【正文】 酸甘油醛　　　　6磷酸果糖　　　6磷酸果糖２、生理意義　?。保楹怂岬纳锖铣商峁盗姿岷颂?，肌組織內(nèi)缺乏６磷酸葡萄糖脫氫酶，磷酸核糖可經(jīng)酵解途徑的中間產(chǎn)物３ 磷酸甘油醛和６磷酸果糖經(jīng)基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)生成?！　∷?、糖原合成與分解　　１、合成過程：葡萄糖　　6磷酸葡萄糖　　1磷酸葡萄糖　UDPG焦磷酸化酶　尿苷二磷酸葡萄糖　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　UTP　　PPi　　　　　(UDPG)糖原合成酶　(G)n+1＋UDP　(G)n　　注：１）UDPG可看作是活性葡萄糖，在體內(nèi)充作葡萄糖供體。當(dāng)糖鏈長度達(dá)到12～18個(gè)葡萄糖基時(shí)，分支酶將約6～7個(gè)葡萄糖基轉(zhuǎn)移至鄰近的糖鏈上，以α1，6糖苷鍵相接。轉(zhuǎn)移酶與α1，6葡萄糖苷酶是同一酶的兩種活性，合稱脫支酶。但是，草酰乙酸不能直接透過線粒體膜，需借助兩種方式將其轉(zhuǎn)運(yùn)入胞液：一是經(jīng)蘋果酸途徑，多數(shù)為以丙酮酸或生糖氨基酸為原料異生成糖時(shí)；另一種是經(jīng)天冬氨酸途徑，多數(shù)為乳酸為原料異生成糖時(shí)。２）補(bǔ)充肝糖原，攝入的相當(dāng)一部分葡萄糖先分解成丙酮酸、乳酸等三碳化合物，后者再異生成糖原。合成原料：甘油、脂肪酸１、 甘油一酯途徑（小腸粘膜細(xì)胞）2甘油一酯　脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶　1,2甘油二酯　脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶　甘油三酯　　　　　　脂酰CoA　　　　　　　　　　　　脂酰CoA　?。?、甘油二酯途徑（肝細(xì)胞及脂肪細(xì)胞）　　葡萄糖　　3磷酸甘油　脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶　1脂酰3磷酸甘油　脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶　　　　　　　　　脂酰CoA 脂酰CoA磷脂酸　磷脂酸磷酸酶　1,2甘油二酯　脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶　甘油三酯 脂酰CoA　　二、甘油三酯的分解代謝１、脂肪的動(dòng)員　儲(chǔ)存在脂肪細(xì)胞中的脂肪被脂肪酶逐步水解為游離脂肪酸（FFA）及甘油并釋放入血以供其它組織氧化利用的過程。　?。矗┠芰可伞　∫攒浿釣槔策M(jìn)行7次β氧化，生成7分子FADH7分子NADH及8分子乙酰CoA，即共生成(7*2)+(7*3)+(8*12)2=129　?。担┻^氧化酶體脂酸氧化　主要是使不能進(jìn)入線粒體的廿碳，廿二碳脂酸先氧化成較短鏈脂酸，以便進(jìn)入線粒體內(nèi)分解氧化，對(duì)較短鏈脂酸無效。１、 生成脂肪酸　β氧化　2*乙酰CoA　乙酰乙酰CoA　HMGCoA合成酶　羥甲基戊二酸單酰CoA　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　(HMGCoA)HMGCoA裂解酶　乙酰乙酸　β羥丁酸脫氫酶　β羥丁酸　　　　　　　　　　　　　NADH　　　　　　　　丙酮 CO2２、 利用1) β羥丁酸 ATP+　HSCoA　　　　乙酰乙酸　　　　琥珀酰CoA 乙酰乙酸硫激酶 琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶　　　　　　　　　　　　AMP　　　　乙酰乙酰CoA 琥珀酸 乙酰乙酰CoA硫解酶　　　　　　　　　　　　　　　　　　乙酰CoA三羧酸循環(huán)２）丙酮可隨尿排出體外，部分丙酮可在一系列酶作用下轉(zhuǎn)變?yōu)楸峄蛉樗幔M(jìn)而異生成糖。合成過程：１）線粒體內(nèi)的乙酰CoA不能自由透過線粒體內(nèi)膜，主要通過檸檬酸丙酮酸循環(huán)轉(zhuǎn)移至胞液中。在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)脂酸碳鏈延長酶體系的作用下，一般可將脂酸碳鏈延長至二十四碳，以十八碳的硬脂酸最多；在線粒體脂酸延長酶體系的催化下，一般可延長脂酸碳鏈至24或26個(gè)碳原子，而以硬脂酸最多。１）甘油二酯途徑　　　　　　　　　　　　　CDP乙醇胺　　CMP　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　磷脂酰乙醇胺葡萄糖　　3磷酸甘油　　磷脂酸　　甘油二酯　轉(zhuǎn)移酶　　　　　(腦磷脂)　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　磷脂酰膽堿　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　CDP膽堿　　　CMP　(卵磷脂)腦磷脂及卵磷脂主要通過此途徑合成，這兩類磷脂在體內(nèi)含量最多。后者在磷脂酶B作用，生成脂肪酸及甘油磷酸膽堿或甘油磷酸乙醇胺，再經(jīng)甘油酸膽堿水解酶分解為甘油及磷酸膽堿。合成過程：１） 甲羥戊酸的合成（胞液中）2*乙酰CoA　　乙酰乙酰CoA　　HMGCoA　 HMGCoA還原酶　甲羥戊酸　　　　　　　　　　　　　　　NADPH２） 鯊烯的合成（胞液中）３）膽固醇的合成（滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上）合成調(diào)節(jié)：１）饑餓與飽食　饑餓可抑制肝合成膽固醇，相反，攝取高糖、高飽和脂肪膳食后，肝HMGCoA還原酶活性增加，膽固醇合成增加。胰高血糖素及皮質(zhì)醇則能抑制并降低HMGCoA還原酶的活性，因而減少膽固醇的合成；甲狀腺素除能促進(jìn)合外，又促進(jìn)膽固醇在肝轉(zhuǎn)變?yōu)槟懼?，且后一作用較強(qiáng)，因而甲亢時(shí)患者血清膽固醇含量反而下降。八、血漿脂蛋白１、分類１）電泳法：α﹑前β﹑β及乳糜微粒２）超速離心法：乳糜微粒(含脂最多)，極低密度脂蛋白(VLDL)、低密度脂蛋白(LDL)和高密度脂蛋白(HDL)，分別相當(dāng)于電泳分離的CM﹑前β脂蛋白﹑β脂蛋白及α脂蛋白等四類。HDL的載脂蛋白主要為apoA，LDL的載脂蛋白主要為apoB100，VLDL的載脂蛋白主要為apoB﹑apoC，CM的載脂蛋白主要為apoC。VLDL的甘油三酯在LPL作用下，逐步水解，同時(shí)其表面的apoC、磷脂及膽固醇向HDL轉(zhuǎn)移，而HDL的膽固醇酯又轉(zhuǎn)移到VLDL。apoB100水解為氨基酸，其中的膽固醇酯被膽固醇酯酶水解為游離膽固醇及脂酸。九、高脂血癥　高脂蛋白血癥分型分型脂蛋白變化血脂變化ⅠCM↑甘油三酯↑↑↑ⅡaLDL↑膽固醇↑↑ⅡbLDL﹑VLDL↑膽固醇↑↑甘油三酯↑↑ⅢIDL↑膽固醇↑↑甘油三酯↑↑ⅣVLDL↑甘油三酯↑↑ⅤVLDL﹑CM↑甘油三酯↑↑↑注：IDL是中間密度脂蛋白，為VLDL向LDL的過度狀態(tài)。氨與谷氨酰胺在谷氨酰胺合成酶催化下生成谷氨酰胺，由血液輸送到肝或腎，經(jīng)谷氨酰胺酶水解成谷氨酸和氨。除賴氨酸、脯氨酸及羥脯氨酸外，體內(nèi)大多數(shù)氨基酸可以參與轉(zhuǎn)氨基作用。氨基酸　　α酮戊二酸　　天冬氨酸　　　　　　　　次黃嘌呤核苷酸　　　　NH3 GTP (IMP)　　　　　　　　　　　　　　　　　腺苷酸代琥珀酸　　　　　　腺嘌呤核苷酸　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　(AMP) 延胡索酸α酮酸 L谷氨酸 草酰乙酸 　　　蘋果酸５、氨基酸脫氨基后生成的α酮酸可以轉(zhuǎn)變成糖及脂類，在體內(nèi)可以轉(zhuǎn)變成糖的氨基酸稱為生糖氨基酸；能轉(zhuǎn)變成酮體者稱為生酮氨基酸；二者兼有者稱為生糖兼生酮氨基酸。３、L組氨酸　組氨酸脫羧酶　組胺組胺是一種強(qiáng)烈的血管舒張劑，并能增加毛細(xì)血管的通透性。五、一碳單位一碳單位來源于組、色、甘、絲，體內(nèi)的一碳單位有：甲基、甲烯基、甲炔基、甲?；皝啺奔谆?，CO2不屬于一碳單位。由此可見，一碳單位將氨基酸與核酸代謝密切聯(lián)系起來。２、 色氨酸１）生成5羥色胺２）生成一碳單位３）可分解產(chǎn)生尼克酸，這是體內(nèi)合成維生素的特例。３、肌酸的合成　肌酸以甘氨酸為骨架，由精氨酸提供脒基，SAM供給甲基而合成。磷酸硫酸(PAPS)。氨基甲酰磷酸的生成是尿素合成的重要步驟。生理意義為：一方面在于可以節(jié)省從頭合成時(shí)能量和一些氨基酸的消耗；另一方面，體內(nèi)某些組織器官，如腦、骨髓等由于缺乏從頭合成的酶體系，只能進(jìn)行補(bǔ)救合成。臨床上常用別嘌呤醇治療痛風(fēng)癥，這是因?yàn)閯e嘌呤醇與次黃嘌呤結(jié)構(gòu)類似，可抑制黃嘌呤氧化酶，從而抑制尿酸的生成。４、 分解產(chǎn)物AMP　　　　　次黃嘌呤　黃嘌呤氧化酶　　　　　　　　　　　　　黃嘌呤　黃嘌呤氧化酶　尿酸GMP　　　　　鳥嘌呤人體內(nèi)嘌呤堿最終分解生成尿酸，隨尿排出體外。第三章 核苷酸代謝一、嘌呤核苷酸代謝１、合成原料 CO2 　　　　　　甘氨酸　 C6 N7 天冬氨酸 N1 C5 　　　　　　　甲?；ㄒ惶紗挝唬?C2 C4 C8　　甲?；ㄒ惶紗挝唬?N3 N9　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　谷氨酰胺２、合成過程　?。保念^合成：　　5磷酸核糖　PRPP合成酶　磷酸核糖焦磷酸　PRPP酰胺轉(zhuǎn)移酶　5磷酸核糖胺 ATP AMP (PRPP)　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　ATP　　　 AMP　　　　　　　　次黃嘌呤核苷酸　　　　　　　　　　　　　　 (IMP)GTP GMP 黃嘌呤核苷酸 (XMP)嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子上逐步合成的，而不是首先單獨(dú)合成嘌呤堿然后再與磷酸核糖結(jié)合而成的。線粒體中以氨為氮源，通過CSPⅠ合成氨甲酰磷酸，并進(jìn)一步合成尿素；在胞液中以谷氨酰胺為氮源，通過CSPⅡ，催化合成氨基甲酰磷酸，并進(jìn)一步參與嘧啶的合成。４、體內(nèi)硫酸根主要來源于半胱氨酸，一部分以無機(jī)鹽形式隨尿排出，另一部分則經(jīng)ATP活化成活性硫酸根，即339。SAM是體內(nèi)最重要的甲基直接供給體。此時(shí)尿中出現(xiàn)大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物，稱為苯酮酸尿癥。主要生理功用是作為合成嘌呤及嘧啶的原料。５、L鳥氨酸　鳥氨酸脫羧酶　腐胺　　　　精脒　　　　精胺　　　　　　　　　　　　　　脫羧基SAM　　脫羧基SAM精脒與精胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長的重要物質(zhì)。四、氨基酸的脫羧基作用１、L谷氨酸　L谷氨酸脫羧酶　γ氨基丁酸(GABA)GABA為抑制性神經(jīng)遞質(zhì)。２、L谷氨酸氧化脫氨基作用L谷氨酸 L谷氨酸脫氫酶　α酮戊二酸＋NH3 NADH３、聯(lián)合脫氨基作用　　氨基酸　　　α酮戊二酸　　　NH3＋NADH　　　轉(zhuǎn)氨酶 谷氨酸脫氫酶　　α酮酸　　　谷氨酸　　　　　NAD+ ４、嘌呤核苷酸循環(huán)上述聯(lián)合脫氨基作用主要在肝、腎等組織中進(jìn)行。三、氨基酸的脫氨基作用１、轉(zhuǎn)氨基作用　轉(zhuǎn)氨酶催化某一氨基酸的α氨基轉(zhuǎn)移到另一種α酮酸的酮基上，生成相應(yīng)的氨基酸；原來的氨基酸則轉(zhuǎn)變成α酮酸。３）腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的催化下水解生成的氨。４）HDL　逆向轉(zhuǎn)運(yùn)膽固醇。３）LDL　轉(zhuǎn)運(yùn)肝合成的內(nèi)源性膽固醇的主要形式。成熟的CM含有apoCⅡ，可激活脂蛋白脂肪酶（LPL），LPL可使CM中的甘油三酯及磷脂逐步水解，產(chǎn)生甘油、脂酸及溶血磷脂等，同時(shí)其表面的載脂蛋白連同表面的磷脂及膽固醇離開CM，逐