anca相關性血管炎診治-wenkub
2024-10-07 00 本頁面
【正文】 7 肉芽腫＋血管炎 5 第二十四 頁 ，共八十八 頁 。ANCA—相關血管炎的 臨 床特征受累系統(tǒng) 表現全身 發(fā)熱、體重減輕、乏力肌肉骨骼 肌痛、關節(jié)痛皮膚 高出皮膚的紫癜，蕁麻疹腎臟 蛋白尿、血尿、腎功能不全壞死性腎小球腎炎呼吸道 呼吸困難，咳嗽，咯血肺部浸潤， ILD，肺出血神經系統(tǒng) 周圍神經病變（單神經炎）第二十 頁 ，共八十八 頁 。F 結 合 臨 床特征， ANCA陽性有助于 診 斷F 單純 免疫 熒 光陽性意 義 不大， 單 MPO陽性意 義 也不大F ANCA陰性不能排除 ANCA相關的血管炎F 持 續(xù) ANCA陽性，而 臨 床病情已 緩 解無需 繼續(xù) 治 療F ANCA轉 陰性后 對變 成陽性，要警惕疾病復 發(fā)ANCA臨床意義第十六 頁 ，共八十八 頁 。 抗中性白細胞胞漿抗體〔 ANCA〕P－ ANCA：抗髓過氧化酶〔 Myeloperoxidase〕 與腎小球腎炎， ChurgStrass血管 炎，系統(tǒng)性壞死性血管炎綜合征有 關C－ ANCA：抗蛋白酶 3與 Wegener 肉芽腫 〔 90％〕相關第十二 頁 ，共八十八 頁 。血管炎？血管炎？? 不明原因的系統(tǒng)性病變? 組織血管缺血的病癥完整的病史及體格檢查完整的病史及體格檢查 評估系統(tǒng)累及的程度評估系統(tǒng)累及的程度尿常規(guī)，血尿常規(guī)，血 Cr， 胸片，胸片， CNS影像學，影像學， CSF，CPK， EMG， EKG， 超聲超聲 血清學檢查血清學檢查ANAs， RF， CH50, 冷球蛋白，冷球蛋白，肝炎抗原，肝炎抗原， ANCA， APL， LAC符合診斷標準？符合診斷標準？ 明確診斷？明確診斷？No治療治療Yes血培養(yǎng)，活檢，經食道血培養(yǎng)，活檢，經食道心臟超聲，血管造影心臟超聲，血管造影No血管炎診斷血管炎診斷第八 頁 ，共八十八 頁 。如何提示血管炎（ 多臟器累及，持續(xù)時間長〔如皮疹、關節(jié)炎、垂足、肺腎累及〕（ 不同年齡組患同一種病變，如中風、心 梗（ 全身病癥與體征不符第四 頁 ，共八十八 頁 。?血管炎癥，破壞的后果，造成受累血管血管炎癥，破壞的后果，造成受累血管所供血的組織缺血，炎癥。 定定 義義?血管炎是指血管壁內或穿透血管全身的血管炎是指血管壁內或穿透血管全身的炎癥，可引起血流異常，血管完整性破炎癥，可引起血流異常，血管完整性破壞。壞。所供血的組織缺血，炎癥。系統(tǒng)性血管炎分類第五 頁 ，共八十八 頁 。血管炎中等大小血管炎〔結節(jié)性多動脈炎，Kawasaki’s病〕小血管血管炎ANCA相關血管炎〔 Wegener’s 肉芽腫， MPA, ChurgStrauss綜合征，藥物誘發(fā)〕非 ANCA相關血管炎副腫瘤性小血管炎免疫復合物小血管炎Henochschonlein紫癜冷球蛋白血癥結締組織病相關性血管炎無感誘發(fā)血管炎炎癥性腸病血管炎血管炎的 診 斷大血管炎〔巨細胞動脈炎，Takayasu’s病第九 頁 ，共八十八 頁 。cANCA第十三 頁 ，共八十八 頁 。第十七 頁 ，共八十八 頁 。特征 WG MPA Churgstrauss SynANCA陽性率 80~90% 70% 50%ANCA抗原 PR3MPO MPO〉 PR3 MPO〉 PR3肉芽腫病變 有 無 有ENT +++ — ++眼部受累 眼眶假性腫瘤鞏膜炎、色素膜炎少見 少見肺部受累 結節(jié)、浸潤空洞、肺泡出血肺泡出血 嗜酸，肺泡出血腎臟 結節(jié)性壞死性腎小球腎炎結節(jié)性壞死性腎小球腎炎結節(jié)性壞死性腎小球腎炎心臟受累 少見 少見 心衰周圍神經病變 10% 58% 78%嗜酸性細胞 ↑ 輕度 無 顯著ANCA相關性血管炎臨床特征第二十一 頁 ，共八十八 頁 。項目 陽性例數 百分率（ %）發(fā)熱、乏力 28 肺臟累及 27 腎臟累及 23 關節(jié)疼痛 20 皮疹 11 周圍神經病變 9 鼻塞、鼻衄 6 腹痛 3 耳鳴、耳痛 3 結膜炎 2 39例 ANCA相關性血管炎患者的臨床表現第二十五 頁 ，共八十八 頁 。ChurgStrauss第二十九 頁 ，共八十八 頁 。第三十三 頁 ，共八十八 頁 。 PAN與 MPA的區(qū)別 特征 PAN MPA 受累血管類型 中及小 A. 小
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