功能區(qū)隔與蛋白分選(文件)
【正文】 成為平滑小泡 ，同早期內(nèi)體融合 ， 內(nèi)體中 PH值低 ， 使受體與 LDL顆粒分離；再經(jīng)晚期內(nèi)體將 LDL送人溶酶體 。更新膜蛋白和膜脂、形成 ECM、營養(yǎng)成分或信號分子。 ? 分為 RER和 SER。 RER SER ? 膜含 60%的蛋白和 40%的脂類， PC含量較高， SM含量較少，沒有或很少含膽固醇。 Blobel等（ 1975）提出信號假說，認為蛋白質(zhì) N端的信號肽，指導(dǎo)蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)至內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成，獲1999年諾貝爾生理醫(yī)學(xué)獎。 與信號序列結(jié)合 ， 導(dǎo)致 Pr合成暫停 。 Translocation of proteins across ER 蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的過程： ? 信號肽與 SRP結(jié)合 → 肽鏈延伸終止 → SRP與受體結(jié)合 → SRP脫離 → 肽鏈進入內(nèi)質(zhì)網(wǎng) → 信號肽切除 →肽鏈延伸至終止。 ? 糖基一般連接在 4種氨基酸上，分為 2種： ? N連接的糖基化：與天冬酰胺殘基的 NH2連接，糖為 N乙酰葡糖胺。 ? 糖分子首先被糖基轉(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)移到膜上的磷酸長醇分子上，裝配成寡糖鏈。 ? COP II介導(dǎo)由 ER輸出的膜泡運輸 。 4. 使葡糖 6磷酸水解，釋放糖至血液中。 一、形態(tài)與組成 ? 由扁平囊泡堆積而成 ， 有極性 。 Structure of the Golgi Complex Distribution， nucleus green， Golgi body red ? 膜含有約 60%的蛋白和 40%的脂類，具有一些和ER共同的蛋白成分。 2. medial Golgi， 多數(shù)糖基修飾 ， 糖脂的形成以及與高爾基體有關(guān)的糖合成發(fā)生于此處 。 ? 高爾基體依據(jù)信號序列或信號斑對蛋白質(zhì)分類 。 ? 參與形成溶酶體 。 一、溶酶體的結(jié)構(gòu) ? 含酸性水解酶 （ 最適 pH=5） ， 執(zhí)行細胞內(nèi)消化 。 初級溶酶體（ primary lysosome） 由高爾基體分泌形成，含多種酸性水解酶。 Secondary lysosome 肝細胞脂褐質(zhì) 二、溶酶體的功能 1. 細胞內(nèi)消化：如從 LDL釋放膽固醇 ， 單細胞真核生物籍其消化食物 。 5. 形成精子的頂體 。 2. 肺結(jié)核：結(jié)核桿菌引起肺組織鈣化和纖維化 。 ? Gaucher病：缺乏 β 葡萄糖苷酶。 ? 特點：含過氧化氫酶 （ 標志酶 ） 和一至多種依賴黃素 （ flavin） 的氧化酶 ， 已發(fā)現(xiàn) 40多種氧化酶 。 ? 酶由核基因編碼 ， 在細胞質(zhì)基質(zhì)中合成 ， 信號序列為 SerLysLeuCOO。 。 ? 已有的過氧化物酶體在細胞分裂時 ， 以分裂方式傳給子代細胞 。 ? RH2+O2→R+H 2O2 Peroxisome of hepatocyte 煙草葉肉細胞的過氧化物酶體（中央具有尿酸氧化酶形成的晶體狀核心） 1. 在動物中： ① 參與脂肪酸的 β氧化； ② 具有解毒作用 ， 過氧化氫酶氧化有害物質(zhì) ， 飲入的酒精 1/4是在微體中氧化為乙醛 。 臺 薩氏綜合癥溶酶體的同心圓結(jié)構(gòu) 五、過氧化物酶體 ? Rhodin 1954發(fā)現(xiàn)于鼠腎小管上皮細胞 。 ? 3．各類貯積癥 ? 臺 薩氏綜合癥：缺少氨基已糖酯酶 A。 The recognition of a lysosomal hydrolase in Golgi and mannose phosphorylation Transport of newly synthesized hydrolases to lysosomes 四、溶酶體與疾病 1. 矽肺：二氧化硅塵粒 （ 矽塵 ） 吸入肺泡后被巨噬細內(nèi)吞噬 ， 導(dǎo)致吞噬細胞溶酶體破裂 。 3. 防御作用：如巨噬細胞 。 ? 殘體 （ residual body） ? 又稱后溶酶體 （ postlysosome） ， 已失去酶活性 ，僅留未消化的殘渣 ， 故名 。 ? 膜有質(zhì)子泵 ， 溶酶體內(nèi) pH值低 。 第六節(jié) 溶酶體與過氧化物酶體 ? Lysosome為 de Duve與 Novikoff 1955年發(fā)現(xiàn) 。 ? 進行膜的轉(zhuǎn)化功能： ER合成膜脂轉(zhuǎn)移至高爾基體 ， 經(jīng)過修飾和加工 ， 形成運輸泡與質(zhì)膜融合 。 Golgi work ? 高爾基體不同區(qū)域的細胞化學(xué)反應(yīng)： ? ①嗜鋨反應(yīng)： cis面膜囊被特異地染色； ? ② TPP酶： trans面的膜囊； ? ③ NADP酶：顯示中間的膜囊； ? ④ CMP酶： trans面的囊狀和管狀結(jié)構(gòu)。 ? 標志酶為糖基轉(zhuǎn)移酶。 ? 分布于 ER與細胞膜間 ， 呈弓形或半球形 。 6. 提供酶附著的位點和機械支撐作用。 2. 解毒，如肝細胞的細胞色素 P450酶系。 Protein glycosylation in RER Protein glycosylation in RER Protein glycosylation in RER （三）新生肽鏈的折疊、組裝和運輸 ? 蛋白的折疊在 hsp70家族的 ATP酶的作用下完成 。 ? 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上進行 N連接的糖基化。 Insertion of Transmembrane protein into the ER membrane （二）蛋白質(zhì)的修飾與加工 ? 包括糖基化、羥基化、?；⒍蜴I形成等，幾乎所有內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成的蛋白最終都被糖基化。 4. 停止轉(zhuǎn)移序列，與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的親合力很高，阻止肽鏈繼續(xù)進入網(wǎng)腔，成為跨膜蛋白。nter Blobel ? 蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)移到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成涉及以下成分： 1. 信號肽：位于 N端 ， 約 16~30個氨基酸 ， 含有 615個連續(xù)排列的帶正電荷的非極性氨基酸 ， 又稱開始轉(zhuǎn)移序列 。 ? 葡糖 6磷酸
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