)。四、氨基酸的脫羧基作用１、L谷氨酸　L谷氨酸脫羧酶　γ氨基丁酸(GABA)GABA為抑制性神經(jīng)遞質(zhì)。２、L谷氨酸氧化脫氨基作用L谷氨酸 L谷氨酸脫氫酶　α酮戊二酸＋NH3 NADH３、聯(lián)合脫氨基作用　　氨基酸　　　α酮戊二酸　　　NH3＋NADH　　　轉(zhuǎn)氨酶 谷氨酸脫氫酶　　α酮酸　　　谷氨酸　　　　　NAD+ ４、嘌呤核苷酸循環(huán)上述聯(lián)合脫氨基作用主要在肝、腎等組織中進行。三、氨基酸的脫氨基作用１、轉(zhuǎn)氨基作用　轉(zhuǎn)氨酶催化某一氨基酸的α氨基轉(zhuǎn)移到另一種α酮酸的酮基上，生成相應的氨基酸；原來的氨基酸則轉(zhuǎn)變成α酮酸。３）腎小管上皮細胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的催化下水解生成的氨。４）HDL　逆向轉(zhuǎn)運膽固醇。３）LDL　轉(zhuǎn)運肝合成的內(nèi)源性膽固醇的主要形式。成熟的CM含有apoCⅡ，可激活脂蛋白脂肪酶（LPL），LPL可使CM中的甘油三酯及磷脂逐步水解，產(chǎn)生甘油、脂酸及溶血磷脂等，同時其表面的載脂蛋白連同表面的磷脂及膽固醇離開CM，逐