血液系統(tǒng)疾病常見癥狀臨床血液學(xué)(文件)
【正文】 mm稱為紫癜（ purpura） ? 大于 5mm稱為瘀斑（ ecchymosis） ? 片狀出血伴有皮膚顯著隆起稱為血腫（ hematoma） 28 ? 鑒別：血管痣、蜘蛛痣 ? 注意：大小、分布范圍、其他伴隨的出血癥狀、病程、其他伴發(fā)疾病 29 伴隨癥狀 ? 四肢對稱性紫癜伴有關(guān)節(jié)痛及腹痛、血尿 ? 紫癜伴有廣泛性出血 ? 紫癜伴有黃疽 ? 自幼有輕傷后出血不止，有關(guān)節(jié)腫痛或畸形者 30 問診要點 ? 出血時間、緩急、部位、范圍、特點 (自發(fā)性或損傷后 )、誘因 ? 有無伴發(fā)鼻出血、牙齦滲血、咯血、嘔血、便血、血尿等出血癥狀 ? 有無皮膚蒼白、乏力、頭暈、眼花、耳鳴、記憶力減退、發(fā)熱、黃疽、腹痛、骨關(guān)節(jié)痛等貧血及相關(guān)疾病癥狀 31 問診要點 ? 過敏史、外傷、感染、肝腎疾病史 ? 過去易出血及易出血病家族史 ? 職業(yè)特點，有無化學(xué)藥物及放射性物質(zhì)接觸史、服藥史 32 皮膚粘膜出血的伴隨出血癥狀 ? 血皰、鼻衄、齒衄 ? 深部組織出血： 血腫、關(guān)節(jié)出血、漿膜腔出血、眼底出血 ? 內(nèi)臟出血： 咯血、嘔血、便血、血尿、陰道出血、顱內(nèi)出血 ? 出血相關(guān)癥狀與體征： 暈厥、休克、心肺功能不全、壓迫性癥狀、關(guān)節(jié)畸形、肌肉萎縮 33 各類出血性疾病的特點 類型 皮膚粘膜出血 特點 其他部位出血 血管性 皮膚粘膜出血為主。 17 出 血 皮膚粘膜出血、內(nèi)臟出血、軟組織出血等 18 ? 皮膚粘膜出血是由于機體止血、凝血功能障礙引起。 性功能減退 ， 女性月經(jīng)紊亂 。 ? 神經(jīng)肌肉系統(tǒng)表現(xiàn) ， 頭痛 、 頭暈 、 暈厥 、失眠 、 記憶力衰退 、 思想不集中 ， 嚴重貧血可發(fā)生昏迷 。 10 貧血的病因 ? 紅細胞生成減少：造血原料不足（常見的為鐵、葉酸、維生素 B12），紅細胞生成障礙（再障、 MDS、骨髓病性貧血） ? 紅細胞壽命縮短：正常 120天，溶血性貧血 ? 紅細胞丟失：急性和慢性失血，慢性失血造成缺鐵性貧血 11 貧血的實驗室檢查 類型 MCV(μm) MCH（ pg） MCHC（ %） 大細胞性貧血 ＞ 100 ＞ 32 32～35 巨幼紅細胞性貧血（ megaloblastic anemia） 正細胞性貧血 80～ 100 26～ 32 32～35 再生障礙性貧血（ aplastic anemia) 急性失血性貧血（ acute blood loss） 小細胞低色素性貧血 ＜ 80 ＜ 26 ＜ 30 缺鐵性貧血（ iron deficiency anemia） 鐵粒幼細胞性貧血 海洋性貧血 12 貧血的嚴重程度 ? 輕度貧血，＞ 90g/L； ? 中度貧血， 60～ 90g/L； ? 重度貧血， 30～ 60g/L； ? 極重度貧血，＜ 30g/L。 ? 以血紅蛋白（攜氧能力）最為重要，紅細胞大小影響紅細胞與血紅蛋白之間的比值。近年來已應(yīng)用單克隆抗體對急性白血病進行免疫學(xué)分型。 ? 溶血性疾病檢查 常用的試驗有游離血紅蛋白測定、血漿結(jié)合珠蛋白測定、 Rous／試驗、尿潛血（血管內(nèi)溶血）；酸溶血試驗、蔗糖水試驗（ PNH）；滲透脆性試驗（先天性球成形紅細胞增多癥）；高鐵血紅蛋白還原試驗（ G6PD酶缺乏）；抗人球蛋白試驗（自身免疫性溶貧）等以確定溶血原因。各種紅細胞平均指數(shù)的測定，對貧血患者進行形態(tài)學(xué)分類，有助于尋找貧血的原因。對每一患者應(yīng)了解這些癥狀的有無及特點。還應(yīng)詢問有無藥物及毒物接觸史，營養(yǎng)及飲食習(xí)慣，手術(shù)史，月經(jīng)孕產(chǎn)史及家族史。 ? 骨髓檢查 包括骨髓穿刺涂片及骨髓活體組織檢查，對某些血液病有確診價值（如白血病、骨髓瘤、骨髓纖維化等）及參考價值（如增生性貧血）。 6 實驗室檢查 ? 細胞化學(xué)染色 對診斷急性白血病的類型有價值，如過氧化酶、堿性磷酸酶、非特異性酯酶等。 ? 器械檢查 如超聲波、 CT對縱膈及腹膜后淋巴瘤的診斷。小細胞貧血患者紅細胞數(shù)可正常，血紅蛋白則可顯著減少。 13 貧血的癥狀 ? 血液攜氧能力的減低是貧血的病理生理學(xué)基礎(chǔ) ? 貧血癥狀體征的有無、輕重，不單取決于血紅蛋白降低的程度，與許多其他因素如貧血發(fā)生和發(fā)展的速度、血液總量有無減少、
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